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脊髓压迫症,脊髓压迫症（sprianl cord compression syndrame),病因：是晚期肿瘤常见并发症，肿瘤相关的脊髓压迫占所有脊髓压迫病因的1/3，且95%来自髓外的脊髓转移瘤；引起脊髓压迫症较常见的恶性肿瘤有：乳腺癌、肺癌、淋巴瘤、前列腺癌、多发性骨髓瘤等。,脊髓压迫症-临床表现,与脊髓受压部位一致的较剧烈的疼痛，束带感脊髓压迫部位以下的麻木、无力、感觉异常及自主运动障碍（感觉和运动障碍）严重时有截瘫，常伴尿潴留、尿失禁及排便障碍,脊髓压迫症-临床表现,病程分期：根痛期(刺激期):瘤侧神经根或脊膜的刺激征部分受压期：产生脊髓半侧损害综合症（Brown-Sequard syndrome）。完全受压期：脊髓横贯性损害。病变以下双侧肢体的各种感觉、运动及植物神经功能障碍。,脊髓压迫症-临床表现,(1)根痛：(I）沿神经根分布区扩散，躯干呈带状分布，四肢呈线条状分布。（II）性质为电灼、针刺、刀切或牵拉感。（III）可有强迫体位、姿势性疼痛或咳嗽、喷嚏或用力大便等加重的脑脊液冲击征。（IV）初期阵发性，可有夜间痛或平卧痛，被迫坐睡。,脊髓压迫症-临床表现,(2)部分受压：部分受压期：可产生脊髓半侧损害综合症（Brown-Sequard syndrome）,病变水平以下对侧肢体的浅感觉障碍和同侧肢体的运动、深感觉和植物神经功能障碍。,皮质脊髓束,大脑皮质运动区,大脑脚、桥底、锥体,锥体交叉,皮质脊髓束损伤对运动的影响,上运动神经元随意运动障碍 硬瘫,损伤在锥体交叉前对侧肢体随意运动障碍损伤在锥体交叉后同侧肢体随意运动障碍,下运动神经元同侧随意运动障碍 软瘫,脊髓压迫症-临床表现,完全受压：,脊髓休克(spinal shock):脊髓急性损伤后，损伤平面下因突然失去皮层等高级中枢的调节，立即出现肢体的迟缓性瘫痪，肌张力减低，各种感觉和反射均消失，膀胱无张力，尿潴留，大便失禁。病理反射阴性。一般持续24周，合并褥疮等并发症时延长。,脊髓压迫症-诊断,临床症状神经系统体征影像学：MRI（首选）、脊椎X线片、骨扫描、CT,（一）纵向定位1、脊髓节段与脊柱节段的关系：下颈髓高1节（1），上中胸髓高2节（2），下胸髓高3节（3）。,脊髓压迫症-诊断,2、不同平面椎管内压迫之定位(1)病变水平神经根刺激征。如上颈髓(C1-4)的枕颈部疼痛，强迫头位；颈膨大(C5-T2)为上肢根痛；胸髓(T3-T12)胸腹部根痛或束带感;腰膨大(L1-S2)的下肢相应节段根痛。(2)病变以下感觉障碍和植物神经功能障碍。颈膨大可有Horner综合征。,脊髓压迫症-诊断,2、不同平面椎管内压迫之定位(3)病变水平的下运动神经元麻痹；上颈髓：四肢上运动神经元麻痹；颈膨大：上肢呈下运动神经元或混合性麻痹，下肢上运动神经元麻痹;胸髓：双下肢上运动神经元麻痹;腰膨大：下肢下运动神经元或混合性麻痹。(4)其它：上颈髓常有呼吸困难；颈膨大常有胸式呼吸减弱；,脊髓压迫症-诊断,2、不同平面椎管内压迫之定位(4)其它：上颈髓常有呼吸困难；颈膨大常有胸式呼吸减弱；,脊髓压迫症-诊断,园锥与马尾表现常合并出现，称园锥马尾综合症。园锥（S35）：(1)鞍区感觉障碍;(2)膀胱直肠功能障碍明显，真性尿失禁。（3）男性可能出现阳痿。马尾（脊柱L2以下）：(1)下肢根痛明显;(2)小腿肌肉萎缩。(损伤神经根分布的下运动神经元麻痹、感觉障碍及神经营养不良)。,脊髓压迫症-治疗,急救措施：一般治疗：1、激素治疗：已知恶性肿瘤患者，一旦出现明确症状，应及时静脉注入地塞米松治疗,一般10-40mg/日 对伴高血压、糖尿病的老年肿瘤患者，使用地塞米松需权衡利弊；2、甘露醇：提高血浆胶体渗透压，使水肿的脊髓脱水，减轻压迫 3、双膦酸盐：破骨细胞介导骨吸收的抑制剂，有协同止痛效果,脊髓压迫症-治疗,急救措施：一般治疗：4、镇静止痛，营养神经；5、预防感染和褥疮，康复治疗；6、支持疗法：维生素、高蛋白、高纤维饮食；,针对原发病治疗放疗：对大多数放疗敏感肿瘤为标准的首选治疗 治疗部位：受累脊椎上下各1个椎体 常用剂量30GY/10F/2W;40GY/20F/4w;20GY/5F/1W；8GY/1F,脊髓压迫症-治疗,适用于对放疗高、中度敏感的肿瘤，无脊椎不稳定性者虽已累及脊椎及附件，但无脊椎不稳定性或有神经损伤但已手术固定对于已有病理性骨折、有脊椎不稳定并有脊髓压迫、不敏感的肿瘤并有神经损伤和未确诊者，为了更好的疗效可考虑手术，如固定、部分肿瘤切除等，后给予术后放疗,针对原发病治疗手术：手术减压适用于放射抗拒和已发生严重神经缺损（如直肠或膀胱功能失常）的患者,脊髓压迫症-治疗,适应症：仅12个椎体受累；病人一般情况好能耐受手术，且预计手术后能存活3个月以上；放疗、糖皮质激素治疗无效或放疗后复发者；放疗后肿瘤体积缩小，但腰背痛不缓解需做固定术者,针对原发病治疗化疗：常与放疗或手术联合使用。常用于化疗敏感肿瘤：HD、SCLC等。常用CCNU、BCNU及MTX鞘内注射,脊髓压迫症-治疗,总的来说，化疗对脊髓压迫症的疗效不如手术和放疗但对化疗敏感的肿瘤如恶性淋巴瘤、生殖细胞瘤、神经母细胞瘤和尤文氏瘤，化疗也可取得一定疗效，尤其是儿童，由于脊髓放疗可影响生长发育，选择化疗似乎更合理。,代谢危象,代谢危象-病因,肿瘤溶解综合症“异源内分泌综合征”或“副癌综合征或伴肿瘤综合征”,代谢危象-肿瘤溶解综合症,急性肿瘤溶解综合征（acute tumor lysis syndrome）:由于大量肿瘤细胞崩解，大量代谢产物进入血液循环而形成高尿酸血症，高钾血症，高磷血症，低钙血症等一系列危重综合征。发生机制肿瘤巨大，化疗敏感，LDH增高，肾功能不全易发生。,代谢危象-肿瘤溶解综合症,发生ATLS的危险因素1、急性白血病，初治时白细胞数高。2、大肿块淋巴瘤。3、LDH1000U/ml。4、尿素增加。5、肾功能下降。6、脱水。ATLS的临床征象血钾6mmol/L，血钙6mg/dl，肌酐2.4mg/dl，心律失常，磷酸盐高于正常水平25%以上，尿酸高于正常水平25%以上。,代谢危象-肿瘤溶解综合症,预防和治疗预防是关键：肿瘤大，化、放疗敏感者充分水化、利尿及服用别嘌呤醇。出现后的治疗：（1）治疗尿酸盐沉积：（2）水化（3）监测和纠正水电解质紊乱（4）必要时进行血液透析,代谢危象-肿瘤溶解综合症,预防和治疗预防是关键：肿瘤大，化、放疗敏感者充分水化、利尿及服用别嘌呤醇。出现后的治疗：（1）治疗尿酸盐沉积：（2）水化（3）监测和纠正水电解质紊乱（4）必要时进行血液透析,化疗前及化疗后2天口服别嘌呤醇，500mg(m2d)化疗期间200mg(m2d)，共37天。ATLS出现后也是500mg(m2d)，分2-4次口服,代谢危象-肿瘤溶解综合症,预防和治疗预防是关键：肿瘤大，化、放疗敏感者充分水化、利尿及服用别嘌呤醇。出现后的治疗：（1）治疗尿酸盐沉积：（2）水化（3）监测和纠正水电解质紊乱（4）必要时进行血液透析,适当水化治疗 化疗前一天，化疗期间及化疗后2-3天内，每日给子糖盐2000-2500mlm2水化，使每日尿量保持在34L，可结合廿露醇及利尿剂使用。,代谢危象-肿瘤溶解综合症,预防和治疗预防是关键：肿瘤大，化、放疗敏感者充分水化、利尿及服用别嘌呤醇。出现后的治疗：（1）治疗尿酸盐沉积：（2）水化（3）监测和纠正水电解质紊乱（4）必要时进行血液透析,及时纠正水电解质紊乱 对低钙者静注葡萄糖酸钙，连续应用数天；使用离子交换树脂口服或灌肠，每日4050mg及碳酸盐纠正高血钾。5碳酸氢钠60l00ml在5分钟内静脉注射，必要时可重复一次；有明显心律不齐或心电图显示QRS增宽者，可立即给予10葡萄糖酸钙1020mi加入等量的25葡萄糖溶液中静脉缓注，静注25葡萄糖液100200mL也很有效。,代谢危象-肿瘤溶解综合症,预防和治疗预防是关键：肿瘤大，化、放疗敏感者充分水化、利尿及服用别嘌呤醇。出现后的治疗：（1）治疗尿酸盐沉积：（2）水化（3）监测和纠正水电解质紊乱（4）必要时进行血液透析,血液透析 有如下指征者，可考虑血液透析：血钾6mmolJL；血尿酸0.6mmolL；血磷迅速升高或 2.02mmoll 液体容量负荷过度 有明显症状的低钙血症者。对肾功不全的病人，应减少抗肿瘤药物的用量,代谢危象-副癌综合征,癌症患者可出现内分泌和代谢的问题.由癌症产生的激素或激素样物质称为:“异源内分泌综合征”或“副癌综合征或伴肿瘤综合征”机制:一是原发性或转移性病变,日益增大压迫或破坏器官或组织而引起的功能异常.二是肿瘤产生的生物活性物质所造成的.异位激素综合征是指肿瘤分泌的多肽激素分布于血循环中，并作用于远离肿瘤的靶器官，这些物质类似于或与天然激素完全相同，一些具有特征性的综合征已经认识或正在研究，但许多伴肿瘤综合征系尚未证实的肿瘤分泌生物活性物质所致。临床比较常见的代谢危象有：高钙血症；低钠血症；低钾血症；乳酸中毒症；低血糖症；,代谢危象-副癌综合征（高钙血症）,发生高钙血症的几种情况1.实体瘤骨转移。肿瘤骨转移伴破骨性骨溶解是导致高钙血症最常见的机制，发生溶骨性转移后，大量骨质破坏，释放钙至细胞外液，超过肾和肠清除钙的能力而致高钙血症。2.无骨转移的实体瘤，产生代谢活性物质刺激骨吸收。非造血系统恶性肿瘤可分泌以下激素类溶骨冈子：(1)异源性甲状旁腺素(PTH)及甲状旁腺素相关蛋白(PTHRP)：在乳腺癌、前列腺癌的骨转移部位也分泌该蛋白。(2)生长转化因子(TGF)：由头颈鳞癌和肾癌、乳腺癌分泌，它能刺激破骨细胞分化增殖，抑制成骨细胞活性。(3)前列腺素(PG)：肺癌和肾癌常产生，早在1970年klein等就发现PG与恶性肿瘤高血钙有关。(4)肿瘤坏死因子(TNF)，也与骨的重吸收有关。(5)破骨细胞激活因子(OAF)。(6)白细胞介素(IL)及血细胞集落刺激因子CSF的重吸收有关。3.使用大剂量糖皮质激素23周后。,临床表现初期：疲倦、嗜睡、恶心、呕吐及多尿。全身症状：失水、体重减轻、食欲减退、瘙痒、口渴。神经肌肉：疲乏、嗜睡肌无力、反射减弱、意识模糊、癫痫发作、昏迷。消化道：恶心、呕吐、便秘、肠梗阻。泌尿系统：多尿、肾功能损害。心脏：心动过缓、P-R延长、Q-T缩短、T波增宽。实验室检查：高钙、低钾、低氯或低磷；骨转移者碱性磷酸酶增高。,代谢危象-副癌综合征（高钙血症）,诊断标准轻度升高：2.753.0mmolL中度升高：3.13.7mmolL高钙血症危象：3.7mmolL,代谢危象-副癌综合征（高钙血症）,治疗(1)首先应停止高钙饮食、VitD、A或其他维甲类药物，停用噻嗪类利尿剂及使肾血流减少的H：受体拮抗剂。(2)水化：轻度的高钙血症常单独水化即可纠正：输注足量的盐水能迅速恢复血容量，增加肾小球滤过率并抑制肾小管对钙的重吸收，盐水既补充了细胞外液又竞争性抑制了钙的重吸收。第1个24小时输注生理盐水5-8L(也有报道每日用3-4L)使尿量每日达到3-4L，水化期间经常测定血清电解质，防止电解质紊乱。,代谢危象-副癌综合征（高钙血症）,(3)利尿：首选呋塞米(速尿)。此药不仅利尿，且能阻断钙的重吸收。避免过度利尿及使用噻嗪类利尿剂，以避免增加尿钙的重吸收。,(4)降钙素：抑制破骨细胞对骨的吸收和肾小管对钙的重吸收，常与糖皮质激素与普卡霉素合用。降钙素的用法为2-8Ukg。,代谢危象-副癌综合征（高钙血症）,(5)糖皮质激素：适用于恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、乳腺癌等对本品敏感的恶性肿瘤所并发的高钙血症，可阻止OAF引起的骨重吸收，但起效慢，维持时间短。大多数病人每天需要泼尼松40100mg。,(6)注射用磷酸盐类：帕米磷酸钠(阿可达)伊班磷酸钠(艾本)：磷酸盐类药物主要副作用为有时出现发热，骨骼、肌肉疼痛和注射部位刺激等，勿需特殊处理。(7)口服磷酸盐：对破骨细胞可能有直接毒性作用。每口1-3g磷酸钠敖是有效而相对安全的。,代谢危象-副癌综合征（高钙血症）,(8)普卡霉素：属RNA合成抑制剂，能抑制骨吸收和破骨细胞活性，对骨转移或异位激素物质引起的高钙血症病人均有效，是长期以来公认最有效的降钙药。但作用不持久，毒副作用大，可致骨髓抑制、肝肾损害及胃肠道反应。(9)血液或腹膜透析：肾功不全的病人可行血透或腹透。(10)化疗：一旦高钙控制即应给子化疗治疗原发病，以争取好的疗效。,代谢危象-副癌综合征（高钙血症）,一，概述 肿瘤产物、外源性输入、药物及各种原因引起的AVP分泌过多是导致低钠血症的原因，另外，终末期肿瘤病人引起的代谢紊乱也常见低钠血症。其中约有1%2%的恶性肿瘤患者会发生SIADH,代谢危象-副癌综合征（低钠血症）,SIADH 引起的抗利尿激素分泌失调综合症(SIADH)最常见的肿瘤是肺燕麦细胞癌,主要机理是癌组织可合成和分泌和自主性释放ADH，导致患者血清和肿瘤组织中ADH明显升高，致水排泄障碍，细胞外液容量扩张，血液稀释，血清钠浓度与渗透压下降，出现低钠血症而引起。本病主要特征为尿钠增高和血钠降低，是肾钠排出过多及水潴留双重因素所致。临床主要表现为精神异常、嗜睡、意识模糊、昏迷等症状。SIADH的诊断依据为：血浆渗透压降低；血清钠低于120mmol/L；尿渗透压大于血浆渗透压 在未用利尿剂时，尿中持续排钠大于20mmoVL；血中肾素活性无增高；肾功能正常；肾上腺及甲状腺功能正常。,代谢危象-副癌综合征（低钠血症）,二，治疗：补钠 病因治疗是关键，如小细胞肺癌的放化疗联合等，随着肿瘤消退，血钠会渐升高至正常。控制液体入量：病因不明的ADH分泌过多，应限制水摄人，每日水量控制在5001000ml内，一般7-10天即可纠正低钠血症。发生低钠性休克，应着重补充足够的等渗盐液和胶体溶液，监测中心静脉压，然后输血浆或其代用品 高渗盐+速尿：对抗利尿激素分泌异常综合征合并昏迷或癫痫者，可静脉给3的高渗盐水+速尿1mgkg，直到血钠恢复正常。其他治疗。由于伴有水潴留的低钠血症是让AVP 过剩的结果,因此,最合理的治疗途径是减少AVP的分泌或阻断其肾脏效应。如果血清钠不能通过控制水的摄入而纠正，可以用去甲金霉素6001000mg/d,其通过抑制抗利尿激素对肾小管的作用，减少水的重吸收来纠正低钠血症。考尼伐坦,托伐普坦（苏麦卡）是经FDA批准的抗利尿激素受体拮抗剂，,代谢危象-副癌综合征（低钠血症）,二，治疗：补钠计算男性可选用下列公式 应补钠总量（mmol）=142-病人血Na+(mmol/L)体重(kg)0.6 应补氯化钠总量（g）=142-病人血Na+（mmol/L）体重(kg)0.035女性可选用下列公式 应补钠总量(mmol)=142-病人血Na+（mmol/L）体重(kg)0.5 应补氯化钠总量（g）=142-病人血Na+（mmol/L）体重(kg)0.03,代谢危象-副癌综合征（低钠血症）,按公式求得的结果，一般可先总量的1/21/3，然后再根据临床情况及检验结果调整下一步治疗方案。,一，病因：肿瘤患者的肿瘤消耗，进食差，以及恶心呕吐，腹水体液的丢失等外源性ACTH的分泌:垂体以外的组织分泌 ACTH,寻找分泌 ACTH 的异位病灶是临床实践中的巨大挑战。EAS 病灶最常见于小细胞肺癌，其次为胸腺瘤、胸腺类癌、胰岛肿瘤和支气管类癌,代谢危象-副癌综合征（低钾血症）,二，临床表现和诊断 低钾血症有什么症状1.四肢软弱无力，软瘫，腱反射迟钝或消失，严重者出现呼吸困难。2.神志淡漠，目光呆滞，嗜睡，神志不清。3.恶心，呕吐，腹胀，肠麻痹。4.心悸，心律失常。低钾血症需要做哪些检查1.血清钾低于3.5mmolL.2.心电图显示T波低平，双向或倒置和出现U波,代谢危象-副癌综合征（低钾血症）,代谢危象-副癌综合征（低钾血症）,1、T波低平，Q-T间期延长。2、U波增高3、ST段下降4、心率加快、异位心律5、QRS波增宽,低钾对心电图的影响,代谢危象-副癌综合征（低钾血症）,三，治疗,1、去除病因2、补钾原则：方法：最好口服。只有情况紧急或不能口服时静滴，其原则：“总量不过多（40-120mmol/d）”“浓度不过高（500ml/d）”,Kcl:40*74.5/1000120*74.5/1000=39g,代谢危象-副癌综合征（低钾血症）,1、不能饮食仅靠胃肠外营养病人常规生理补钾量是多少？,大概是3g/天的钾（不是3g 氯化钾）,如果用氯化钾来补是75X74.5=5589mg=5.6g（简单记忆大概是缺钾克数目乘以2）,补钾的那些事,摘自杏树林,代谢危象-副癌综合征（低钾血症）,内科学第6版 P850轻度缺钾：血清钾3.0-3.5mmol/l,需补钾100mmol（相当于氯化钾8g）中度缺钾：血清钾2.5-3.0mmol/l,需补钾300mmol（相当于氯化钾24g）重度缺钾：血清钾2.0-2.5mmol/l,需补钾500mmol（相当于氯化钾40g）需要注意的是这些钾不是一天补足的，要分3-4天补足，所以临床上有补钾3,6,9的学说，指的是轻度缺钾一天额外补充氯化钾3g，中度缺钾一天额外补充氯化钾6g，重度缺钾一天额外补充氯化钾9g，如果病人不能吃还要记得加上每日生理补钾量即加上氯化钾6g，如果能吃，但吃的不够，酌情加生理量。补钾原则尽量口服，见尿补钾。,2、低钾血症补钾3、6、9 指的是钾还是氯化钾是指kcl（氯化钾）,补钾的那些事,代谢危象-副癌综合征（低钾血症）,补钾的那些事,3、静脉补钾浓度0.3%，指的是氯化钾的浓度还是钾的浓度？,指的是kcl（氯化钾）的浓度 外科学第五版P17页每1000mol的液体含钾不宜超过40mmol/L即1000ml液体加氯化钾不宜超过3g这个理论的意义在于高浓度的钾离子可以引起心跳骤停，由常规静滴速度不可能很快0.3%氯化钾是在偱证医学中摸索的安全浓度，但近年来由于微量泵补钾的出现，规定补钾浓度出现了瓶颈，实际上引起心跳骤停主要决定因素是单位时间流经心脏钾离子浓度，因此对单位时间补钾总量的控制是更加科学的，第13版实用内科学不再规定补钾浓度上限，而对补钾速度做出严格限制。第13版实用内科学P 990 静脉内补钾通常不超过10-20mmol/h，若超过10mmol/h，需进行心电监护，也就是说每小时补氯化钾0.75g需要心电监护。每小时补氯化钾极量3g。现在第7版内科学官方极量有了改动-七版教材静脉补钾速度以20-40mmol/h宜，不能超过50-60mmol/h折合氯化钾约4-4.5g/h。,代谢危象-副癌综合征（低钾血症）,补钾的那些事,3、静脉补钾方法推荐,第一级：初出茅庐推荐对象：低年资住院医师，方法10%kcl 30ml 加入1000ml液体，优点安全，大静脉即可，缺点补液量较大。,第二级：融会贯通推荐对象：高年资住院医师、主治，方法10%kcl 15ml 微量泵加入35ml液体，小于8ml/h，优点安全，大静脉即可，补液量小，但补钾量不多。（0.24g/h）,第三级：炉火纯青推荐对象：副主任医师，方法10%kcl 15ml 微量泵加至35ml液体，8-20ml/h优点安全，补液量小，补钾量多，对血管有刺激一般需要中心静脉，必要时心电监护。(0.24-0.6g/h),代谢危象-副癌综合征（低钾血症）,补钾的那些事,3、静脉补钾方法推荐,第四级：登峰造极推荐对象：主任医师，方法10%kcl 30ml 微量泵加入20ml液体，10-50ml/h，氯化钾0.6g/h-3g/h(极量)，必须心电监护，每小时测血气，每小时测电解质，配备抢救药品。,第五级：天外飞仙推荐对象：1本地区学术带头大哥、带头大姐。2心电监护，除颤器、抢救药品保驾。3极强心理素质和奉献精神，随身携带干粮被褥，一旦失误有可能身败名裂直至锒铛入狱，成功则可入选补钾国手级人物而名垂青史，有据可查的抢救成功案例仅有2、3例，正所谓一将功成万骨枯，不具备上述条件者切勿玩火。警告：10%kcl 原液经中心静脉手工缓慢推注。,