出血性疾病文档资料.ppt
正常的止血机制,血管因素 1血管受损 出血 血管收缩出血、停止 2血管内皮受损后 释放血管性血友病因子（VWF）导 致血小板在损伤处粘附、聚集 释放内皮素（ET）增加血管收缩,神经反射、介质调控,正常的止血机制,血小板因素 粘附、聚集受损的血管内皮下暴露的胶原纤维，并释放一系列物质参与凝血凝血因素 血管内皮损伤启动内凝、外凝系统血栓形成止血,出血性疾病的分类,血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常,血管壁异常,先天性或遗传性 遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病（血管及其支 持组织异常）,血管壁异常,获得性 感染：败血症等 过敏：过敏性紫癜 化学物质、药物：药物性紫癜 营养不良：VitC缺乏 代谢及内分泌障碍：DM、cushing病 其他：动脉硬化、体位性紫癜,血小板异常,血小板数量异常(1)血小板减少(2)血小板增多血小板质量异常,血小板减少,血小板生成减少：AA、白血病、放疗化疗后血小板破坏过多：ITP等血小板消耗过多：DIC血小板分布异常：脾亢,血小板增多,原发性：原发性血小板增多症继发性：脾切除后,血小板质量异常,遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征获得性：抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等,凝血异常,先天性或遗传性（1）、血友病A、B及遗传性FX1缺乏症（2）、遗传性 F（凝血酶原）、F（易变因 子）、（稳定因子）、F缺乏症。遗传 性FI（纤维蛋白原）及F（纤维蛋白稳 定因子）缺乏或减少症获得性（1）、肝病性凝血障碍（2）、纤维素K缺乏症（3）、尿毒症性凝血异常,抗凝及纤维蛋白溶解异常,主要为获得性 1.肝素用量过多 2.香豆素类药物过多及敌鼠钠中毒 3.抗F、抗体形成 4.蛇咬伤、水蛭蚊伤 5.溶栓药物过量,复合性止血机制异常,先天性或遗传性：血管性血友病（vWD）获得性：DIC,止血治疗,补充血小板及相关凝血因子：血小板悬液、新鲜（或冷冻）血浆纤维蛋白原、凝血酶原复合物、冷沉淀物、因子止血药物：促进血小板生成的药物：TPO（血小板生成素）、IL-（白介素）局部处理：加压包扎、结扎局部血管。其他治疗：,止血药物,收缩血管、降低血管通透性药物：卡巴卡络、曲克芦丁、垂体后叶素、VitC、VitP、糖皮质激素合成凝血成份所需药物：VitK1、K3、K4抗纤溶药物：氨基已酸（EACA）、氨甲苯酸（PAMBA）、氨甲环酸、抑肽酶。促进止血因子释放的药物：去氨加压药（DDAVP）可促进血管内皮细胞释放vWF（血管性血友病因子）参与止血。,其他治疗,基因疗法：如血友病抗凝及抗血小板药物：适DIC、TTP血浆置换：适ITP、TTP（目的去除抗体）手术：切脾、关节成型术中医中药,第十六章 过敏性紫癜allergic purpura(Scho nlein-Henoch Syndrom),定义：过敏性紫癜是一种常见血管变态反应性疾病，是由于对某些致敏物质发生变态反应，致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤粘膜及内脏出血，可伴有其他过敏现象（荨麻疹等）。,病因,感染 1.细菌：主要为溶血性链球菌，以呼吸 道感染、扁桃体炎、猩红热多见。2.多见于麻疹、水痘、风疹等发疹性病毒 感染 3.其他：寄生虫病等食物 主要为蛋白质多的动物性食物，如鱼、虾、蟹、蛋、奶等,病因,药物 1.抗生素类：青、链、金、氯、头孢类等 2.解热止痛药：水杨酸类、保秦松、吲哚 美辛等 3.其他：磺胺类、阿托品、异烟肼等其他：花粉、尘埃、疫苗、虫咬等,临床表现,多为青少年，男性多，春秋季易发病前驱症状：发病前13周有不适，低热，乏力，上感等,临床表现,单纯性（紫癜型）：腹型（Henoch型）：关节型（Schonlein型）：肾型：混合型：有上述二种以上类型存在者 其他：,单纯性（紫癜型）,对称性分布于四肢（尤其下肢）的皮肤紫癜，躯干部少见，成批反复出现。大小不等，可融合成瘀斑，先为深红色紫色黄褐色淡黄色。714天渐消退。,腹型（Henoch型）,消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累而发生消化道症状：恶心、呕吐、呕血、便血。阵发性腹痛（脐部、下腹或全腹），可有压痛，肌紧张、肠鸣亢进。幼儿可发生肠套叠。,关节型（Schonlein型）,大关节肿胀、疼痛、压痛、功能障碍、游走性。反复发作，数日而愈，不留畸形。,肾型,发生率12%40%，多于紫癜出现后1周发生。34周后可恢复，少数呈慢性。表现血尿、蛋白尿、管型尿、偶见水肿、高血压、肾衰竭等机制：肾小球毛细血管袢炎症反应,其他,少数可累及眼、脑血管而发生虹膜炎、视网膜出血、水肿、视神经萎缩及CNS相应表现,实验室检查,毛细血管脆性试验：半数以上阳性尿常规：肾型者尿中有红细胞、蛋白、管 型。出凝血检查：出血时间延长，余正常肾功能：可有肾功能受损毛细血管镜：毛细血管扩张、扭曲、渗出 性炎症反应,诊断依据,前躯症状典型的紫癜可伴腹痛、关节肿痛、血尿。出凝血检查：基本正常排除其他原因的血管炎及紫癜,鉴别诊断,血小板减少性紫癜风湿性关节炎肾小球肾炎外科急腹症 上述均有相应的实验检查异常,防治,消除致敏因素 防治感染、清除感染灶、躯虫、避免高蛋白饮食、致敏药物一般治疗抗组胺药：异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、阿斯咪唑（息斯敏）、钙剂改善血管通透性药物：维生素C、曲克芦丁,防治,糖皮质激素 作用：抑制抗原抗体反应，减轻渗出，改善血管通透性 用法：泼尼松30mg/d，或氢化可的松 100200mg/d,或地塞米松515mg/d 疗程：一般30天对症治疗 腹痛：阿托品或山莨菪碱（654-2）关节痛：止痛药 呕血：奥美拉唑,防治,其他：上述治疗无效或反复复发者可使用。免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环孢素、CTX抗凝疗法：肾型者肝素钠/低分子肝素,100200U/Kgd，静滴4周华法令415 mg/d2周25 mg/d23个月中医中药：凉血、解毒、活血化瘀，适慢性反复发作或肾型,病程及预后,病程一般为二周，预后多良好、少数肾型可迁延不愈,疗效标准,痊愈：症状体征消失、一年内不复发有效：症状、体征消失或明显好转、但一年内有一次以上复发无效：症状、体征无改善,第十七章 特发性血小板减少性紫癜(idiopthic thrombocytopenicparpara，ITP）,定义：ITP是一种因免疫性血小板破坏，使血小板减少的出血性疾病。主要特征是皮肤粘膜、内脏出血、血小板减少、巨核细胞成熟障碍、抗血小板自身抗体出现。,病因,不明，与下列因素相关：感染：细菌或病毒80%ITP发病前两周有上感史慢性ITP因感染而加重病毒感染后可发生ITP,病因,免疫因素：1、正常血小板输入ITP体内，则生存 期短（1224h），ITP的血小板在 正常血清中生存期正常（810天）2、80%以上的ITP血小板表面有抗体（PAIg），多为IgG。3、糖皮质激素、丙球、血浆置换对ITP 有效,病因,肝脾的作用 1、产生PAIg 的部位 2、肝脾是破坏血小板的场所雌激素 ITP以女性多见、尤其40岁以前，雌激素有抑制血小板生成作用及增强单核巨噬细胞对带有抗体的血小板吞噬作用。,临床表现,急性型：慢性型：,急性型,多为儿童起病：80%以上发病前二周有上感史、尤其病毒感染，起病急，可有畏寒、寒战、发热。出血 皮肤、粘膜出血：瘀点、紫癜、瘀斑、血肿、鼻、牙龈及口腔出血，损伤后出血不止 内脏出血：血小板20109/L常有内脏出血（呕血、便血、咯血、尿血、阴道出血、甚至颅 内出血）其他：出血量大时有贫血、血压下降、休克,慢性型,多为青年女性起病：隐袭，常无前躯症状、甚至在体检时才发现出血：反复轻微出血，如出血点、瘀斑、鼻及牙龈 出血，而内脏出血少见，但月经过多常见。感染后可使出血加重 其他：长期月经过多可贫血，病程超过半年可脾略 大,急性ITP 慢性ITP主要发病年龄26岁 2040岁性别差异无 女：男1：3发病前感染史 常13周前 常常无起病急 缓严重出血相对较多 相对较少血小板计数 常20109/L 大多3080109/L嗜酸细胞增多 较多见 罕见淋巴细胞增多骨髓巨核细胞 正常或增多 正常或明显增多不成熟型 产板的巨核减少病程26周,最长6月 数月至数年自发缓解80%少，常反复发作,实验室检查,血小板 1、急性型常50109/L 2、出血时间延长、血块收缩不良 3、血小板体积偏大、功能常正常骨髓象 1、巨核细胞数量：急性型略增高/正常，慢性型明 显增多 2、巨核细胞成熟障碍 3、粒、红、单核系常正常,实验室检查,血小板相关抗体（PAIg）及血小板相关补体（PAC3）80%患者呈阳性，PAIg多为IgG。血小板寿命 98%患者的血小板寿命缩短其他 可有贫血，可发生 Evans syndrom。,诊断要点,出血现象 多次查血小板是少的 脾不大/略大（慢性）骨髓的巨核细胞数量正常/增多，伴成 熟障碍 泼尼松治疗及脾切除有效 排除其他继发性血小板减少症,鉴别诊断,应排除继发性血小板减少症，如AA脾亢MDS白血病SLE药物性免疫性血小板减少,治疗,一般治疗糖皮质激素 为首选疗法，有效率80%脾切除免疫抑制剂治疗其他急症处理,一般治疗,卧床，血小板 20109/L 应绝对卧床避免外伤止血,糖皮质激素,机制：1.使PAIg生成减少，抑制抗原抗体反应 2.抑制单核巨核细胞系统破坏血小板 3.改善毛细血管通透性 4.刺激骨髓造血及血小板向外周释放剂量、用法：泼尼松3060mg/d、待血小板正常后渐减量（每周 减 5mg/d），最后用510 mg/d 维持36个月。严重者可用地塞米松或甲泼尼龙静滴 说明：ITP若无出血倾向，血小板30109/L（国外），或50109/L（国内）可不治疗,脾切除,适应证：正规激素治疗36个月无效泼尼松30mg/d方可维持疗效有激素应用禁忌证51Cr扫描脾区放射指数增高,脾切除,禁忌证：年龄2岁 妊娠期 不能耐受手术疗效：70%90%注：也可介入疗法使脾部分梗死,免疫抑制剂,适应证：上述治疗失败者 上述疗法有禁忌证 与激素合用可提高疗效并使激素用 量减少,免疫抑制剂,主要药物：长春新碱 1mg 静滴 qw 46次。环磷酰胺 50100mg/d 口服 36周。硫唑嘌呤100200mg/d 口服 36周。环孢素，适难治性ITP，50500mg/d，口服，36周，50100mg/d 维持半年,其他,1.达那唑300600mg/d,口服23个月 机制:免疫调节、抗雌激素2.氨肽素1g/d,有效率40%3.中医药,急症处理,适应证：1.血小板 20109/L 2.出血严重、广泛 3.颅内出血倾向或已发生 4.手术前或分娩前,急症处理,措施：血小板输注:成人1020单位/次静注丙球:0.4g/kgd 35天血浆置换:每次置换血浆3000 ml，qd/qod，3次甲泼尼龙:1g/d，35天,疗效标准,显效：无出血，血小板正常持续3个月以 上，两年以上无复发为治愈。良效：基本上不出血，血小板 50109/L,或比治疗前上升30109/L以上，持 续2个月。进步：出血减轻，血小板上升，持续半月。无效：出血和血小板计数无改善。,
