肾囊肿的影像学表现ppt.pptx

肾囊肿的CT表现,前言,肾脏是人体内最易发生囊肿的器官之一，表现为肾囊肿形成的疾病有多囊肾、单纯性肾囊肿、髓质海绵体肾及肾盂旁囊肿等。这里主要介绍单纯性肾囊肿。,概念,单纯性肾囊肿是最常见的肾良性病变，占所有无症状肾肿物的70%以上。随着年龄的增长，发病逐渐增加，18岁以下发病率较稳定，为0.22%，50岁以上人群50%以上可有发现有肾囊肿。,病因,囊肿起源于肾小管，病变起始为肾上皮细胞增殖而形成之肾小管壁囊肿扩大或微小突出，其内积聚了肾小球滤过液或上皮分泌液，与肾小管相通。最终囊壁内及其邻近的细胞外基质重组，形成有液体积聚的孤立性囊，此时不再与肾小管相通。,病理,外观呈蓝色，一般囊肿为单房，含有清亮琥珀色液体，可可能伴出血、感染，大约5%-6%囊内液体为血性液体，囊肿发生在肾皮质表浅部位，亦可位于皮质深层或髓质，但与肾盂肾盏不相通。,肾囊肿临床表现,患者多无症状，常偶然发现。较大的囊肿可有患侧腹部或背部隐痛等局部压迫症状。囊肿内出血可使囊肿短时间内突然增大，患者可出现一侧腹部绞痛。囊肿巨大，可出现腹部包块，肾血管受压时可出现高血压。一般肾囊肿不伴有血尿。,超声表现,超声是肾囊肿的首先检查方法，超声下表现为圆形或近圆形无回声的液性暗区，浅侧与深侧囊壁呈光整的线状高回声，后方回声增强。,CT表现,圆形或近圆形，边缘光整锐利，均匀的水样密度，CT值在10Hu左右，囊壁不易显示。增强检查时，不强化。囊内出血或囊液蛋白成分高时，囊肿密度较高，称为高密度肾囊肿。,MR表现,肾单纯性囊肿的形态学表现类似CT检查所见，呈水样信号强度的长T1低信号和长T2高信号，增强检查无强化。在复杂性囊肿，由于囊液内蛋白含量较高或有出血性成分，而在T1WI上可呈不同程度高信号，而T2WI上仍表现较高信号。,诊断和鉴别诊断,CT检查是肾肿物最重要的影像学检查手段，肾复杂性囊肿的诊断常较困难，甚至有时难与囊性肾细胞癌鉴别。传统的细针抽吸或者活检在诊断肾肿瘤方面有其局限性。（这种检查有时会导致肾周血肿，最主要的问题是这技术活检的假阴性率较高，且有限的病理组织对肾肿瘤分型较困难）。Bosniak建立了一种使用的分型，常有助于其诊断、鉴别诊断和处理。,肾囊性占位性病变的Bosniak分型,Bosniak 型,左肾可见低密度影，无分隔、无钙化，增强后无强化。,Bosniak 型,右侧肾囊肿有细小分隔,Bosniak 型,右侧肾囊肿壁分隔,Bosniak 型,左侧肾有一囊壁光滑的高密度囊肿,Bosniak 型,增强后显示肾囊肿无强化。,Bosniak 型,右侧复杂性肾囊肿，有厚且不规则的分隔，质地不均一,Bosniak 型,左侧后壁复杂性肾囊肿，有不规则的钙化并且呈不均一性。,Bosniak 型,左侧复杂性肾囊肿，厚壁且有增强,Bosniak 型,右侧复杂性肾囊肿，有强化的结节且不均一改变,多囊肾,多囊肾，系遗传性病变，其发病率约为1/500，且仅1/6的患者在生前因有症状而被发现。根据遗传学研究多囊肾分常染色体显性遗传多囊肾（ADPKD）（成人型）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）（婴儿型），其中成人型常合并多囊肝。在此仅讨论成人型多囊肾。,遗传学特点,ADPKD为常染色体显性遗传，外显率为100%，的致病基因有两个位点，即16号染色体短臂1区3带的第3亚带和4号染色体长臂1区3带的第23亚带。,病理特征,全肾布满大小不等、层次不同的囊肿，自米粒大小至直径数厘米不等。大多数在囊肿之间仍可辨认较正常肾实质存在。,临床表现,ADPKD是多系统全身性疾病，其病变除肾脏外，可有心血管系统、消化系统及其他系统异常。典型的症状出现于30-50岁，以疼痛、腹部肿块和肾功能损害为最主要。,影像学表现,CT：双肾布满多发大小不等圆形或卵圆形水样低密度病变，增强检查病变无强化。肾的外形和大小早期大致正常，随病变进展，囊肿增大且数目增多，肾的体积增大，边缘呈分叶状。部分囊肿内可有急性出血而呈高密度。MR：表现类似CT检查所见，囊肿的信号强度多呈水样信号强度的长T1低信号和长T2高信号，但部分囊内可呈出血性信号。,ADPKD,