最新风湿免疫病诊治新进展PPT文档文档资料.ppt
强直性脊柱炎,临床特点关节外表现诊断治疗axSpA与AS,AS的临床特点,青少年高发，40罕见男:女 3:1腰背痛盒发僵，活动减轻外周关节炎肌腱端炎腊肠趾（指）SIJ压痛（+）脊柱活动受限，畸形,AS关节外表现,主动脉瓣漏，传导异常，心包炎寰枢关节半脱位马尾综合征肾继发淀粉样变IgA肾病慢性前列腺炎颈椎骨折，椎管狭窄上肺纤维化前色素膜炎镜下结肠镜,诊断标准,1984年AS修订的纽约标准2009中轴型SpA分类标准（axSpA）2011外周型SpA分类标准,AS的治疗（ASAS/EULLAR建议）,个体化监测临床、化验及影像指标非药物治疗关节外表现及合并症NSAID首选止痛药局部糖皮质激素DMARDSTNF手术治疗,NSAID在AS,改善关节肿、痛、僵炎性症状,促进功能恢复及增加锻炼,减少畸形和失能,抑制X线进展,NSAID为一线药物，长期用可防新骨形成，建议长期使用,SSZ、MTX在AS,减轻外周关节炎,改善ESR、CRP等炎性指标,预防减轻眼色素膜眼、滑膜炎,缺乏改善中轴关节X线病变证据,糖皮质激素,其他治疗未控制症状下背痛行骶髂关节注射单关节积液（腔内注射）口服无益,TNF-拮抗剂在AS,ASAS-20%疗效：55-60%ASAS-40%疗效：45-50%2-4周改善功能、外周滑膜炎、附着点炎、CRP、MR的脊柱和SIJ炎症疗程：长期维持停治：4月复发XR片：无证据证实能预防XR片结构损伤,TNF-拮抗剂并非指南推荐的首先药物，一般在使用2种NSAID无效或疾病处于持续的高活动状态时可考虑使用。,axSpA是一新疾病实体，应与其他SpA并列，而并非早期AS,axSpA与AS,自身抗体测定的最新进展及其意义,自身抗体分类常见风湿病的自身抗体自身抗体检测方法,根据靶抗原在体内的分布不同分类,自身抗体分类,抗器官/组织特异性自身抗体,抗细胞抗体,抗细胞外抗原抗体,根据自身抗体临床意义分类,疾病标志（记）性抗体,疾病特异性自身抗体,疾病相关性自身抗体,疾病非特异性性自身抗体,生理性自身抗体,系统性红斑狼疮相关的自身抗体,经典抗体：抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体，核糖体P蛋白、组蛋白抗体、U1RNP抗体、SS-A抗体、抗心磷脂抗体也可阳性,新抗体：抗细胞膜DNA抗体（mDNA）、抗核小体抗体（ANuA）、抗SmD1抗体,抗mDNA抗体、抗核小体抗体、抗SmD1抗体和其他抗体的比较,抗mDNA抗体、抗核小体抗体、抗SmD1抗体敏感性较其他抗体高，其中抗SmD1抗体不仅是一种诊断标记，还与病情活动性积分呈正相关。,SLE系统受累产生的自身抗体,血液系统受累：抗血小板抗体、抗淋巴细胞抗体、抗血小板生成素抗体、抗促红细胞生成素受体抗体；女性激素水平异常：抗卵巢细胞抗体；神经系统受累：抗神经元抗体、抗脊髓抗体、谷氨酸受体亚族、抗神经节苷脂抗体、抗-TPI。,类风湿关节炎相关自身抗体,干燥症在的自身抗体,其他风湿病的自身抗体,硬皮病：Scl-70抗体、抗着丝点抗体、抗核仁蛋白B23抗体皮肌炎/多肌炎：抗氨基酰tRNA合成酶抗体（Jo-1抗体）、PM-1抗体、Mi-2抗体、抗p-155/140抗体血管炎：ANCA、抗GBM抗体、抗内皮细胞抗体（AECA）、人溶酶体相关膜蛋白-2、中性粒细胞外陷阱抗磷脂抗体综合征：抗心磷脂抗体（IgG、IgM）、狼疮抗凝物、2糖蛋白I原发性胆汁性肝硬化：AMA-M2、抗三联体抗体、抗SP100、抗GP210、抗PML,抗内皮细胞抗体 血管受损和血管炎的标记,血管炎SLE(LN)MCTD(合并肺动脉高压)系统性硬化症管状动脉粥样硬化性心脏病,ANCA相关性血管炎新抗体,人溶酶体相关膜蛋白-2（H-LAMP-2）-与ANCA相关的局灶坏死性肾小球肾炎的发生密切相关中性粒细胞外陷阱（NETs）-预示疾病复发,各种检测方法优缺点,检测方法的选择,针对细胞或组织原位成分的抗体“金标准”的检测方法IIF（ANA、ds-DNA）纯化靶抗原的特异性检测方法ELISA（CCP、MPO、PR3）易感基因的检测分子生物学方法（HLA-DR4、HLA-B27）,无肌病性皮肌炎,1991年Euwer报道了6例只有皮肌炎皮疹表现无肌炎表现的病例，提出了无肌病性皮肌炎。占皮肌炎的5%，男:女=1:3。诊断标准：具有DM特征性皮损（Gottron丘疹，眶周向阳疹）；皮损组织病理学检查符合皮肌炎组织病理学改变；皮损持续至少2年，无肌力和吞咽困难，血清肌酸激酶和醛固酮至少2年无异常。,无肌病性皮肌炎分型,一、仅有皮肤表现（73%）,二、有皮损和肌无力、肌痛，但无肌 肌病的实验室证据,三、有皮损和异常的实验室检查指标，但无肌病的临床表现,治疗策略,糖皮质激素,开始,维持,减量,加用免疫抑制剂 甲氨蝶呤 环磷酰胺 硫唑嘌呤 他克莫司,激素 免疫抑制剂,强的松 1-1.5mg/kg.d 4-12周 冲击治疗 严重吞咽困难 心肌受累 急性肺泡炎 免疫抑制剂？,Thank You！,
