过敏性紫瘢诊疗规范2023版.docx

过敏性紫瘢诊疗规范2023版过敏性紫瘢(anaphy1.actoidpurpura)又称Henoch-Schijn1.ein紫瘢(HenOCh-SChijn1.einPUrPUra,HSP),是一类主要累及小血管的免疫复合物性血管炎,IgA介导的免疫异常在其发病中起着核心作用。临床以血液溢于皮肤、黏膜之下，瘀点瘀斑为常见，可累及皮肤、胃肠道、肾脏、关节，甚至心、脑等多个器官，出现肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。本病多见于儿童和青少年，男女之比为3：2o【病因与发病机制】由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管壁的通透性和脆性增高。与本病发生有关的因素有:感染：细菌以溶血性链球菌多见,其他细菌如金黄色葡萄球菌和肺炎球菌亦可引起;柯萨奇病毒、EB病毒、微小病毒B19、麻疹病毒、风疹病毒、水痘病毒、肝炎病毒等感染也可诱发。药物:青霉素、链霉素、磺胺类、异烟脐、水杨酸钠、奎宁等。食物:鱼、虾、蟹、蛋、牛奶、鸡，以及海鲜等。疫苗：流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗等的接种可能诱发。遗传：涉及的基因有他4,可能与DRBfO1.,DRB1.1U,DRBr14及H1.A-B35等型别相关。其他:寒冷、外伤、更年期,甚至精神因素都能诱发本病。以上各种因素引起自身免疫反应,免疫复合物反应损害小血管，血管壁通渗性和脆性增高，导致皮下组织、黏膜及内脏器官出血及水肿。IgA介导的免疫异常在发病中起到关键作用，患者血清中往往可检测出IgA免疫复合物。2012年，教堂山国际会议将过敏性紫瘢更名为IgA血管炎，将其定义为累及小血管的血管炎，有IgA免疫复合物的沉积，伴有皮肤、胃肠道、关节及肾脏损害，不过目前该新的名称在临床上尚未应用。电镜检查肾小球血管系膜有免疫复合物沉着,经免疫荧光证明主要是IgA(少量为IgG及IgM)、C3、纤维蛋白/纤维蛋白原,故过敏性紫瘢肾脏损害与免疫复合物有关。HSP患者B细胞处于而激活状态,T细胞功能紊乱包括T细胞亚群失调、活化异常及T细胞功能紊乱。细胞因子I1.-6、I1.-4、TNF-a在HSP患者血清中表达水平显著升高。【临床表现】本病主要见于儿童及青年,6岁以上占多数，起病前13周有上呼吸道感染史。可有倦怠、乏力、低热、食欲减退等前驱症状。(一)皮肤皮肤紫瘢最常见。常对称性分布，以下肢伸侧及臀部多见，分批出现，紫瘢大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，可互相融合，常伴尊麻疹、多形性红斑及局限性或弥漫性水肿，偶有痒感。严重的紫瘢可融合成大疱，发生中心出血性坏死。（二）腹部约50%的病例有腹痛，常发生在出疹的17天，位于脐周或下腹部，呈阵发性绞痛，可有压痛但无肌紧张，呈症状与体征分离现象。严重者可合并呕吐及消化道出血（呕血、便血等）。少数患者可误诊为急腹症而进行剖腹探查。（三） 关节症状多见于膝、踝等大关节，可有轻微疼痛或明显的红、肿、痛及活动障碍，反复发作,但不遗留关节畸形。（四） 肾脏病变见于1/31/2的患者，一般于紫瘢出现后18周内发生，主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压。（五） 神经症状若病变累及脑和脑膜血管,可出现头痛、头晕、呕吐、目眩、神志恍惚、烦躁、请妄、癫痫、偏瘫、意识模糊、昏迷等，但例数极少。（六）其他症状病变累及呼吸道时，可出现咯血、胸膜炎症状，临床少见O根据体征本病可分为皮肤型、腹型、关节型、肾型及混合型。【实验室检查】（-）一般检查白细胞计数正常或轻度升高，有感染时可增高，血红蛋白及血小板计数基本正常。伴发肾炎时，血尿和蛋白尿常见，胃肠受累时大便隐血阳性。红细胞沉降率（血沉）增高，抗0（抗链球菌溶血素0）可增高。血清循环免疫复合物增高。在严重肾型病例中,尿素氮及肌酹增高。骨髓检查正常。（-）凝血功能3O%-5O%的病例束臂试验阳性。凝血功能检查正常。（六） 免疫学检查半数患者血清IgG和IgA增高，以IgA增高为明显。（七） 皮肤或肾脏活检病理组织学或电子显微镜检查对非典型病变具有重要诊断价值。【诊断与鉴别诊断】（一）诊断典型病例的诊断不难:四肢出现对称分布、分批出现的紫瘢，以下肢为主;发病前13周可有低热、咽痛或上呼吸道感染史，可伴有腹部绞痛、便血、关节肿痛、血尿、蛋白尿及水肿等;血小板计数、凝血功能检查及骨髓检查等均正常;排除其他原因或疾病所致的皮肤紫瘢或血管炎。（二）鉴别诊断1 .皮肤型过敏性紫瘢需与药疹或血小板减少性紫瘢鉴别。药疹患者有服药史，皮疹常分布于全身,停药后药疹即可消失。血小板减少性紫瘢患者瘀点和瘀斑可呈不规则分布,血小板计数减少，骨髓象见巨核细胞成熟障碍。2 .关节型过敏性紫瘢需与风湿病鉴别。3 .腹型过敏性紫瘢的腹痛部位不固定，腹痛虽明显，但局部体征较轻，需与急性阑尾炎、肠梗阻、肠套叠、肠穿孔等鉴别。4 .肾型过敏性紫瘢的需与急性肾小球肾炎、狼疮肾炎、肾结核等区别。【治疗】(一)消除致病因素原则上应停止接触任何可能引起过敏的物质，停用可能引起过敏的食物或药物，控制感染等。(一)一般治疗1 .抗组胺类药物口服药物,如盐酸异丙嗪,每次12.5-25mg海天3次;马来酸氯苯那敏，每次4mg,每天3次;苯廛定每次0.51.mg,每天13次;盐酸去氯径嗪，每次2550mg,每天3次;特非那定，每次60mg,每天2次;氯雷他定，每次IOmg,每天1次;阿司咪睦，每次IOmg,每天1次。2 .芦丁和维生素C作为辅助用药，芦丁2040mg,每天3次，口服潍生素C每次1g,每天12次口服或静脉滴注。3 .止血药卡巴克洛每次IOmg海天23次，肌内注射，或40-6Omg加入葡萄糖溶液中静脉滴注；酚磺乙胺每次0.250.5氐每天23次肌内注射、静脉注射或静脉滴注。有肾脏病变者,抗纤溶药物应慎用。()肾上腺皮质激素对关节型、腹型和皮肤型疗效较好，对肾型无效，不能改变肾型患者预后。常用泼尼松每天30mg,直至紫瘢消失后逐渐停药。如1周后皮疹不退，可加至每天40-60mgo(四)免疫抑制剂环磷酰胺2.5mg(kg-d),或硫哩瞟吟2.5mg(kg-d),口服，连续46个月。可与肾上腺皮质激素合用。(E)抗凝治疗如肝素治疗，使APTT维持至正常值的1.5-2.0倍;后改华法林，使凝血酶原时间维持在正常的12倍。【病程与预后】HSP是儿童期常见的过敏性紫瘢，而成人往往发病更为严重，易发生肾脏损害，复发率亦较高。关节及皮肤症状者病期较短，腹部症状明显者病程较长，可转为慢性。预后大多良好，少数迁延数年。如果并发肾炎进展为肾衰竭，或有脑部病变并发脑出血者，预后不良。