七科考病理学泌尿系统疾病 PPT文档.ppt
膜性肾小球肾炎（膜性肾病）膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病）局灶性节段性肾小球硬化,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,快速进行性（新月体性）肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,肾小球肾炎的病理类型,IgA肾病,慢性肾小球肾炎(Chronic glomerulonephritis),慢性肾小球肾炎(Chronic GN)为不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段，故称为终末期肾。病变特点:大量肾小球发生玻璃样变和硬化，又称慢性硬化性肾小球肾炎 临床:慢性肾炎综合症,概 述,大体:继发性颗粒性固缩肾 双侧对称性“颗粒性固缩肾”体积变小、表面呈细小颗粒状,病理变化,切面皮质变薄、皮髓分界不清。肾盂周围脂肪增多。,病理变化,光镜:,早期：相应类型肾小球肾炎的改变 肾小球：玻璃样变和硬化，所属肾小管萎缩消失残存肾小球代偿性肥大 其所属肾小管扩张，腔 内可见各种管型间质纤维化，伴淋巴细胞和浆细胞浸润肾内细小动脉玻璃样变和硬化，内膜增厚，管腔狭窄,病理变化,大部分肾小球纤维化、玻璃样变、硬化，所属肾小管萎缩或消失；呈“集中趋势”,间质纤维化，伴淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润,Compensatory hypertrophy,病理变化,sclerosis,硬化的肾小球相互靠拢,Masson 三色染色显示大部分肾小球被蓝染的胶原纤维所取代,病理变化,少部分肾单位代偿，表现为肾小球代偿性肥大，所属肾小管扩张，管内各种管型,病理变化,细小动脉发生玻璃样变和硬化 内膜增厚，管腔狭窄甚至闭塞-洋葱皮样改变,病理变化,大部分肾小球纤维化、玻璃样变、硬化，所属肾小管萎缩或消失；呈“集中趋势”少部分肾单位代偿，表现为肾小球代偿性肥大，所属肾小管扩张，管内各种管型间质纤维化，伴炎细胞浸润 肾内细小动脉壁(洋葱皮样)增厚、玻璃样变和管腔狭窄,光镜,病理变化,慢性肾炎综合征：多尿、夜尿和低比重尿肾性高血压贫血氮质血症和尿毒症伴全身中毒症状,临床病理联系,尿的改变（早期）肾血流 萎缩的肾单位 代偿肾单位原尿 多尿、夜尿，低渗尿,临床病理联系,尿的改变（晚期）肾血流 萎缩肾单位 代偿肾单位 原尿 少尿、无尿,临床病理联系,高血压 肾缺血肾素 肾血管硬化贫血 肾小球破坏促红细胞生成素 氮质血症骨髓造血,血压,临床病理联系,肾功能衰竭 肾单位大量破坏 代谢产物储留 水、电解质，酸碱紊乱,尿毒症,尿素氮20mmol/L肌酐 445mol/L,临床病理联系,结局病程：数年至数十年早期：可控制病情晚期：肾、心功能衰竭,预后差，死于尿毒症（肾衰）、心力衰竭、脑出血或继发感染,治疗：血液透析、肾移植,慢性肾小球肾炎,IgA 肾病,肾小球肾炎的病理类型（原发）,急进性（新月体性）肾小球肾炎,肾病综合征,-儿童,急性肾炎综合征,常与感染有关，免疫复合物沉积,急性弥漫性增生性肾炎,快速进行性肾炎,抗基底膜型免疫复合物型免疫反应不明显,线状沉积,颗粒状沉积,快速进行性肾炎综合征,膜性肾炎,自身抗体与抗原原位反应,I 型免疫复合物II型自身抗体，补体替代途径激活,膜性增生性肾炎,系膜增生性肾炎,T细胞功能异常,轻微病变性肾炎,局灶性节段性肾小球硬化,IgA deposition,IgA肾病,无症状性血尿或蛋白尿,慢性肾炎,慢性肾炎综合征,结合病因，主要可分为以下几类：炎症：如肾小球肾炎、肾盂肾炎、膀胱炎、尿道炎及肾结核等；肿瘤：如肾细胞癌，膀胱乳头状瘤和膀胱移形细胞癌等；代谢性疾病：如糖尿病性肾硬化；血管疾病：如高血压性肾硬化；尿路阻塞：如泌尿道结石和肾盂积水等；中毒性疾病：如汞中毒，磺胺药物等中毒引起的急性肾小管坏死等；先天性畸形：如多囊肾、马蹄肾、输尿管瓣膜等遗传性疾病：如遗传性肾炎；按病变发生的主要部位分为：肾小球疾病肾小管疾病间质疾病累及血管的疾病,泌尿系统的疾病,肾小管-间质性肾炎,概 述,肾小管间质性疾病：可为肾小球病变、血管性病变、多囊肾和代谢性疾病进展的结果肾小管间质性肾炎：为一组疾病累计肾小管和间质的炎症，分为急性和慢性肾小管间质性肾炎有炎症的共同特点,间质水肿局灶性肾小管坏死间质和肾小管炎细胞 浸润间质纤维化和肾小管萎缩,肾盂肾炎 pyelonephritis,概述,肾盂肾炎：是指肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎症,是肾脏最常见病之一，分为：急性和慢性,细菌感染途径,通常由细菌感染引起，多与尿路感染有关 尿路感染主要有大肠杆菌,血源性（下行性）感染,上行性感染(主要途径途径),【病因和发病机制】,上行性感染,上行性感染,下行性感染,下行性感染,血源性感染,细菌感染,细菌感染,病因和发病机制：,易感因素:,女性易发生尿道感染尿道粘膜损伤：插导尿管、膀胱镜检查、逆行肾盂造影等完全或不完全性尿路梗阻：孕娠、前列腺肥大、肿瘤、结石等膀胱输尿管反流和肾内反流,机体抵抗力下降,膀胱输尿管返流、肾内返流,诱发因素,肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎症,【病理变化】,肾体积大，表面充血，散在、稍隆起的黄白色脓肿，周围见紫红色充血带。病灶可弥漫分布，也可局限于某一区域，多个病灶可相互融合，形成大脓肿 肾盂内见有大量脓液,病变,切面髓质内见黄色条纹，并向皮质延伸，有脓肿形成；肾盂粘膜充血水肿，表面有脓性渗出物,肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎症,病变,镜下：病变呈灶状间质性化脓性炎或脓肿形成、肾小管腔内中性粒细胞集聚和肾小管坏死。,上行性感染:首先累及肾盂，粘膜充血,水肿中性粒细胞浸润。早期中性粒细胞局限于肾间质，随后累及肾小管，导致肾小管结构破坏，脓肿形成。管腔内可出现中性粒细胞管型。血源性感染:常先累及肾皮质，病变发生于肾小球及其周围的间质，逐渐扩展，破坏邻近组织，并向肾盂蔓延。,病变,肾小管坏死,白细胞管型,病变,【急性肾盂肾炎并发症】,-肾乳头坏死-肾盂积脓-肾周围脓肿,肾乳头坏死：镜下为凝固性坏死,急性肾盂肾炎,【临床病理联系】起病急，发热、寒战和白细胞增多等，常有腰部酸痛和肾区叩痛，并有尿频、尿急和尿痛等膀胱和尿道的刺激症状尿检查：脓尿、蛋白尿、管型尿和菌尿，也可出现血尿。白细胞管型对肾盂肾炎的临床诊断有意义。一般不出现高血压、氮质血症和肾功能障碍,【转归】大多数治疗后症状于数天内消失，但尿中细菌可持续存在，病情常复发。,急性肾盂肾炎,急性期后-中性粒细胞浸润减少，巨噬细胞、淋巴细胞及浆细胞增多，肾小管萎缩，间质纤维化-逐渐形成瘢痕,急性肾盂肾炎,慢性肾盂肾炎,病因和发病机制,反流性肾病,慢性阻塞性肾盂肾炎,为肾小管、间质的慢性炎症,【病变特点】慢性间质炎，纤维化和瘢痕形成，常伴有肾盂肾盏纤维化和变形,大体：双肾病变不对称，体积变小、质地变硬、表面变形，不规则凹陷性疤痕，切面皮髓分界不清，肾乳头萎缩，肾盏、肾盂变形，肾盂粘膜粗糙,【病理变化】,慢性肾盂肾炎,正常肾,慢性肾盂肾炎,慢性肾盂肾炎,慢性肾盂肾炎,肾小管:部分区域:萎缩 部分区域:扩张，其内见均质红染的 胶样管型似甲状腺滤泡间质:纤维化 淋巴细胞、浆细胞浸润 肾小球:球囊周围纤维化 玻璃样变和硬化 代偿性肥大细动脉和小动脉玻璃样变和硬化,光镜-局灶性肾小管和肾间质的慢性非特异性炎症,慢性肾盂肾炎,肾小球囊周围纤维化，间质纤维化，慢性炎细胞浸润,肾小球周围纤维化,慢性肾盂肾炎,肾小球玻璃样变,肾小球囊纤维化,肾小管萎缩、消失,肾小管内管型,正常甲状腺滤泡,慢性肾盂肾炎,肾小管扩张胶样管型,肾小管萎缩炎细胞浸润,慢性肾盂肾炎,病灶区淋巴细胞和浆细胞浸润,病变灶状、片状夹杂在正常组织之间,慢性肾盂肾炎,部分球囊周围纤维化，部分肾小球纤维化、玻变，所属肾小管萎缩,消失 部分肾小球代偿肥大，肾小管扩张，管腔内见均质红染的胶样管型,似甲状腺滤泡间质淋巴细胞浸润，纤维化 细小动脉硬化,病灶内,镜下：,双肾病变不对称变小、质硬、有疤痕，肾盏、肾盂变形,大体：,【临床病理联系】,常缓慢起病或急性肾盂肾炎反复发作 腰背部疼痛、发热，频发的脓尿和菌尿 X线肾盂静脉造影，肾盂肾盏变形，肾脏不对称性缩小多尿和夜尿，高血压 晚期出现氮质血症和尿毒症,【结局】：慢性肾盂肾炎病程长，可反复发作。如能及时治疗并消除诱发因素，病情可被控制。病变严重且广泛时可发生尿毒症，也可因高血压引起心力衰竭，可危及生命。,慢性肾盂肾炎,Chronic glomerulonephritis,Chronic pyelonephritis,慢性肾小球肾炎和慢性肾盂肾炎病理变化不同,慢性肾小球肾炎和慢性肾盂肾炎病理变化不同,肾小球肾炎两肾对称的颗粒性固缩肾肾盂肾炎两肾不对称缩下及瘢痕,大体：,镜下：肾盂肾炎出现而肾小球肾炎没有的病变：,病变呈不规则片状夹杂与正常组织之间 部分肾小球球囊周围纤维化 部分肾小管扩张，管腔内见均质红染的胶样管型,似甲状腺滤泡,慢性肾小球肾炎和慢性肾盂肾炎的鉴别,肾和膀胱常见肿瘤,概述,肾 1.肾癌 2.肾母细胞瘤（Wilms 瘤）,膀胱 尿路上皮肿瘤（或移行上皮肿瘤）,Normal bladder,肾细胞癌（肾癌）Renal Cell Carcinoma,流行病学调查显示吸烟者肾癌的发生率是非吸烟者的两倍其他危险因素包括肥胖、高血压、接触石棉、石油产品和重金属等肾癌有散发性和遗传性两种类型,【病因和发病机制】,肾小管上皮细胞起源的肿瘤又称肾腺癌，多发生于40岁以后，男性发病多于女性。,遗传性家族性肾细胞癌：发病年龄 小，肿瘤多为双侧多灶性,散发性绝大多数，发病年龄大、多发生 于一侧肾脏,遗传性肾细胞癌分三类：Von Hippel-Lindau 综合征 遗传性透明细胞癌 遗传性乳头状癌,肾细胞癌（肾癌）,-多发于肾上下两极，实质性圆形肿物，直径3-15cm；切面呈多彩性外观；压迫周围组织形成假包膜,肾细胞癌（肾癌）,肾细胞癌（肾癌）,【病理变化】,显微镜下：分三个组织学类型透明细胞型（约占肾细胞癌的70%-80%）乳头状癌（约占10%-15%）嫌色细胞癌（约占5%）此外，少见的集合管癌和未分化癌,肾细胞癌（肾癌）,肾细胞癌 透明细胞癌,肿瘤细胞呈片状、梁状或管状排列 肿瘤细胞圆形或多角形，胞浆透明或颗粒状 间质具有丰富的分支状毛细血管网和血窦.,镜下:,毛细血管,透明细胞癌,肾细胞癌 乳头状癌,镜下:,乳头状结构,泡沫状巨噬细胞,肿瘤细胞立方或矮柱状，呈乳头状排列 乳头中轴间质内常见砂粒体和泡沫细胞，并可发生水肿,肾细胞癌 嫌色细胞癌,镜下:,细胞大小不一，胞质淡染或略嗜酸性，近细胞膜处胞质相对浓聚，核周常有空晕,临床病理联系-腰痛、肾区肿块、血尿-具有诊断意义-无痛性血尿是其主要症状，早期为镜下血尿-副肿瘤综合症-广泛转移-预后差,肾细胞癌（肾癌）,肾母细胞瘤（Wilms 瘤）,此瘤的发生与遗传基因的改变有关。具有儿童肿瘤的特点：-其发生与先天性畸形有一定的关系；-其组织学结构与起源组织胚胎期的结构有相似之处；-和其他儿童期肿瘤一样，临床治疗效果较好。,肾母细胞瘤,大体：,单个实性肿物，体积较大，边界清楚，可有假包膜形成，肿瘤质软，切面鱼肉状，灰白或灰红色，可有灶状出血、坏死或囊性变。,肾母细胞瘤,具有肾脏不同发育阶段的组织学结构-上皮样细胞：可形成肾小管或小球样结构-间叶组织的细胞：纤维性或粘液性，可见横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化-胚基幼稚细胞：小圆形或卵圆形原始细胞，胞质少,肾母细胞瘤,具有肾脏不同发育阶段的组织学结构-上皮样细胞：可形成肾小管或小球样结构-间叶组织的细胞：纤维性或粘液性，可见横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化-胚基幼稚细胞：小圆形或卵圆形原始细胞，胞质少,骨骼肌分化,临床病理联系 主要症状是腹部肿块。巨大肿块的下缘可达盆腔部分病例可出现血尿、腹痛、肠梗阻等可出现肺等脏器转移。有的诊断时已有肺转移 手术切除和化疗的综合应用效果良好，无转移者长期生存率可达90或更高。,肾母细胞瘤,95%的膀胱肿瘤起源于上皮组织-尿路上皮肿瘤或移行上皮肿瘤 膀胱癌好发于50-70 岁男性，男：女=3：1 部位：膀胱侧壁和膀胱三角区近输尿管开口处 无痛性血尿是其最常见临床症状，可见膀胱刺激症状、肾盂积水和肾盂肾炎,病因和发病机制,膀胱癌的发生与吸烟、接触芳香胺 埃及血吸虫感染、辐射 膀胱粘膜的慢性刺激,Normal bladder,膀胱尿路上皮肿瘤（移行细胞肿瘤）,膀胱尿路上皮肿瘤（移行细胞肿瘤）,【病理改变】,好发膀胱三角区近输尿管开口处和侧壁单个或多发性分化好呈乳头状、息肉状有蒂分化差常呈扁平状突起，基底宽，无蒂向深层浸润切面灰白色，坏死等,肉眼,大体：,乳头状、菜花状,浸润性生长侵及膀胱肌壁,肿瘤表面见坏死、溃疡,膀胱尿路上皮肿瘤（移行细胞肿瘤）,根据是否有乳头状结构、细胞层次、异型性、浸润深度。世界卫生组织（WHO）和国际泌尿病理学会分类，将尿路（移行）上皮肿瘤分为：尿路上皮乳头状瘤低恶性潜能的尿路上皮瘤低级别尿路上皮乳头状癌高级别尿路上皮乳头状癌,镜下：,膀胱尿路上皮肿瘤（移行细胞肿瘤）,光镜：,乳头状瘤,正常膀胱,肿瘤呈乳头状外生性生长，乳头中心有纤维血管轴心，细胞分化好,尿路上皮乳头状瘤,尿路上皮肿瘤-,光镜：,乳头状瘤,与乳头状瘤相似，乳头粗大，上皮增厚（7层细胞以上），或细胞核普遍增大 不见核分裂像 膀胱镜检查，多较乳头状瘤大,尿路上皮肿瘤-,低恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤,光镜：,细胞和组织结构较规则，细胞排列紧密，维持正常极性 有明显的小灶状核异型改变，表现为核浓染，少量核分裂像和轻度核多形性,尿路上皮肿瘤-,低级别乳头状尿路上皮癌,光镜：,高级别乳头状尿路上皮癌,细胞分化差，失去移行上皮特征，异型性明显，极性紊乱，大小不一 核分裂像多，并有病理性核分裂像 肿瘤常浸润至肌层，并可侵及邻近的前列腺、精囊或子宫、阴道等脏器 40%发生局部淋巴结转移,尿路上皮肿瘤-,正常膀胱,低级别乳头状尿路上皮癌,高级别乳头状尿路上皮癌,低恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤,乳头状瘤,最常见的症状是无痛性血尿 出现尿频、尿急和尿痛 肿瘤阻塞输尿管开口时可引起肾盂积水、肾盂肾炎甚至肾盂积脓,【临床病理联系】,【预后】,特性：手术后容易复发，部分复发肿瘤的分化 可能变差。,乳头状瘤、低恶性潜能乳头状瘤和低级别乳头状癌病人的10年生存率90%以上 高级别乳头状癌病人的10年生存率仅为40%左右,膀胱尿路上皮肿瘤（移行细胞肿瘤）,膀胱尿路上皮肿瘤的分级比较,肾小球肾炎 病因和发病机制 基本病理变化 临床表现 肾小球肾炎的病理类型,What we will learn?,肾小管间质性肾炎-肾盂肾炎,肾和膀胱常见肿瘤-肾细胞癌-肾母细胞癌-膀胱移行细胞癌,思考题 概念：新月体，肾病综合症，大红肾，颗粒性固缩肾 问答题:试述肾小球肾炎的主要病变及临床病理联系。比较慢性肾盂肾炎与硬化性肾炎的异同。病因、机制、炎症性质、病变特点（肉眼、镜下）、临床表现和结局。有系膜细胞增生的肾炎主要有哪些类型？引起肾病综合征的肾炎主要有哪些？在本章你学过的泌尿系统疾病中可能出现血尿的疾病有哪些？,患者，男性，40岁。因反复浮肿、蛋白尿2年，恶心呕吐半年入院。夜间尿量明显多于白天。体格检查：血压144/90mmHg。面色苍白，颜面部、双下肢浮肿，心界向左下扩大。实验室检查：血红蛋白60g/L(正常120-150 g/L)；尿常规示，颗粒管型12个/HP，蛋白（+），白细胞01个/HP；24小时尿量2500ml，比重1.010（1.015-1.021）；血肌酐650mol/L（178mol/L）。B超检查示：双肾对称性缩小。（诊断：慢性肾炎）,病 例,患者，女性，38岁。反复尿频、尿急、尿痛18年，夜尿增多10年，阵发性腰痛伴间歇性眼睑浮肿5年，复发加重5天入院。体格检查：血压154/96mmHg，心、肺（）。双肾区叩痛。实验室检查：尿白细胞（+），尿比重1.012，尿蛋白（+），血肌酐510mol/L，尿培养为大肠杆菌生长。B超检查示：双肾不对称性缩小。（诊断：慢性肾盂肾炎）,病 例,患者，男性，60岁。因发热乏力，体重减轻半年，右侧腰痛，血尿5天入院。有吸烟史。体格检查：体温38.5，肾区可触及一质硬不活动肿块，约6cm5cm5cm。B超检查示：肿块位于右肾上极。（诊断：肾癌）,病 例,患者，男性，65岁，印染厂工人。因无痛性血尿伴尿频、尿急、尿痛10天入院。体格检查：体温38，肾区无叩击痛。B超检查发现突入膀胱腔内的新生物。（诊断：膀胱癌）,病 例,
