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-1-,肌萎缩性侧索硬化是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢；(2)延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌；(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍；(4)病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均35年。,-2-,世界著名拳王阿里40多岁就患上了帕金森症，昔日雄风难在；美国前总统里根，自患上老年痴呆症后，已经没在公开场合露面了。,-3-,小 脑Cerebellum,神经系统nervous system,-4-,一、位置和外形：,1 位置：位于颅后窝，脑桥与延髓背侧，藉三对小脑脚与脑干相连 2 形态 小脑蚓：小脑中部较狭窄部分 小脑半球：两侧的膨大部 小脑脚：上、中、下三对 小脑扁桃体：靠近枕骨大孔，当颅内压增高时，可引起小脑扁桃体疝。,-5-,二、小脑构造,1小脑皮质：三层颗粒层、梨状细胞层、分子层2髓体：小脑内部的白质 齿状核3小脑核 中间核：球状核、栓状核 顶核,-6-,1、前庭小脑（原小脑）绒球小结叶 通过与前庭神经核的往返纤维联系保持身体平衡，维持体态姿势、协调眼球运动。,三、小脑的机能分区、纤维联系和功能,-7-,前庭小脑的纤维联系,维持身体平衡、协调眼球运动,前庭神经核,小脑下脚,绒球小结叶,内侧纵束,眼外肌运动神经元,前庭脊髓束,躯干肌运动神经元,-8-,-9-,小脑蚓 小脑半球中间部 顶核 中间核(球状核、栓状核）,2、脊髓小脑（旧小脑）,控制四肢及躯干肌的肌张力。协调肌肉运动。,-10-,控制肌张力、协调肌肉运动,脊髓小脑的纤维联系和功能,脊髓小脑束,小脑下脚小脑上脚,小脑蚓,顶核,中间核,小脑半球皮质,对侧红核,红核脊髓束,大脑皮质运动区,皮质脊髓侧束,前庭神经核脑干网状结构,前庭脊髓束,网状脊髓束,-11-,-12-,小脑半球外侧部,3、大脑小脑（新小脑）,控制上下肢肌的精确运动的计划和运动的协调。,-13-,控制四肢肌精细运动的计划和协调,大脑小脑的纤维联系和功能,-14-,-15-,小脑皮层表面上水平走行的沟裂把小脑分成不同的叶和区。小脑的皮质分3层，内有5种神经细胞和2类传入纤维，皮质下有4对小脑核团。小脑通过3对脚架在第四脑室顶，接受内耳、肌肉和关节的感觉传入，联系脊髓、脑干和大脑皮层，维持躯体姿势的平衡，调节肌紧张、协调大脑发起的随意运动，并在技巧性运动的学习过程中发挥作用。,-16-,间 脑diencephalon,神经系统nervous system,-17-,分为三部分：背侧丘脑 下丘脑 后丘脑,间脑 diencephalon,-18-,位于脑干与端脑之间。,间脑 diencephalon,前界：室间孔与视交叉连线后界：后连和与乳头体连线背界：终沟(终纹及终静脉)背内侧界：丘脑带（有第3脑室 脉络膜附着，深面为髓纹）外侧界：内囊,-19-,一、背侧丘脑,下丘脑沟,丘脑间粘合,第三脑室,-20-,背侧丘脑的核群,腹后核,腹前核,腹外侧核,-21-,1、非特异性中继核团（古丘脑）：中线核、板内核 网状核,2、特异性中继核团（旧丘脑）：腹前核、腹外侧核、腹后核 腹前核、腹外侧核 接受小脑齿状核 苍白球和黑质 的传入纤维,产生具有意识的感觉和调节躯体运动的作用,-22-,3、联络核团（新丘脑）：前核、内侧核、外侧核背侧群,与下丘脑、边缘系统有往返纤维联系，在功能上进入高级活动领域，具有情感意识的辨别能力，还参与学习和记忆。,-23-,背侧丘脑的功能,感觉传导路的最后中继站,感知粗略痛觉,参与调节躯体运动,-24-,内侧膝状体 下丘臂 下丘 听觉传导中继站外侧膝状体 上丘臂 上丘 视觉传导中继站,二、后丘脑,-25-,位置和外形：,上界:下丘脑沟，,下界:灰结节、漏斗、乳头体，,前界:终板、视交叉，,向后至中脑被盖，构成第3脑室的侧壁和底壁。,下丘脑沟hypothalamic sulcus,漏斗infundibulum,垂体pitutary gland,灰结节tuber cinereum,乳头体mamillary body,终板,视交叉optic chiama,中脑被盖,下丘脑包括下列结构：,三、下丘脑：,背侧丘脑的下方，人类的很小，只含有4cm3，占整个脑组织的0.3%，但它通过内脏神经系统及内分泌系控制机体多种功能。,-26-,视交叉,灰结节,乳头体,-27-,下丘脑分区及主要核团：,1 视前区2 视上区3 结节区4 乳头体区,视上核 室旁核,漏斗核,乳头体核,-28-,-29-,与垂体的联系,视上核 视上垂体束 垂体后 叶（神经垂体）室旁核 室旁垂体束 垂体后 叶（神经垂体）分泌加 压素、催产素等。漏斗核 结节垂体束 正中隆 起的毛细血管将神经内 分泌物质（促激素或抑 制激素）送至垂体前叶（腺垂体）。,-30-,1、内分泌中心。2、内脏神经系统的皮质下中枢。如：体温调节、摄食、生殖、水盐代谢等。3、与边缘系统密切联系，参与情绪行为的调节。4、调节机体昼夜节律。,下丘脑功能：,-31-,肱骨中段骨折时易损伤什么神经？为什么？损伤后出现症状如何？肱骨中段骨折时易损伤桡神经，因为桡神经紧贴肱骨体上的桡神经沟行走。损伤后，主要表现为桡神经深支支配的前臂肌瘫痪，不能伸腕和伸指，呈垂腕姿态，另外桡神经浅支所分布的手背桡侧半和桡侧2个半指节背面皮肤感觉障碍，以手背第1、2掌骨之间的皮肤最为明显。,-32-,Thank you!,-33-,Thank you!,-34-,小脑髓体,小脑皮质,四对小脑核：顶核 球状核 栓状核 齿状核,小脑中央核,二、小脑构造,-35-,3、三对小脑脚：下脚 连延髓 中脚 连脑桥 上脚 连中脑,4、小脑分叶：前叶原裂以前的部分 后叶原裂以后的部分 绒球小结叶,小脑体,
