脾脏病变概述专题讲座文档资料.pptx

正常脾脏,脾脏为一富血供的淋巴器官，其大小随年龄、身高和体重而异，青年人最大、其后随年龄缩小。关于脾大的影像测量标准有争议：CT上头尾径 9.76cm；US上最大径 11cm；多数认为最大径 13cm。纤维性脾包膜包裹脾脏、维系脾脏形态。脾实质=红髓+白髓。红髓占比较大=脾窦+脾索+小血管；脾窦由单层细胞衬里(岸细胞/衬细胞)，脾索围绕脾窦予结构支撑；脾窦和脾索含红细胞、组织细胞。白髓含淋巴样组分(包括T、B细胞)。脾脏的影像评估方法：US、CT、MRI、核素扫描。US上正常脾实质均质、比肝实质和肾皮质回声强。平扫CT上脾脏CT值比肝脏低5-10HU(正常肝脏CT值=40-60HU)。MRI T1像上信号低于肝脏、T2像上信号高于肝脏。CT/MRI动脉期呈不均质斑驳状强化，归因于脾脏不同组分中血流速度；近1min后呈均质强化。核素扫描，脾脏摄取Tc-99m少于肝脏。PET-CT上均匀摄取EDG、与肝脏相近。,Normal Spleen,Normal Spleen,Normal Spleen,脾动脉以2叶4段型多见(65%)：脾上叶动脉(右7)=脾上段动脉(右1)+脾中上段动脉(右2)，脾下叶动脉(右6)=脾中下段动脉(右3)+脾下段动脉(右4)。,Normal Spleen,Normal Spleen,Normal Spleen,血管、淋巴管和神经在脾门处穿过脾包膜，相应分支在脾小梁网中走行。,Normal Spleen,Normal Spleen,白髓由淋巴组织构成，其淋巴细胞组分与淋巴结皮质类似。T细胞常见于动脉周围鞘(Fig 3a)，B细胞见于初级和次级淋巴滤泡(malpighian corpuscles)(Fig 4)。淋巴滤泡：中央动脉及环绕的生发中心(germinal center)、B细胞外套层(,mantle zone)、B细胞边缘区(marginal zone)(Fig 4)。The marginal zone is the transition between the white and red pulp.,Normal Spleen,由于通过脾脏红髓中脾索和脾窦的血流速度不一致，在增强CT动脉期和门脉早期，正常脾脏呈“斑驳样”强化。,Normal appearance,Normal Spleen,Normal appearance,Normal appearance,脾病变,创伤、感染和肿瘤均可累及脾脏：创伤；感染；结节病；良性肿瘤如血管瘤、错构瘤、岸细胞血管瘤；囊性病变如脾紫癜、真性囊肿、假性囊肿；恶性肿瘤如淋巴瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤、脾转移癌。少数脾脏病变有一定的影像特征而有助诊断，大多数脾脏病变的影像学表现交叉重叠而无特征性单独的影像学检查不能确诊、须联合组织病理。脾脏病变的诊疗文献多为病例报告，缺乏相关综合知识，无相关共识标准。脾脏病变的诊断必须综合临床、影像和病理资料。传统上由于担心脾脏病变经皮干预后出血脾切除术在脾脏病变诊疗中起主导作用；但相关临床实践模式开始转变。,脾创伤,脾脏是最易发生钝性伤的腹腔实性器官，也可发生穿透伤。美国创伤外科协会(AAST)的分级量表是临床医师评价和交流脾损伤严重度的有效工具、尤其在脾损伤非手术治疗盛行的当下。,脾创伤,CT是腹部创伤主要评估方法。脾损伤在增强CT上的表现：挫伤呈边界不清的低密度区、裂伤呈线性低密度区，低密度的急/慢性血肿可位于包膜下or实质内(Fig.4)；脾周or脾内见极高密度物质(与动脉造影剂密度相当)要考虑活动性出血可行DSA评估、TAE(Fig.5)。依血肿成熟情况，US上可呈界不清的or线性的不均质回声/低回声区、外绕低回声物质。MRI可在脾内or脾周显示与不同出血情况相应的异常信号。,脾创伤,脾破裂,Fig.1 46-year-old man with splenic hematoma.Contrast-enhanced CT scan shows diffuse heterogeneous enhancement of spleen,intrasplenic hematoma(arrowhead),and large perisplenic hematoma(arrow).,脾损伤AAST分级与Baltimore CT分级,脾脓肿,脾感染可表现为明显的化脓性脾脓肿or脾弥漫性微脓肿。脾感染死亡率高，20%-60%。脾化脓性脓肿少见，常见于免疫抑制等易感人群。脾感染患者发热、腹痛等症征无特异，影像检查时发现脾脓肿。脾弥漫微脓肿多由真菌感染引起，常见于免疫抑制患者如急性髓性白血病、化疗、爱滋，感染真菌常为念珠菌、曲霉菌、隐球菌。脾脓肿在US上可呈无回声复杂不均质回声病变，可内含高回声气体(Fig.6)。CT上，脾脓肿早期呈低密度病变、随后可进展呈气液结构。脾脓肿MRI T1像呈低信号、T2像呈高信号，增强呈周边环状强化。脾微脓肿在US上呈脾实质弥漫微小低回声灶，CT见脾实质散布细小(1 cm)低密度灶(Fig.7)，可伴脾大；急性/亚急性脾微脓肿在MRI均示大量小病灶，T1呈低信号、T2呈高信号。,脾脓肿,Fig.6.Pyogenic abscess of spleen.65-year-old woman with fever and abdominal pain.A Longitudinal ultrasound image of the left upper quadrant shows a complex fluid collection(arrow)in the spleen with hyperechoic gas foci(arrowhead)consistent with abscess.B Axial contrastenhanced CT confirms the sonographic findings of splenic abscess with a complex area of fluid attenuation and internal gas(arrow).,脾脓肿,化脓性脾脓肿可仅累及脾脏、也可是全身脓肿的脾脏表现。脾脓肿呈不均质低密度病灶，边缘光滑or不规则、可有程度不一的强化(Fig.16)。脾脾脓肿常有感染性疾病史。脾脏分枝杆菌和真菌性感染常呈弥漫性多发的5-10mm小结节。肝脏可同时受累。常见于免疫功能受损的患者，有助诊断。,脾微脓肿,脾梗死,脾梗死相对少见。虽然血液性or血栓性疾病患者可表现发热和左上腹痛，但相当多的脾梗死无症状、影像学检查意外发现。门脉高压、房颤、心内膜炎、胶原血管病和镰刀细胞贫血是脾梗死的高危因素。多发性脾梗死or合并他脏器梗死提示血栓性疾病。脾梗死US表现为周边脾实质楔形的低回声区。有时脾梗死区不规则、多灶性、可取代大部脾实质(Fig.8)。平扫CT上梗死区为低密度，在MRI的T1和T2像上均呈低信号；增强CT/MRI上，梗死区也呈不规则or楔形 无强化区。大块脾梗死的并发症：脾脓肿形成、出血、以及少见的脾破裂。,脾梗死,脾自截,脾自截是脾缺血性异常，常见于镰刀细胞病溶血性贫血+脉管阻塞性危象多器官梗死形成。脾自截的自然进程：患者10岁前影像学上见脾大反复脾梗死脾渐进性萎缩、脾含铁血黄素沉着最后出现脾萎缩、脾钙化脾自(Fig.9)。脾含铁血黄素沉着在MRI T1和T2像均呈低信号；CT见钙化。,脾铁质沉着性小结,脾铁质沉着性小结(also known as Gamna-Gandy bodies)为小的肉芽肿样结节，由含铁血黄素、钙和纤维组织构成，一般位于脾实质，常见于门脉高压患者。由于含铁血黄素沉着，在MRI T1和T2像均呈低信号。CT在脾实质可见弱高信号灶，但常不引人注意。Ultrasound shows multiple tiny,hyperechoic foci in the spleen,with one study showing a sensitivity of approximately 70%,compared to GRE MRI as a standard 25.These nodules are of no known clinical significance,except for their correlation with portal hypertension.,脾紫癜-Clinical Features,脾紫癜罕见，以脾脏多发灶性腔隙性出血(multiple blood-filled spaces in the spleen)为特征，常并存紫癜性肝病。文献报道了近40例单独脾紫癜。大多数脾紫癜与甾类药物应用、再障等血液病及结核/爱滋/癌症等消耗性疾病有关。脾紫癜常意外发现，但其临床意义在于脾表浅的紫癜性病灶可破裂、导致威胁生命的腹腔内出血。脾紫癜破裂可以是自发性的、也可继发于轻微创伤。脾可疑紫癜性病变的针刺活检应相当慎重！脾紫癜的确诊和确定性处理有赖于脾切除术。,脾紫癜-Pathologic Features,脾紫癜大体病理检查示脾实质内大小不一暗红色腔隙。组织病理：许多大小不一的血液or血栓充盈的“血湖”、无内皮衬里(Fig 26)。脾紫癜与脾血管瘤不同：脾紫癜中，充盈血液的血腔隙随意散布在红髓中、易于累及淋巴滤泡旁区域。,脾紫癜-Radiologic Features,在US上，脾紫癜呈左上腹团状回声包块，内有多数界不清的混合回声灶。CT平扫上，紫癜脾呈一低密度、多房性病变，间隔明晰。增强CT上，紫癜脾明显强化、无确切的小叶和间隔。脾紫癜最常见的CT表现为：多发的、小的、界清的低密度病变(Fig 27)。无钙化，不突出脾包膜。如脾紫癜破裂，则CT上可见脾包膜下血肿和腹腔内出血。脾紫癜的影像鉴别诊断包括：血管瘤病、淋巴管瘤、血管肉瘤。,脾紫癜,紫癜是网状内皮系统的少见异常，可累及肝、脾和骨髓，单独的脾紫癜尤其少见。上皮断裂(Epithelial breakdown)在上述器官内出现多发的、充盈血液的囊腔。紫癜与口服避孕药、口服甾体类药物、HIV/AIDS、血液系统恶性肿瘤有关。紫癜囊腔虽可破裂、引起腹腔内出血，但一般为意外发现。脾紫癜在US上呈弥漫低回声病变；CT上呈无or轻微强化的低密度病变(Fig.14)，无特征性；依据紫癜囊腔内血液成分的鲜旧程度，在MRI的T1和T2像上呈不同的信号强度。,脾紫癜,脾紫癜罕见，源于：脾窦扩张在脾实质内形成充盈血液的多囊样腔隙。脾紫癜常意外发现、多无症状，但有脾紫癜自发破裂的报道。CT上脾紫癜呈多发、小的、界清的、低密度、囊样病变(Fig.14)。囊腔内含血液成分、可见液平、MRI上信号强度可变。增强像上，脾紫癜可有or无强化。脾紫癜呈囊样病变，有助于与脾淋巴瘤和脾转移癌鉴别、后两者呈实性。,脾髓外造血(EMH),髓外造血继发于骨髓细胞不足、起源于分布于身体它处的多能造血干细胞。先天性溶血性疾病时，造血活跃骨骼的附近可见EMH。获得性骨髓替代性疾病(如骨髓增生性疾病)时骨髓腔失功能脾、肝和淋巴结发生EMH。脾EMH一般呈弥漫性分布，但也可表现为局部肿块样病变、大小2.57.0cm。脾EMH在US上呈回声病变；CT上呈低密度病变。在MRI上活跃EMH T1像呈低信号、T2像呈高信号，增强时不同程度(Fig.8)；有报道在动态增强MRI上呈进行性强化。陈旧性EMH可能由于铁沉积，在MRI T1和T2像上均呈低信号。EMH内脂肪含量情况也可有相应的影像特征。,Fig.8 72-year-old man with extramedullary hematopoiesis(EMH).A,Ultrasound image shows hyperechoic mass(arrows)in spleen with mild internal vascularity(arrowhead).B,T1-weighted image shows isointense mass(arrows)in posteromedial aspect of spleen.C,T2-weighted image shows lesion(arrows)to be heterogeneously hyperintense.D,Contrast-enhanced MR image shows heterogeneous enhancement of mass(arrow).This mass was biopsy-proven EMH within spleen.,脾髓外造血,脾硬化性血管瘤样结节转化(SANT),脾SANT是一种良性的非肿瘤性的血管性病变。脾红髓对“潜在间质炎症”or“潜在血管损伤”脾SANT。病理上，脾SANT由致密纤维化区和血管瘤样小结组成；一般为单发病变。虽然脾SANT一般无症状，但有报道可 伴发全血细胞减少和血沉增快。US上脾SANT呈低回声包块。CT上呈单发包块、界清，增强早期和门脉期为低密度、延迟期近等密度。MRI T2像上，脾SANT周边呈高信号、中央呈低信号、且相应纤维化区呈轮辐状低密度带(Fig.6)；陈旧性出血在MRI上有相应表现。动态增强示向心性、渐进性强化。一般无钙化、囊变和坏死。18F-FDG PET上脾SANT弱阳性。影像学上孤立脾占位病变、并陈旧性出血、致密纤维化区带、向心性强化模式拟诊脾SANT。,脾硬化性血管瘤样结节转化(SANT),Fig.6 20-year-old woman with sclerosing angiomatoid nodular transformation(SANT).A,Contrast-enhanced CT scan shows low attenuation lesion(arrow)in spleen.B,T2-weighted image shows lesion(arrow)to be heterogeneously intense;most of lesion shows low signal intensity that is less than signal intensity of background spleen.C,On contrast-enhanced MR image,lesion shows mild internal enhancement and some central areas of hypovascularity(arrowhead).D,Corresponding 18F-FDG PET image shows that splenic lesion(arrowhead)is mildly FDG-avid.This splenic lesion is biopsy-proven SANT.,脾脉管肿瘤(Vascular tumors)常见。一亚类独特的脾脉管肿瘤近来被命名为“硬化性血管瘤样结节转化”(Sclerosing Angiomatoid Nodular Transformation,SANT)，脾SANT有独特的形态学表现和典型的免疫组化特征。本文报告2例脾SANT的特征组织学形态和免疫组化染色；其中1例伴有脾内广泛髓外造血，此发现未见报道。,Agrawal M,Uppin SG,Bh S,et al.Sclerosing Angiomatoid Nodular Transformation of the Spleen:New Entity or a New Name?Turk Patoloji Derg.2014 Apr 9.doi:10.5146/tjpath.2013.01219.Epub ahead of print,Case Report-Case1,男性、35岁，主诉左上腹不适6月、上腹胀满4月，无发热、消瘦、盗汗史；查体发现脾大(肋缘下6cm)；血液学检查和肝功指标仅示LDH轻度升高(124U/L)。US示脾大、脾下极结节状包块。CT平扫示脾大，脾下极内侧8.57.3cm包块、等密度(40-55HU)；增强CT示轻度不均匀强化、并钙化(Figure 1a-d)。骨髓检查：红系、髓系和巨核细胞生成正常。考虑脾孤立包块行脾切除术。脾标本13X7X7 cm、重260g、脾下极表面充血并呈小结节状，切面见直径6cm界清包块、切面膨出、遍布纤维隔膜分隔成完整or不完全包裹结节(Figure 2a and inset)。光镜下呈小结节状，结节内见丰满内皮细胞围成的毛细血管大小腔隙、少数腔隙壁硬化并透明样变，结节间为纤维硬化基质间隔、其内含含铁血黄素巨噬细胞+成纤维细胞+淋巴单核细胞；显著特征是见髓外造血，主要为髓系、少量巨核系和红系前体；组化染色显示结节纤维环、含铁血黄素沉着、造血前体细胞(Figure 2b-f)。A diagnosis of sclerosing angiomatoid nodular transformation with extensive extramedullary haematopoiesis was given.,Case Report-Case1,Case Report-Case1,Case Report-Case1,免疫组化染色(IHC)：CD31、CD34、CD68、smooth muscle actin(SMA)和myeloperoxidase(MPO)。结节内血管腔CD31/CD34混合液染色不同程度的阳性着色(Figure 3A-F)，提示其脾窦、毛细血管和静脉起源。,Case Report-Case2,女孩、12岁，主诉上腹不适6月。US发现脾大。CECT发现脾上极低密度软组织包块、无强化。SPECT/CT scan肝脾正常、脾病灶无摄取。彩超多普勒、骨髓检查、ECG和血液检查无特殊。行脾切除术。大体病理：脾包块呈结节性、质硬、切面灰白色(Figure 4a)。镜下切面呈结节状、结节内见胖圆内皮细胞围成大小不一管腔，结节外绕硬化带(Figure 4b)；初步诊断为多结节性血管瘤，但后复习HE片并行相关组化染色示血管腔呈结节性分布等与Case1相同、纠正诊断为脾SANT。2例患者均行标准的围手术期管理。随访无症状，病例1复查骨髓象与前相似、无相关症状。,Case Report-Case2,Discussion,呈多发血管瘤样结节状的脾占位病变目前称谓脾SANT，虽早到1978年就有相关描述，但被诊断为脾肉芽组织过度增生、错构瘤、多结节性血管瘤、甚或炎性假瘤。脾SANT作为独立病种最初由Martel等于2004年报道25例、Diebold等2008年报道16例。F/M=2/1，平均年龄48岁、直径3-17cm。脾SANT一般无临床症状，但可能有各种并存病。血液病学异常可有白细胞增多、多克隆丙球蛋白病、血沉增快、骨髓发育不良综合征；可能短暂骨髓抑制髓外造血(EMH)激发脾红髓转化。脾SANT常在影像学检查时意外发现。大体上，脾SANT包块呈多发散在or融合结节状、大小3-17cm典型外观为重要诊断线索。组织学上，转化结节见异质性明显的筛状混杂血管腔隙，有的由脾窦内皮细胞衬里、有的由毛细血管内皮细胞衬里、也有静脉内皮细胞衬里者；转化结节由胶原包绕的程度和包绕胶原的质量(纤维粘液样or硬化性or玻璃样变)也有明显异质性。,Discussion,转化结节中脉管腔隙内衬细胞的异质性可反应于其CD34、CD31和CD8染色，可分为3种IHC类型：CD34+/CD31+/CD8-indicating capillary derivation；CD34-/CD31+/CD8+indicative of splenic sinusoidal lining cells；CD34-/CD31+/CD8-indicating small veins。脾红髓也有类似的IHC染色类型提示转化结节仿效正常脾红髓。脾SANT中CD68阳性提示其非肿瘤性起源，提示脾红髓增殖活性增加导致吞噬活跃。影像学特征：CT上呈等or低密度(与正常脾实质比较)。脾SANT发生机制：脾被动充血致脾循环郁滞+缺氧等代谢效应激发血管瘤样结节形成：内皮细胞损伤+肌纤维母细胞增殖和新生血管增生纤维素沉积、肉芽组织形成(类似伤口愈合)脾红髓有序化程度低的过度增殖和转化最终形成SANT。,Discussion,脾SANT的鉴别诊断包括：血管瘤、岸细胞血管瘤、脾血管内皮细胞瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、错构瘤、转移癌反应性脾红髓结节性转化。脾血管瘤常小于2cm、多为海绵状血管瘤；脾岸细胞血管瘤起源于脾窦岸细胞，兼有内皮细胞和组织细胞的表型，CD34阴性(与脾SANT有异)；与身体他处血管内皮瘤不同、脾血管内皮瘤是一仍有争议的病种，除内皮肿瘤细胞浆内可见吞噬的RBC之特征外、肿瘤内皮细胞CD34染色不同程度阳性；既往报道的许多脾多结节性血管瘤和错构瘤病例按目前的诊断分类标准可归类于脾SANT，前两者为良性病变、而脾SANT为交界性肿瘤，既往报道的这些病例按其典型的大体和组织学特征、归于脾SANT更合适、更反应其中等预后意义。据报道脾SANT可有广泛的髓外造血。本文1st例提示短暂的骨髓抑制可能诱发脾内EMH，EMH是否刺激脾红髓结节样转化仍不清楚。,脾肉芽肿病,包括结节病、组织胞浆菌病和结核病在内的肉芽肿病全身播散时可累及脾脏。脾肉芽肿病可无症状。1/3的患者可有显著脾大，可见脾亢、贫血、血小板减少、白细胞减少。肉芽肿常见于脾白髓(与此处动脉血循环有关)。脾实质大量小的钙化结节(陈旧性肉芽肿病变)是常见的影像学发现(Fig.10)。脾结节病在US呈多发or单发的无血供低回声包块。CT上呈多发低密度无强化病变(Fig.11)。MRI的T1和T2像均呈低信号，无确切强化。脾结核影像学表现与脾结节病类似(Fig.12)。单独的脾结核少见，常为他处播散而来的粟粒型脾结核。结核暴露史有益诊断。因为影像学表现类似其它感染性病灶和肿瘤浸润，常需行超声or CT引导的经皮脾or肝活检以确诊。,脾肉芽肿病,脾肉芽肿病,Fig.11.Splenic sarcoidosis.54-year-old woman with history of retroperitoneal hemangiopericytoma and new splenic lesions.A Contrast-enhanced axial CT image shows multiple discrete hypodense foci(arrows)relative to the background spleen and range in size from 12 mm to 2 cm.Ultrasound guided biopsy confirmed sarcoidosis.B Sarcoidosis involving the spleen.A core biopsy demonstrates numerous noncaseating epithelioid granulomas(arrows),consistent with sarcoidosis;hematoxylin and eosin,100 magnification.Special stains for fungal and acid-fast organisms were negative(not shown).,脾肉芽肿病,肉芽肿病和结节病,结节病是一多系统疾病，5%15%的患者腹腔受累。脾结节病常见脾大，有时见脾多发结节(Fig.13)。一些病例肝和腹腔淋巴结可受累。脾结节病在CT上结节呈低密度，在MRI T1和T2均呈典型的低信号，增强呈轻度延迟强化。脾结节病的结节病变可与脾淋巴瘤和脾转移癌混淆。当腹腔存在大的融合淋巴结时提示淋巴瘤的可能。存在原发癌时考虑脾转移癌可能。,脾炎性假瘤,脾炎性假瘤是原因不明的罕见良性病变，可能源于对感染等损伤的异常炎性修复反应。常无症状、影像学检查意外发现，但可有肿块效应的相应症征。在CT上常为一界限清楚的包块、可见钙化。增强CT可呈均匀or不均匀强化、延迟强化。影像学检查不能确诊，仅在脾切除术后行病理检查才能确诊。,炎性假瘤(Inflammatory pseudotumors,IPT)是由炎性细胞构成的肿瘤样包块(tumor-like mass)，可累及多个器官系统，最常见的受累部位是肺和眼眶。IPT可有一系列的临床症状、非特异的影像学表现、潜在全身炎症反应的特征。慢性炎症反应的特征：炎症标记物升高，浆细胞广泛激活多克隆高丙球蛋白血症。多克隆高丙球蛋白血症见于慢性感染和炎症、结缔组织病、肝病、其它免疫反应慢性激活的疾病。脾脏炎性假瘤罕见、1984年由Cotelingam和Jaffe首次报道CotelingamJD,JaffeES.Inflammatory pseudotumor of the spleen.Am J Surg Pathol.1984 May;8(5):375-80；其后有约80114例脾IPT被报道。但仍不清楚：有多少是单独的脾IPT、还是全身疾病的脾脏表现？有多少是脾脏其它病变误诊为脾IPT？脾IPT虽罕见，但在脾脏包块鉴别诊断时应考虑到。本文报道1例年轻女性，炎症标记物慢性非特异性升高(CRP、ESR、多克隆高丙球蛋白血症)，脾脏单发病变最后确诊为原发性脾IPT。,Georgia M,Rady K,Prince HM.Inflammatory Pseudotumor of the Spleen.Hematol Rep.2015 Jun 8;7(2):5905.doi:10.4081/hr.2015.5905.eCollection 2015.,Case Report,19岁、女性，病史15月，主诉疲乏，伴原因不明的炎症标记物升高、贫血、多克隆丙种球蛋白病。实验室筛查提示非特异性炎性反应：轻度缺铁性贫血(Hb 105 g/L,MCV 77 fL,Fe 2 umol/L,transferrin saturation 3%)；炎症标记物升高(ESR 73 mm/hr,CRP 45 mg/L)；血清蛋白电泳示a polyclonal response。HHV-8和EBV阴性。骨髓检查示3系造血活跃，无淋巴瘤和浆细胞增殖证据。PET-CT发现脾上极见FDG轻度摄取区；CT证实脾上极均质病变、有小片钙化(Figure1)。回顾13月前的MRI片见脾上极低信号病变(Figure2)。择期腹腔镜脾切除术。大体脾部分破碎、重178g，系列切面未见清晰病灶。一些切片显微镜下见脾实质被有明显钙化和铁质沉积的病变替代；病变中见随意交错成束排列的肌成纤维细胞，见广泛出血灶、见浆细胞、嗜酸细胞、成熟小淋巴细胞和充满含铁血黄素巨噬细胞构成的多形性炎性浸润(Figure3A)；病灶周围脾实质正常。免疫组化示肌成纤维细胞SMA染色强阳性(Figure3B)，结蛋白、CD34、CD21、CD8和 ALK1均阴性；大多数梭形细胞S100阴性、抗酸杆菌阴性。原位杂交EB病毒和疱疹病毒均阴性。最后诊断为脾IPT。,Case Report,Case Report,Discussion,IPT最先由Umiker和Iverson于1954遣词，包括浆细胞肉芽肿、浆细胞假瘤和肌成纤维细胞瘤，均起源于相似的潜在的炎性疾病过程、最后形成由炎性细胞构成的肿瘤样包块，可发生于不同部位。IPT的病因和发病机制远未阐明，依IPT累及的器官系统不同而提出过多种理论，其中被广为接受的理论有2个：IPT形成是原发性反应性炎性过程；IPT形成是低度肿瘤形成过程伴继发性炎性反应。脾脏炎性假瘤的病因机制仍有充满争议。尚未见脾IPT具有恶性肿瘤特征的报道。普遍认为脾IPT与EBV和HHV-8感染有关，41.2%的脾IPT病例EBV-RNA阳性。脾IPT的其他可能病因包括：脾创伤继发局灶性实质坏死，慢性感染，低度肿瘤形成过程，血管因素，免疫紊乱。,Discussion,虽然据报道脾IPT可表现左上腹/心口痛、发热、体重减轻和脾大，但许多病例为意外发现。虽然据报道脾IPT患者实验室检查可见贫血、血小板增多、高钙血症、高丙球蛋白血症和炎症标志物水平升高，但许多患者实验室检查正常。基于病例报告，脾IPT虽可见于19岁的青年、但多为中老年，发病无性别差异。脾IPT诊断困难，US、CT、MRI和PET-CT上均无有鉴别意义的特征表现。CT上平扫和增强一般均表现为低密度包块。MRI T1像呈低/等信号、T2像呈中央高信号/周围低信号；MRI T2像上脾海绵状血管瘤、淋巴管瘤和错构瘤呈高信号，藉此可能与脾IPT鉴别；但脾IPT在MRI上恶性肿瘤和淋巴瘤相仿。PET-CT上脾IPT摄取FDG依纤维化和炎症情况而异。故单独影像学检查难于将脾IPT与脾其他良性炎性病变、血管肉瘤、淋巴瘤和转移癌等鉴别。,Discussion,脾IPT确诊须病理组织学检查，常需行脾切除术；虽有针吸活检(FNA)和中心组织活检(core biopsy)的报道，但由于特异性差、加之并发出血和癌细胞针道种植的风险不常规推荐。对大多数脾IPT，脾切除术是根治性的，无局部浸润、复发和转移的报道。病理上，脾IPT类似一良性肿瘤，由炎症细胞、淋巴样细胞和局限性的成纤维细胞基质构成。组织学上，细胞成分有很大异质性、包括急慢性炎性细胞；组织学特征为类上皮细胞、梭形肌成纤维细胞和胶原增生，形态正常的淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞和组织细胞浸润。脾IPTs常与肿瘤和其他炎性病变相似，鉴别诊断除组织病理外、常需免疫组化：首要的是与IPT样滤泡树突状细胞肉瘤(IPT-like FDC sarcoma)鉴别，IPT样FDC肉瘤是FDC肉瘤的一个变种、女性易发、常累仅及肝or脾、有显著的淋巴质浆细胞浸润，单独组织病理难于鉴别；免疫组化上经典的IPT样FDC肉瘤CD21、CD23、CD35、CNA42和族连蛋白(clusterin)阳性，EB病毒在肿瘤细胞同源扩增，SMA、HHF-35、S100和CD68不同程度阳性，ALK一般阴性。其他需鉴别的脾实质病变包括脾错构瘤、脾SANT和年龄相关EB病毒关联淋巴组织增生性疾病，FDC标记物染色也常是必须的。,Discussion,本例脾炎性假瘤基于CD21、ALK1和EBER免疫组化均阴性+SMA普遍阳性而诊断，但另行CD35和CD23染色更有助确诊。鉴于IPT and IPT-like sarcoma之间难于鉴别，且先前缺乏相应的免疫组化染色以排除后者，推测既往报道的114脾炎性假瘤有部分为误诊的IPT-like sarcoma。Conclusions：脾炎性假瘤罕的、一般为良性的、炎性病变，临床表现变化大，难于与某些脾肿瘤鉴别。在评价不明原因的脾包块时要想到脾IPT的可能，在组织病理检查时认真与IPT-like FDC sarcoma等相似病变鉴别、必须应用相应的免疫组化染色。,炎性假瘤(IPTs)是病因不明的肿块样病变，组织学特征为非特异炎症反应和间质增生。虽然炎性假瘤最先且最常发现于肺，现已报道在眼眶、呼吸道、消化系统、膀胱、心脏、软组织、淋巴结、肝脏、间皮膜和脾均可发生炎性假瘤。脾炎性假瘤极其罕见、大多数意外发现。因为临床和放射常将其误诊为脾肿瘤，绝大多数均在脾切除术后才获得脾炎性假瘤的诊断。本文报道1例术前诊断为脾恶性肿瘤的19岁男性脾炎性假瘤病例。,Hassan M,Pujani M,Jairajpuri ZS,et al.Inflammatory Pseudotumor of the Spleen Masquerading as Splenic Malignancy.Oman Med J.2016 Mar;31(2):154-7.doi:10.5001/omj.2016.30.,Case Report,男性、19岁。左季肋部沉重伴疼痛68月，无寒战、发热、纳差、消瘦等症状，查体示中度脾大。血常规示轻度贫血、中性比80%。血清学试验排除疟疾、内脏利什曼病和包虫病等感染性脾大。US示脾大，脾下极9.6 8.8 cm、圆形、不均质包块、中央区域呈高回声。CT示脾大，脾下极10.7 8 8.2 cm圆形包块、界不清、低密度、广泛钙化、脾下极轮廓膨出；增强时轻微强化。临床拟诊脾恶性占位行开腹脾切除术，大体标本见图1，组织病理和免疫组化见图2。,Case Report,Discussion,Splenic IPT was categorized as a“spectrum of non-neoplastic,inflammatory,and reparative changes”.原发性良性脾肿瘤的总体发病率仅0.007%，故脾炎性假瘤也极其罕见。脾炎性假瘤的鉴别诊断：良性脾病变包括脾囊肿、脓肿、机化血肿、错构瘤、血管瘤、淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤；恶性病变包括脾恶性淋巴瘤、血管肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、转移癌。典型脾IPT多无症状。症状性脾IPT常表现“左上腹痛or不适发热脾大”。本例表现为“左季肋部痛并沉重感+脾大”。针吸活检or中心组织活检一般可鉴别病变良恶性。但对脾病变一般不推荐，因为：potential risk of bleeding；poor specificity；uncertainty of detecting the disease；the risk of spillage of cells in malignant tumors。Histopathology of the resected specimen remains the gold standard for categorizing splenic masses！,Discussion,尽管炎性假瘤被报道可发生于不同部位，事实上不同部位的IPT有一些相似的组织学特征：一般为良性、单发、界清的包块；镜下见“一定配比的丰满梭形细胞+多形性炎细胞浸润(主要包括淋巴细胞、浆细胞和组织细胞)”，也可见异物巨细胞、充满含铁血黄素的巨噬细胞、中性粒细胞和嗜酸细胞浸润；大多数免疫组化染色SMA(平滑肌肌纤蛋白)和vimentin(波形蛋白)阳性。炎性假瘤确切的发病机制仍未知，有多种假说：感染，包括分枝杆菌、EB病毒、HIV等感染；血管性异常(vascular abnormalities)；免疫紊乱；肿瘤形成过程；脾血管瘤破裂后形成脾炎性假瘤；肺炎性假瘤by人类疱疹病毒8(HHV8)。WHO14将炎性假瘤定为交界性病变(转移发生率5%)，脾炎性假瘤被WHO称作如下同义词：炎性肌纤维母细胞瘤、浆细胞肉芽肿、炎性肌纤维母细胞增生、浆细胞假瘤、炎性纤维肉瘤。Splenectomy is both diagnostic as well as curative for this lesion,and to date no local recurrence,invasion or evidence of metastasis has been reported.,脾肿瘤相对少见、术前难以确诊；常见的脾肿瘤包括血管瘤、淋巴管瘤、错构瘤、血管肉瘤、淋巴瘤和转移癌。脾炎性假瘤极其罕见，术前常误诊为脾其他良恶性肿瘤。脾IPT一般为良性、病因不明，发病机制仅在少数文献中涉及。The present study reports a new case and reviews the clinicopathological features,diagnosis,treatment and prognosis of the previously reported cases of IPTS.Informed consent was obtained from the patients family.,Ma ZH,Tian XF,Ma J,Zhao YF.Inflammatory pseudotumor of the spleen:A case report and review of published cas