山东一医大神经病学应试指导13癫痫.docx

第十三章癫痫【教材精要】一、癫痫的定义1 .痫性发作（SeiZUre）是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时有几种痫性发作。2 .癫痫（叩ilepsy）是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见原因。二、病因及发病机制（-）病因1 .特发性瘢痫及癫痫综合征：除可疑遗传倾向外，无其他明显病因。2 .症状性糜痫及癫痫综合征：是各种明确或可能的中枢神经系统病变所致。3 .隐源性癫痫：临床表现提示为症状性癫痫，但未找到明确病因。4 .状态关联性瘢痫发作：这类病人发作与特殊状态有关。（二）发病机制极为复杂，影响因素颇多。三、癫痫发作影响因素1 .年龄：2 .遗传因素3 .睡眠4 .内环境改变5 .脑功能状态四、分类及临床表现（-）癫痫发作分类及临床表现1 .部分（局灶）性发作（1）单纯性：无意识障碍（2）复杂性：有意识障碍，（3）部分性发作继发泛化：由部分性发作起始发展为全面性发作2 .全面（泛化）性发作：；包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作（抽搐性），失神（典型失神与非典型失神），失张力发作（非抽搐性）3 .不能分类的瘢痫发作五、癫痫诊断方法（-）癫痫诊断步骤1 .掘痫发作诊断及分类：2 .癫痫与癫痫综合征诊断：3 .病因诊断：（二）癫痫临床诊断1 .主要根据患者发作史，可靠目击者提供的详细发作过程和表现非常重要，脑电图发现痫性放电可以临床确诊。2 .脑电图（EEG）是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。3 .神经影像学检查六、癫痫发作(一)部分性发作部分性发作(PartiaISeiZUre)又称局灶性发作(fbcalseizure)分类及临床表现1 .单纯部分性发作(SimPIePartiaISeiZUre)：意识保留，可分为以下四型：(1)部分运动性发作杰克逊(JaCkSon)发作Todd瘫痪。(2)部分感觉(体觉或特殊感觉)性发作(3)自主神经性发作(4)精神性发作2 .复杂部分性发作(COmPIeXPartiaISeiZUre,CPS)也称颍叶发作、精神运动性发作，常见以下类型：(1)表现意识障碍(2)表现意识障碍与自动症：复杂部分性发作的运动表现以协调的不自主活动为特征,称为自动症。根据临床表现，自动症可分为以下类型：进食样自动症：模仿性自动症：手势性自动症：词语性自动症：走动性自动症：假自主运动性自动症：性自动症：(3)表现意识障碍与运动症状3 .部分性发作继发泛化(二)全面性发作：临床表现形式多样，多伴意识障碍。分类及临床表现1 .全面性强直一阵挛发作简称大发作，是常见的发作类型，主要表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功能障碍。发作分三期：(1)强直期：(2)阵挛期：(3)痉挛后期：2 .强直性发作3 .阵挛性发作4 .肌阵挛发作5.失神发作(1)典型失神发作：也称小发作(2)非典型失神发作：6.失张力性发作七、癫痫发作诊断及鉴别诊断(一)诊断L根据患者的发作史，特别是可靠目击者提供的发作过程和表现的详细描述，结合发作间期脑电图出现痫性放电即可确诊，必要时可通过视频脑电监测发作表现及同步脑电图记录证实。(二)鉴别诊断1 .与其他发作性疾病鉴别：(1)晕厥(syncope)：(2)假性癫向发作(pseudoepilepticseizures)：(3)发作性睡病(narcolepsy)：(4)低血糖症：2 .不同发作类型的治疗和预后差别很大，应注意鉴别(1)某些复杂部分性发作仅有意识障碍或以意识障碍为主，须与失神发作鉴别;(2)复杂部分性发作伴各种运动症状须与强直一阵挛性发作鉴别。八、癫痫的治疗和预防(一)药物治疗：3 .药物治疗一般原则(1)确定是否用药：(2)正确选择药物：根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药(见下表)：发作类型一线AEDs二线或辅助AEDs单纯及复杂部分性发作、部分性发作继发GTCS卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠、苯巴比妥、扑痫酮氯硝西泮GTCS特发性大发作合并失神发作继发性或性质不明的GTCS卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠、苯妥英钠、扑痫酮首选丙戊酸钠、其次苯妥英钠或苯巴比妥卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠乙酰哩胺、氯硝西泮奥沙西泮、失神发作丙戊酸钠、乙琥胺乙酰晚胺、氯硝西泮强直性发作卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠奥沙西泮、丙戊酸钠氯硝西泮、失张力性和典型失神发作奥沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸钠乙酰哇胺、苯妥英钠卡马西平、肌阵挛性发作婴儿痉挛症有中央一颜部或枕部棘波的良性儿童期癫痫LennoX-GaStaUt综合征丙戊酸钠、乙琥J按、氯硝西泮促肾上腺皮质激素(ACTH)、强的松、氯硝西泮卡马西平或丙戊酸钠首选丙戊酸钠，次选氯硝安定乙酰哩股、硝西泮奥沙西泮、药物治疗反应综合考虑病人的年龄、全身状况、耐受性及经济情况(3)尽量单药治疗以下情况可考虑联合用药：难治性癫痫患者试用多种单药治疗方案无效；患者有多种发作类型；LennOX-GaStaUt综合征患者在逐一试用单药治疗无效时可联合用药，最好选用作用原理、代谢途径及副作用不同的药物。(4)注意药物用法(5)个体化治疗及长期监控(6)严密观察不良反应(7)坚持长期规律治疗(8)掌握停药时机及方法4 .常用的抗癫痫药(1)传统AEDs:苯妥英(PHT)：对GTCS和部分性发作有效，可加重失神和肌阵挛发作。卡马西平(CBZ):是部分性发作的首选药物,对复杂部分性发作疗效优于其他AEDs,对继发性GTCS亦有较好的疗效，但可加重失神和肌阵挛发作。丙戊酸钠(VPA)：是一种广谱AEDs,是全面性发作，尤其GTCS合并典型失神发作的首选药，也用于部分性发作。苯巴比妥(PB)：常作为小儿癫痫的首选药物，较广谱，起效快，对GTCS疗效好,也用于单纯及复杂部分性发作，对发热惊厥有预防作用：可用于急性脑损害合并癫痫或癫痫持续状态。扑痫酮(PMD)：适应证是GTCS,以及单纯和复杂部分性发作。乙琥胺(ESX);仅用于单纯失神发作和肌阵挛发作。氯硝安定（NZ）：作为辅助用药。（2）新型AEDS托毗酯（TPM）：对难治性部分性发作、继发GTCSLennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症等均有一定疗效。拉莫三嗪（LTG）：对部分性发作、GTCS和LelmoX-GaStaUt综合征有效。加巴喷丁（GBP）：可作为部分性发作和GTCS的辅助治疗。菲氨酯（FBM）：对部分性发作和LennOX-GaStaUt综合征有效，可用作单药治疗。氨己烯酸（VGB）：用于部分性发作、继发性GTCS和LennOX-GaStaUl综合征，对婴儿痉挛症有效，也可用作单药治疗。5 .手术治疗（1）手术适应证。（2）常用方法包括：前颗叶切除术：是难治性更杂部分性发作最常用的经典手术；频叶以外脑皮质切除术：是治疗部分性发作的基本方法，癫痫病灶切除术；大脑半球切除术；册股体部分切除术，多处软脑膜下横切术：适用于部分性发作致病灶位于脑重要功能区，如中央前回、中央后回、优势半球BrOCa区、WemickeR角回和缘上Pl等不能行皮质切除术。（二）预防九、预后早期、合理的治疗有助于改善预后和预防发生难治性癫痫。十、癫痫及崛痫综合征十一、临床常见的癫痫及瘢痫综合征L伴中央一颗叶棘波的良性儿童癫痫2 ./叶薇痫3 .儿童型失神性癫痫4 .LennoX-GaStaUt综合征5 .WeSt综合征（婴儿痉挛症）十二、癫痫持续状态癫痛持续状态（statusepilepticus）或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。（-）临床表现及分类1 .全面性发作持续状态（1）全面性强直一阵挛发作持续状态：（2）强直性发作持续状态：（3）阵挛性发作持续状态：（4）肌阵挛发作持续状态：（5）失神发作持续状态：2 .部分性发作持续状态（1）单纯部分性运动发作持续状态（2）边缘叶性癫痫持续状态：（3）偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫：（二）治疗从速控制发作是治疗的关键，否则可危及生命，同时给予有效的支持、对症治疗，如保持呼吸道通畅，纠正酸碱平衡、电解质紊乱，预防或治疗感染等。防治脑水肿可用20%甘露醉250ml快速静脉滴注，或地塞米松1020mg静脉滴注；高热可物理降温。1 .控制发作可选用下列药物（1）安定（地西泮）：2 2）10%水合氯醛:（3）氯硝安定（氯硝西泮）：(4)异戊巴比妥钠：(5)利多卡因：2.控制发作后应使用长效AEDS过渡和维持。【重点提示】了解癫痫的病因及发病机制，熟悉癫痫的临床分类及诊断方法，掌握癫痫及癫痫状态的定义及治疗原则【测试题】一、名词解释1 .癫痫2 .痂性发作3 .状态关联性瘢痫发作4 .癫痫病理灶5 .致病灶6 .部分性发作7 .单纯部分性发作8 .部分运动性发作9 .杰克逊(Jackson)发作10 .Todd瘫痪11 .复杂部分性发作12 .自动症13 .进食样自动症14 .模仿性自动症15 .词语性自动症16 .词语性自动症17 .走动性自动症18 .全面性发作19 .全面性强直.阵挛发作20 .反射性癫痫21 .Lennox-Gastaut综合征22 .WeSt综合征23 .癫痫持续状态24 .难治性癫痫二、填空题25 .癫痫是反复发作性脑功能失调综合征，以脑神经元引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见原因。26 .特发性(idopathic)癫痫及癫痫综合征：除可疑遗传倾向外，无其他,常在某一-特殊起病，具有特征性临床及脑电图表现，有较明确的诊断标准。27 .症状性(symptomatic)瘢痫及癫痫综合征：是各种的中枢神经系统病变所致，如脑结构异常或的各种因素，如染色体异常、中枢神经系统感染、中毒、脑肿瘤、脑血管疾病、变性疾病等均可引起。28 .隐源性(CryPtogeniC)癫痫：临床表现提示为,但未找到明确病因，也可能在特殊年龄段起病，但。29 .癫痫发作影响因素、o30 .国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类：:。31 .癫痫诊断步骤可分三步：;o32 .部分性发作(PartiaISeiZUre)又称(focalseizure),最初出现的临床及脑电图改变提示大脑半球某部分神经元首先被激活。根据发作过程是否有意识障碍分为：（发作时无意识障碍）和（有不同程度意识障碍）。33 .单纯部分性发作可分为以下四型：；o34 .复杂部分性发作常见以下类型：；o35 .根据临床表现，自动症可分为以下类型：;36 .全面性强直一阵挛发作（generalizedtonic-ck>nicseizure,GTCS）简称大发作，分为下列三期：、37 .全面性强直一阵挛发作（GTCS）典型脑电图改变是，强直期开始为逐渐增强的节律，然后,（募增节律），阵挛期,痉挛后期呈明显脑电抑制（低平），发作时间愈长，抑制愈明显。38 .癫痫药物治疗一般原则,，,o39 .癫痫手术治疗常用方法包括：,，o40 .临床常见的癫痫及癫痫综合征是：,o三、选择题Al型题41 .诊断癫痫的最主要的辅助方法为：A.脑脊液B.颅脑CTC.白页脑MRlD.脑电图E.血常规42 .癫痫临床诊断主要根据：A.脑电图B.脑血管疾病史C.患者发作史D.脑炎史E.脑外伤史.43 .特发性癫痫及癫痫综合征除外：A.可疑遗传倾向B.某一特殊年龄段起病C.无其他明显病因D.无特征性临床及脑电图表现E.有明确的诊断标准44 .关于癫痫小发作正确的是：A.多在20岁以后发病B.失神小发作时意识可清楚C.可伴简单自动性动作D.发作持续时间可达5分钟E.发作脑电图呈单侧3Hz棘-慢波综合征45 .癫痫持续状态，一般所说指的是：A.精神运动性发作数日B.一侧肢体抽搐不止C.阵挛发作一处开始逐渐扩散D.大发作频繁，间期意识持续丧失E.大发作频繁不能用药物控制46 .诊断癫痫最有意义的检查是：A.脑脊液B.头颅平片C.脑血管造影D.气脑造影E.脑电图47.下列说法哪个是错误的：A.癫痫大发作是常见的发作类型B.WeSt综合征一般良好C.精神运动性发作有不同程度的意识障碍D.LermOX-GaStaUt综合征在学龄前起病E.小发作多见于儿童48.关于癫痫正确的是：A.大发作开始为阵挛性痉挛然后移行至强直性痉挛B.大发作多于抽搐后陷入睡眠状态C.精神运动性发作多由额叶肿瘤引起D.JaCkSon癫痫发作后可出现Todd瘫痪E.自动症多无意识障碍49.失神发作首选用哪种药物：A.苯妥英钠B.丙戊酸钠C.扑痫酮D.苯巴比妥E.卡马西平50.癫痫持续状态是：A.频繁的发作B.持续性意识障碍C.反复发作的抽搐，发作间期意识不恢复D.连续发作不缓解E.大发作后有较长时间的昏睡51.抗癫痫药物治疗时，以下哪点是正确的：A.根据发作次数选药B.药物剂量自大剂量开始，发作控制后减量C.联合用药疗效更明显，故首选D.应注意药物副作用E.发作控制后可考虑停药A2型题52.患者，男性，52岁，反复全身抽搐2小时，昏迷，血压154/9OmmHg,心肺正常。首要处理：A.立即行颅脑CTB.腰椎穿刺，化验脑脊液C.降颅压D.立即静脉注射安定E.应用能量合剂53 .26岁，女性患者，一天来四肢发作性抽搐10余次，不省人事，检查：昏迷，无肢体瘫痪，双侧BabinSki征阳性，仍有抽搐发作，其治疗首选药物是：A.氯丙嗪肌注B.安定静注C.鼻饲苯妥英钠D.苯巴比妥肌注E.水合氯醛灌肠54 .男性，20岁，行走时突然倒地，意识丧失，双眼向上凝视，口吐白沫，尿失禁约3分钟后意识恢复。查体仅见头皮小血肿，辅助检查最可能发现异常的是：A.头颅CT,可见颅骨线性骨折55 腰穿，可见血性脑脊液C.颅脑彩超可见脑血流降低D脑电图，可见阵发异常及棘波.E.头颅CT,可见急性硬膜下血肿55 .男性，35岁，营业员。癫痫史10年。在工作时突然跌倒在地，口吐白沫，四肢强直一抽搐发作。旁观者给予下列哪项处理措施是错误的：A.用力按住其手足，阻止抽搐发作B.用缠以纱布的压舌板塞入其一侧上、下门齿之间C.使患者头偏向一侧D.解松患者的衣领及裤带，以利呼吸E.在患者背后垫衣被等软物56 .男性，30岁。持续性头痛半年伴右侧肢体阵发性抽搐就诊。眼底检查发现双侧视乳头水肿，左侧为甚，以下处理哪项不合适：A.给予卡马西平0.1克，每日3次口服57 头CT检查C.脑电图检查D.头MRl检查E.腰椎穿刺查脑脊液57.患者，女，12岁，二天内反复多次全身抽搐。在发作间歇期仍意识不清，治疗该患者的首选药物应为：A.静推甘露醇降颅压B.口服苯妥英钠治疗抽搐C.静推安定制止发作D.静脉注射青霉素预防感染E.静注碳酸氢钠纠正酸中毒58 .45岁，男性，脑部肿瘤患者，近一天出现频繁全身抽搐，且处于昏迷状态，体温39.5,脉搏120次/分，呼吸26次/分，血压120/9OmmHg,白细胞计数12X1()6儿。治疗措施不正确的是：A.紧急手术摘除肿瘤B.据情选用抗生素C.静脉注射安定D.支持治疗，维持水电平衡E.给氧A3型题共同题干(59-60)患儿，8岁。父母发现其吃饭时常发呆，持续几十秒钟，饭碗常跌落，EEG显示阵发性3Hz的棘慢波。59 .其诊断哪项正确：A.精神运动性发作B.失神小发作C.继发性癫痫D.肌阵挛性发作E.手势性自动症60 .药物治疗应首选：A.苯妥英钠B.丙戊酸钠C.卡马西平D.扑痫酮E.苯巴比妥共同题干(61-62)患者男10岁，患发作性意识障碍2年，拟诊癫痫，服丙戊酸钠治疗，不能满意控制。61 .拟进一步明确癫痫发作类型，下列哪种检查最有帮助：A.头颅摄片B.脑电图C.头颅CT扫描D.脑血管造影E.脑超声波检查62 .在服用丙戊酸钠时应注意检查：A.腹部B超B.血钾C.上消化道领餐透视D.肾功能E.肝功能共同题干（63-64）男性，17岁，5年前出现发作性四肢抽搐，每次持续45分钟，伴意识丧失，口吐白沫，大小便失禁，神经系统体检未见明显异常，一周前感冒，发烧，三天来每1530分钟发作一次，意识不清，体温39。63 .病人最可能的诊断是：A.癫痫大发作B.复杂部分性发作C.癫痫持续状态D.LennOX-GaStaUt综合征E.高热抽风64 .治疗不正确的是：A.保持呼吸道通畅，必要时气管切开B.从速控制发作，给予口服苯妥英钠C.防治脑水肿给20%甘露醇D.控制感染应用抗生素E.维持水电解质平衡，对症A4型题共同题干（65-68）患者40岁，女性。二年前心情不畅，某晚睡眠过程中突然大叫一声，双眼上翻四肢强直，伴咬舌，尿失禁，呼之不应，5-6分钟后清醒。自觉头痛，全身疼痛。二年内有三次类似发作，事后不能回忆。65 .进一步明确诊断首选哪一种检查：A.腹部B超B.脑电图C.头颅CT扫描D.脑血管造影E.肾功能66 .下列哪一种诊断最可能：A.痛症发作B.强直一阵挛型癫痫发作C.复杂部分性发作D.失神癫痫发作E.晕厥发作67 .抗癫痫药物治疗一线药物除外：A.苯妥英钠B.丙戊酸钠C.卡马西平D.氯硝西泮E.苯巴比妥68 .癫痫用药的原则中哪点是正确的：A.因多在夜晚发作，用药可以集中在下午和入睡前B. 一药使用足够剂量和时间后仍无效可考虑换药C. 口服药剂量均自高剂量开始;如不能控制，可换药D.发作在完全控制一年后可考虑终止治疗E.终止治疗时可一次停用抗癫痛药共同题干(69-72)患者，女，12岁，二天内反复多次全身抽搐。在发作间歇期仍意识不清。69 .抽搐发作时应注意防护措施除外：A.加床护栏，防坠床摔伤B.用缠以纱布的压舌板塞入其一侧上、下门齿之间，防咬破舌头C.使患者头偏向一侧，防窒息D.解松患者的衣领及裤带，以利呼吸E.抬高头位40,防脑水肿70 .治疗该患者的首选药物应为A.静推甘露醇降颅压B.口服苯妥英钠治疗抽搐C.静推安定制止发作D.静脉注射青霉素预防感染E.静注碳酸氢钠纠正酸中毒71.同时给予有效的支持、对症治疗除外：A.保持呼吸道通常B.快速静脉滴注糖盐水以补足液体C.预防或控制感染D.高热可物理降温E.20%甘露醇防脑水肿72.最可能的诊断是：A.低钙抽搐B.儿童神经官能症C.癫痫持续状态D.癫痫大发作E.失神小发作共同题干(73-76)患者，男性，16岁，频繁发作意识丧失，四肢抽搐五小时来诊。近一年有夜间意识丧失，肢体抽搐三次，伴有尿失禁。73.此病人首选治疗是：A.安定肌注B.安定静注C.苯妥英钠肌注D.鲁米那钠肌注E.副醛灌肠74.最可能的诊断为：A.典型失神小发作B.单纯部分性发作C.复杂部分性发作D.自动症E.癫痫持续状态75.癫痫持续状态最可能的类型：A.失神发作持续状态B.全面性强直阵挛发作持续状态C.强直性发作持续状态D.单纯部分性运动发作持续状态E.肌阵挛发作持续状态76 .癫痫持续状态控制后应选哪一种药物维持治疗最理想：A.卡马西平B.氯硝西泮C.乙琥胺D.地西泮E.硝西泮Bl型题A.卡马西平B.丙戊酸钠C.促肾上腺皮质激素D.氯硝西泮E.快速静注安定问题(77-80)77 .单纯及复杂部分性发作首选78 .特发性大发作合并失神发作选用79 .婴儿痉挛症选用80 .癫痫持续状态首选A.齿龈增生B.电解质紊乱C.致死性肝病D.粒细胞减少E.肾功能障碍问题(8183)81 .苯妥英纳可引起82 .卡马西平的严重副作用83 .丙戊酸钠有引起的危险A.逐渐增强的10次/秒棘波样节律B.暴发性多棘波C.弥漫性高波幅慢波D.多棘-慢波E.双侧对称3Hz棘慢综合波问题(8487)84 .典型失神发作发作脑电图呈85 .全面性强直-阵挛发作开始脑电图为86 .强直性发作典型发作期脑电图为87 .肌阵挛发作期典型的脑电图改变为B2型题A.快速静脉注射安定B.保持呼吸道通畅C.物理降温D.大量补液E.维持水电平衡F. 20%甘露醇25Oml静滴G. 口服苯妥英问题(88-92)88 .王某，女，22岁，12年来反复发作四肢抽搐，意识丧失，舌咬伤，尿失禁，每次持续2-3分钟左右。应选哪一种药物治疗较理想89 .上述患者在治疗过程中，因突然停药及近一段时间劳累，1天来有反复四肢抽搐发作15次，持续昏迷来急诊。应首选的治疗措施为90 .若上述患者在急诊治疗中体温达39,为尽快控制体温，应给予何种治疗91 .若上述患者在急诊治疗中，持续抽搐及意识不清，为控制脑水肿选用92 .若上述患者在急诊治疗中，口腔内分泌物增多，呼吸困难，应选用哪种措施X型题93 .癫痫发作的影响因素为：A.疲劳B.缺睡C.饮酒D.月经期E.惊吓94 .全面性癫痫发作分为以下类型：A.全面性强直-阵挛发作B.强直性发作C.精神运动性发作D.自动症E.失神小发作95 .抗癫痫药物治疗一般原则：A.确定是否用药B.正确选择药物C.尽量单药治疗D.严密观察药物副作用E.间断用药治疗，据发作次数服药四、问答题96 .简述全面性强直阵挛发作的临床表现。97 .癫痫持续状态的治疗。98 .癫痫的预防。【参考答案】一、名词解释1 .是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见原因。2 .是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能隙碍，通常指一次发作过程，患者可同时有几种痫性发作。3 .这类病人发作与特殊状态有关，如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺、过度饮水等，在正常人也可导致发作。这类发作性质虽为痫性发作，但一旦去除有关状态即不再发作，故一般不诊断为癫痫。4 .是癫痫发作的病理基础，指脑组织病变或结构异常直接或间接导致痫性放电和殖痫发作，CT和MRl通常可显示病理灶，有的需在显微镜下才能发现。5 .是脑电图上出现一个或数个最明显的痫性放电部位，痫性放电可因病理灶挤压、局部缺血等导致局部皮质神经元减少和胶质增生所致。6 .又称局灶性发作（focalseizure）,最初出现的临床及脑电图改变提示大脑半球某部分神经元首先被激活。7 .持续时间较短，一般不超过1分钟，起始与结束均较突然。单纯部分性发作时意识保留。8 .多表现起源于局部的抽动，涉及一侧面部或肢体远端如口角、大拇指、眼睑或足趾等，有时表现言语中断；病灶多位于中央沟以前。9 .部分运动性发作如放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展，临床表现（最常见）抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展，称为杰克逊（JaCkSon）发作。10 .部分运动性发作如发作后遗留暂时性（半小时至36小时内消除）局部肢体无力或轻偏瘫，称Todd瘫痪。11 .也称颍叶发作、精神运动性发作，为部分性发作伴不同程度意识障碍。12 .复杂部分性发作的运动表现以协调的不自主活动为特征，称为自动症。13 .表现进食或品尝食物动作，如舔唇、伸舌、咂嘴和清喉，常伴流涎、咀嚼、吞咽或喷鼻等，有一定程度的刻板性。14 .见情感状态的表情和肢体动作，如恐怖、愉快、愤怒和思索等。15 .简单手势如擦脸、咂嘴、啜舌、绞手、抓持物体和摆弄生殖器，或做困惑或领悟样动作等：复杂手势如系纽扣或解衣服、翻口袋、拂尘或整理衣服、搬运家具、掀翻床铺或进行某些专业活动等。16 .喃喃自语、背诵或伴叫声或笑声，常见重复词组或语句，须注意与发音性发作鉴别。17 .病人向某目标行走，碰到障碍物有时可避开，有时甚至可骑自行车或开车在闹市中通过，发作可持续数秒至数分钟，连续发作时可持续数小时至数日。18 .是发作最初的临床及脑电图改变提示双侧半球受累。临床表现形式多样，最初表现可为抽搐性或非抽搐性，多伴意识障碍。19 .简称大发作（grandmal）,是常见的发作类型，主要表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功隙碍。20 .病人只对某一特殊活动的诱发方式起反应，应查找特殊诱发因素，如电视性（光敏性）癫痫、乐源性（听觉反射性）癫痫、触觉性癫痫（如掏外耳道、挤压睾丸）、进餐性癫痫和精神反射性癫痫（如计算性、弈棋性、纸牌性癫痫等）。21 .临床表现：学龄前（18岁）起病；常有弥漫性脑损害，伴精神发育迟滞及人格改变；常见发作形式是轴性强直性发作、非典型失神发作、失张力性发作，也常伴肌阵挛发作、GTCS,部分性发作等；发作频繁，每日多达数十次，开始即不易控制。易出现癫痫持续状态，在木僵状态基础上出现肌阵挛、强直或失张力性发作；觉醒状态下EEG背景活动异常，常见弥漫性v3Hz棘慢波和多灶性异常，前头部明显：唾眠中出现快节律暴发（约K）HZ）；治疗选用丙戊酸钠、拉莫三嗪等，大部分患儿预后不良。22 .（1）典型婴儿痉挛症：1岁前发病，37月为发病高峰；三大主征：肌阵挛性发作（典型表现快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲，下肢偶可为伸直状）；智力低下；EEG高峰节律紊乱：病因多样，可分为特发性（或隐原性）与症状性，症状性多见；一般预后不良，早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好。（2）非典型婴儿痉挛症：无智力损害，发作形式不典型（如出现惊吓性发作），或起病早于3个月，可无特征性EEG改变。23 .是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。24 .有些患者经2年以上正规的抗癫痫治疗，尽管试用所有主要的抗掘痫药物单独或联合应用，且已达到患者所能耐受的最大剂量，但每月仍有4次以上发作称为难治性癫痫。二、填空题25 .慢性短暂异常放电26 .明显病因年龄段27 .明确或可能影响脑功能28 .症状性掘痫无特定的临床和脑电图特征29 .年龄遗传因素睡眠内环境改变脑功能状态30 .部分（局灶）性发作全面（泛化）性发作不能分类的瘢痫发作31 .癫痫发作诊断及分类瘢痫与癫痫综合征诊断病因诊断32 .局灶性发作单纯部分性发作复杂部分性发作33 .部分运动性发作部分感觉（体觉或特殊感觉）性发作自主神经性发作精神性发作34 .表现意识障碍表现意识障碍与自动症表现意识障碍与运动症状35 .进食样自动症模仿性自动症手势性自动症词语性自动症走动性自动症假自主运动性自动症性自动症36 .强直期阵挛期痉挛后期37 .10次/秒棘波样频率不断降低，波幅不断增高弥漫性慢波伴间歇发作棘38 .确定是否用药正确选择药物尽量单药治疗注意药物用法个体化治疗及长期监控严密观察不良反应坚持长期规律治疗掌握停药时机及方法39 .前颗叶切除术颍叶以外脑皮质切除术麻痫病灶切除术大脑半球切除术肿胀体部分切除术多处软脑膜下横切术40 .伴中央一颍叶棘波的良性儿童癫痫颍叶癫痫儿童型失神性癫痫LennoX-GaStaUt综合征WeSt综合征（婴儿痉挛症）三、选择题41.D42.C43.D44.C45.D46.E47.B48.D49.B50.C51.D52.D53.B54.D55.A56.E57.C58.A59.B60.B61.B62.E63.A64.B65.B66.B67.D68.B69.E70.C71.B72.C73.B74.E75.B76.A77.A78.B79.C80.E81.A82.D83.C84.E85.A86.B87.D88.G89.A90.C91.F92.B.93.ABCDE94.ABE95.ABCD四、问答题96.答：全面性强直一阵挛发作（generalizedtonic-clonicseizure,GTCS）简称大发作（grandmal）,是常见的发作类型，主要表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功能障碍。发作分三期：（1）强直期：患者突然意识丧失，常伴一声大叫而摔倒，全身骨骼肌强直性收缩，颈部及躯干自前屈转为角弓反张，上肢上举后旋转为内收前旋，下肢自屈曲转变为强烈伸直及足内翻。呼吸肌强直收缩导致呼吸暂停，面色由苍白或充血转为青紫，眼球上翻。持续1030秒后，肢端出现细微震颤，待震颤幅度增大并延至全身，即进入阵挛期。（2）阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替抽动，阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，本期持续3060秒或更长。最后一次强烈阵挛后抽搐突然终止，所有肌肉松弛。在上述两期可发生舌咬伤，并伴心率加快、血压升高、瞳孔散大和光反射消失等自主神经改变，BabinSki征可为阳性。（3）痉挛后期：阵挛期后可出现短暂的强直痉挛，以面部和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛,括约肌松弛尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复，心率、血压和瞳孔也随之恢复正常，意识逐渐苏醒。病人发作后有一段时间意识模糊、失定向或易激惹（发作后状态），意识模糊期通常持续数分钟，发作开始至意识恢复历时510分钟。部分患者可进入昏睡，持续数小时或更长，清醒后常伴头痛、周身酸痛和疲乏，对发作全无记忆，个别患者清醒前出现自动症、暴怒或惊恐等。发作后状态延长见于癫痫持续状态，也见于弥漫性结构性脑病（如痴呆、精神发育迟滞或脑炎）或代谢性脑病患者单次痫性发作后。发作后出现一过性偏瘫（TOdd瘫痪）提示病因为局灶性脑损害。97.答：治疗从速控制发作是治疗的关键，否则可危及生命，同时给予有效的支持、对症治疗，如保持呼吸道通畅，纠正酸碱平衡、电解质紊乱，预防或治疗感染等。防治脑水肿可用20%甘露醇250ml快速静脉滴注，或地塞米松1020mg静脉滴注；高热可物理降温。控制发作可选用下列药物（1）安定（地西泮）：是成人或儿童各型癫痫状态有效的首选药。成人剂量1020mg,单次最大剂量不超过20mg；儿童O.30.5mg/kgo以每分钟35mg速度静脉推注。如15分钟后复发可重复给药，或用地西泮100200mg溶于5%葡萄糖盐水中，于12小时内缓慢静脉滴注。地西泮偶可抑制呼吸，需停药。（2）10%水合氯醛：成人2530ml,小儿0.50.8ml/kg,加等量植物油保留灌肠。（3）氯硝安定（氯硝西泮）：药效是安定的5倍，半衰期2232小时，成人首次剂量3mg静脉注射，对各型癫痫状态疗效俱佳，以后510mgd,静脉滴注或过渡至口服药。须注意对呼吸及心脏抑制较强。（4）异戊巴比妥钠：成人0.5g溶于注射用水IOml静脉注射，儿童14岁0.Ig/次，5岁以上O.2g次，速度不超过每分钟0.05g,至控制发作为止；0.5g以内多可控制发作，剩余未注完的药物可肌肉注射。（5）利多卡因：24mgkg加入10%葡萄糖内，以50mgh速度静脉滴注，有效或复发时均可重复应用。心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。控制发作后应使用长效AEDS过渡和维持，早期常用苯巴比妥钠，成人O.2g肌注，34次d,儿童酌减，连续34日。同时应根据癫痫类型选择有效的口服药（早期可鼻饲），过渡到长期维持治疗。98.答：癫痫发作及病痫综合征的病因及发病机制复杂，目前约70%的癫痫患者病因不明，此外，对脑肿瘤、动静脉畸形等特殊病因预防很困难。但从病因角度，对产期护理不当、颅内感染、新生儿和婴幼儿传染病、婴儿脱水、高热和头外伤等导致的癫痫，可采取相应预防措施。对癫痫患者及时合理的治疗可防止难治性癫痫及出现一系列躯体和社会心理障碍，对患者同样具有重要的意义。对有明显诱因者，通过仔细寻找和避免诱因可预防癫痫发作。1.非特异性诱发因素如睡眠剥夺、疲劳、饥饿、脱水或过度饮水、饮酒、感冒、发热、精神刺激及各种代谢紊乱等，一般通过降低癫痫阔值起作用，可诱发癫痫患者的瘢痫发作或导致状态关联性癫痫发作，如作用超过一定限度也可导致正常人癫痫发作。特定患者可能对某一因素较敏感，在生活中应注意避免。医生应指导患者建立良好的生活习惯，避免过度疲劳或缺睡，避免烟酒、毒品等。2.反射性癫痂病人只对某一特殊活动的诱发方式起反应，应查找特殊诱发因素，如电视性（光敏性）癫痫、乐源性（听觉反射性）癫痫、触觉性癫痫（如掏外耳道、挤压睾丸）、进餐性瘢痫和精神反射性癫痫（如计算性、弈极性、纸牌性掘痫等），如仔细询问病史不难发现。