Wernicke脑病RPLS文档资料.pptx
临床,病因:营养不良(维生素B1 即硫胺缺乏),最常由慢性酒精中毒引起发病年龄:30 70 岁,男性比女性稍多临床表现:精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态(最早出现呕吐和眼球震颤)病理:乳头体萎缩(特征性),MRI,双侧丘脑和脑干有对称性病变,典型表现:第三、四脑室和导水管周围对称性T2WI和FLAIR高信号影,图1 头颅MRI Flair相示导水管周围灰质(黑箭头)及小脑上蚓部(白箭头)异常高信号图2 Flair相示第三脑室旁丘脑内侧(黑箭头)双侧对称性异常高信号;同时示额叶(白箭头)异常脑回样高信号图3 Flair相示导水管周围灰质(黑箭头)及视交叉和乳头体(白箭头)异常高信号图4Flair相示经予维生素B1 治疗47d后复查相应部位病灶明显好转,可逆性后部白质脑病综合征Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome,RPLS,临床,病因:常见:高血压脑病、先兆子痫或子痫、严重的肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制治疗 少见:SLE、白塞氏病发病机制:脑血管痉挛学说和脑血管过度灌注学说急性起病,儿童和成人均可发病,女性发病率较高临床表现:迅速进展的血压增高、头痛、呕吐、意识障碍、视觉障碍、癫痫发作,影像,大脑后部皮质下为主的、双侧对称性、斑片状的血管源性水肿CT:低密度MRI:T1WI等或低信号 T2WI高信号 FLAIR高信号,Thank You!,