母婴血型不合溶血病诊疗规范2022版.docx
母婴血型不合溶血病诊疗规范2022版母婴血型不合溶血病（b1.oodgroupincompatib1.ehemo1.yticdiseaseofthenewbom）又称新生儿溶血病（hemo1.yticdiseaseofthenewbom,HDN）,是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血，仅见于胎儿和新生儿期，是新生儿期黄疸和贫血的重要原因。胎儿红细胞所具有的血型抗原恰为母亲所缺少时，胎儿红细胞通过胎盘进入母体循环或母亲通过其他途径（比如输血）接触到此类抗原后,可使母体产生对胎儿红细胞抗原相应的抗体,此抗体（IgG）又经胎盘循环抵达胎儿循环,作用于胎儿红细胞使其致敏并导致溶血,这是新生儿溶血病发病的基本原理。在我国以ABO血型系统母婴不合引起溶血者最为常见，其次为Rh血型不合,其他如Ke1.1.、Duffy、Kidd、MNSS等抗原性较弱的血型系统不合引起的新生儿溶血病极为少见。【发病机制】胎儿红细胞在妊娠30多天时即具有ABO和Rh系统抗原。母胎间的血-胎盘屏障并不完善，妊娠早期即可发生母亲至胎儿及胎儿至母亲的输血。妊娠3个月时在母体血液中可检测到胎儿红细胞。1.Rh血型不合溶血病Rh血型不合溶血病（Rhb1.OOdtypeincompatib1.ehemo1.yticdisease）在第一-胎发病率很低（1%左右）。Rh血型系统共有5种抗原，即D、C、c、E、eoD抗原的免疫源性最强，含有该抗原者称为Rh阳性血型，不含该抗原者称为Rh阴性血型。RhD溶血病主要发生在Rh阴性母亲和Rh阳性的胎儿;也可发生于母婴均为Rh阳性时，其中以抗E较为多见，我国汉族人群中无E抗原者几占半数，其他如抗C或抗e、抗C也可引起新生儿溶血病。Rh阴性的频率在白种人群中约15%,维吾尔族占5%以上,但在汉族人群中仅占034%o2.ABO血型不合溶血病ABO血型不合溶血病（ABC）b1.oodtypeincompatib1.ehemo1.yticdisease）是指ABO血型不合所致的新生儿溶血病，常发生于第一胎（40%-50%）,多见于0型母亲所生的A或B型胎儿（新生儿），而罕见A型母亲所生的B型胎儿（新生儿）或B型母亲所生的A型胎儿（新生儿）。A型或B型母亲所生的B型或A型新生儿发生的溶血病不足ABo溶血病的5%。【临床表现】新生儿溶血病的临床表现可以轻重不一，Rh溶血病和ABO溶血病的临床特点比较见表16-2-1.O-1.o一般而言，在ABO溶血病中，新生儿A型血型者较B型者多见，但B型者病情较A型者重。表16-2101Rh溶血病和ABO溶血病的比较比较项目Rh溶血病ABO溶血临床特点频率不常见常见苍白显著轻水肿较常见罕见黄疸重度轻中度肝脾大显著较轻第一胎受累很少约半教下一胎更严重大多数不一定晚期贫血可发生很少发生实验室特点母血型Rhdse、O（多数）婴儿血型RhD、A或B贫血显著轻抗人球蛋白试验阳性改良法阳抗人球蛋白试验阳性阳性红细胞形态有核红细球形红细1 .轻度溶血以ABO溶血病最为常见，受累患儿仅轻度溶血，几乎没有贫血（脐血Hb>1.4gd1.）。除早期光疗外，新生儿一般不需要治疗。2 .中度溶血表现为中度贫血（脐血HbV1.4gd1.）。黄疸常在生后24小时内出现，具有出现早、上升快等特点,若不治疗,可发生胆红素脑病。肝脾明显肿大，外周血有核红细胞增多。可在26周发生明显贫血（HbV80g1.）,称晚期贫血。3 .重度溶血主要见于Rh溶血病，患儿可死于宫内，或出生时胎儿水肿，表现为全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭、肝脾大和呼吸窘迫。黄疸可在生后迅速出现并进行性加深。此型病情极重，如不及时治疗,常于生后不久死亡。除晚期贫血外，其他血液系统并发症还包括血小板减少症、凝血障碍、白细胞减少等。【诊断及干预】1 .出生前诊断及干预其原则是减轻病情，治疗贫血。抗体筛查应在第一次产前检查或妊娠24-28周时通过间接抗人球蛋白试验（CoOmbS试验）测定。当母亲RhD血型抗原阴性、胎儿RhD血型抗原阳性，妊娠期妇女存在RhD抗原暴露风险时,在妊娠28周时给予抗D免疫球蛋白（RhoGAM）进行预防，可使胎儿发生RhD血型不合溶血病的风险下降至<1.%o对于在宫内严重受累、存在中重度贫血的胎儿，胎龄V32周和肺功能不成熟的胎儿，可在B超引导下胎儿脐血管穿刺直接血管内红细胞输注。如果宫内输血操作困难或胎儿不能耐受，在35周之前计划早产也是一个可选择的方法。2 .出生后诊断及干预其原则是及时纠正贫血和黄疸，避免胆红素脑病的发生。（1） 对疑有母婴血型不合溶血病的新生儿应进一步作下列实验室检查:红细胞及血红蛋白下降（脐血V140g1.）,网织红细胞增高（>6%）、外周血有核红细胞增高（10/100只白细胞）等均提示患儿可能存在溶血。但确诊本病的主要依据是血清特异性免疫抗体的检查。Rh血型不合者COOmbS试验直接法阳性即可确诊，并可作释放试验以了解是哪种Rh血型抗体。（2） 新生儿治疗:新生儿溶血病的防治目的:预防严重贫血和低氧所致的宫内或出生后不久的死亡;避免由于高胆红素血症所致的胆红素脑病。1）产房复苏及新生儿水肿的处理:儿科医师应该参与分娩和心肺复苏。脐血标本立即测定新生儿血型、抗体滴度、血红蛋白和胆红素浓度。如果出生时即有胎儿水肿、严重贫血、高心排血量心力衰竭或休克的体征,应保持有效通气、抽腹腔或胸腔积液和尽快换血。危重者可先用浓缩红细胞小量输血或部分交换输血以纠正贫血，然后再以正常红细胞比容的2倍血容量进行换血。2）大剂静脉丙种球蛋白的应用:新生儿溶血病诊断明确者,必要时可考虑给予大剂静脉丙种球蛋白，以有效阻断新生儿巨噬细胞FC受体,抑制溶血过程，使胆红素产生减少，从而减少换血。3）预防胆红素脑病:对高胆红素血症者应采取积极措施（光疗或换血）降低血清胆红素和保持内环境稳定，以避免胆红素脑病的发生。4）纠正贫血:早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需换血。晚期贫血若程度不重可进行观察,但当患儿因贫血而心率加快、气急或体重不增时应适量输血。输血的血型应不具有可引起发病的血型抗原和抗体，可输注浓缩红细胞，每次1020m1.kg°5）监测胆汁淤积：目前临床资料显示溶血所致的胆汁淤积症可在生后1周至3个月自发缓解，但是在此期间直接胆红素和肝脏酶学的监测是非常必要的。
