儿科学教(学)案.doc

重庆医科大学儿科学教案 教师：余加林 2000年4月14日第（2）次课 教学方法（大课） 学时（2） 专业（医学） 班级（97级医学系）授课题目：新生儿黄疸本课目的：了解红素代谢特点、发生核黄疸有关因素和防治方法、熟悉生理性和病理性黄疸的鉴别、及病理性黄疸的几种病因和特点重点：生理性和病理性黄疸的鉴别；溶血症、新生儿肝炎、胆道闭锁、治疗难点：新生儿胆红素代谢特点,加重新生儿黄疸的因素、溶血症母子血型关系本次课程采用教具及电化器材：第五版儿科学、投影灯、胶片薄膜及卡通漫画教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）一、概述 5分钟二、复习胆红素代谢（图解） 5分钟三、新生儿胆红素代谢特点、加重新生儿黄疸的因素 15分钟四、临床表现（一）生理性黄疸： 3分钟（二）病理性黄疸 2分钟新生儿肝炎 3分钟新生儿败血症 2分钟新生儿溶血症 15分钟（第二节课）核黄疸 5分钟胆道闭锁 5分钟母乳性黄疸、遗传性疾病 5分钟五、诊断 20分钟六、治疗 15分钟讲 稿 内 容备注（参考文献、授课形式）新生儿黄疸(Neonatal Jaundice)一、概述：又称新生儿高胆红素血症。生后1周内，黄疸发生率：足月儿60%，早产儿80%。有生理性和病理性黄疸之分，区分目的： 及时处理病理性黄疸，防止核黄疸和肝硬化等。二、胆红素代谢（图解）三、新生儿胆红素代谢特点（一）胆红素生成较多：（肝细胞胆红素负荷增加）：新生儿胆红素产生6-8mg/kg.d，而成人只3-4mg/kg.d1红细胞破坏过多 2红细胞寿命短3.胆红素旁路来源较多Ø 血红素蛋白（过氧化氢酶、细胞色素P450等）Ø 胆红素前体无效造血4.产生胆红素的酶血红素加氧酶含量高（1-7天）（二）肝功能不成熟1摄取：Y . Z蛋白（5-15天达成人水平）2.处理：葡萄糖醛酸基转移酶（1周左右始，2周达成人水平）3.排泄：易行成胆汁郁积（三）肠肝循环特殊1正常菌群，肠道内胆红素-胆素原（尿胆原，粪胆原）2-葡萄糖醛酸苷酶：肠肝循环讲 稿 内 容备注（参考文献、授课形式）四、加重新生儿黄疸的因素1饥饿：葡萄糖不足葡萄糖醛酸胆红素结合-开奶早2缺氧：胆红素结合是需氧过程（每一步）防止窒息3便秘：胎便较其它大便胆红素高5-10倍，故肠肝循环4失水：血液浓缩，胆红素浓度5酸中毒：胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比pH7.4：两者结合比2:1(mol); pH7.0：胆红素与白蛋白完全分离6体内出血：红细胞破坏五、临床表现（一）生理性黄疸：生后2-5天出现14天内消失（早产儿可3-4周内消失）总胆红素水平>5mg/dl(85umol/L)<12mg/dl(205umol/L)4一般情况良好（二）病理性黄疸：下列任一情况：.生后<24h出现2持续时间过久(足月儿>2W,早产儿>4W)3.总胆红素（TB）>205umol/L(12mg/dl)4.黄疸退而复现5.血清结合胆红素(DB)>34umol/L(2mg/dl)讲 稿 内 容备注（参考文献、授课形式）病理性黄疸的分类：1感染性：（1）新生儿肝炎：a.产前与产时感染 ,b.病毒感染为主：巨细胞病毒（CMV），乙肝病毒等c.一般1W后出现黄疸，大便白，小便深， 肝肿大,d.肝功能损害（2）新生儿败血症：a.细菌入侵途径 b.病原菌c.黄疸发生机理（中毒性肝炎，溶血等）d.感染中毒症状2感染性：（1）新生儿溶血症：由于母婴之间血型（ABO、Rh等系统）不合引起的同族免疫性溶血,构成比85%、14.6% .ABO血型不合：多为母O型、婴A或B，50%在第一胎发病。.Rh血型不合 :汉族90.66%Rh+,少数民族0.74-15.7%Rh-,RhD溶血症> RhE溶血症,一般不发生在第一胎(母输过血、外祖母Rh+例外)。临床表现： 胎儿水肿 黄疸（阳黄） 贫血？胆红素脑病Ø 胆红素脑病（核黄疸）发生核黄疸的有关因素：与间胆红素水平及游离状态、血脑屏障等有关。一般生后1-7天发生，早产儿更易。表现为：少吃、肌张力吸吮拥抱反射角弓反张、惊厥、发热等 死亡或后遗症（智力核黄疸四联征手足徐动、听力、眼球活动、牙釉质？）讲 稿 内 容备注（参考文献、授课形式）（2）胆道闭锁：肝后性（阴黄），结合胆红素升高较为突出 a宫内感染所致 ,b.生后发生胆管炎，胆管纤维化闭锁总胆管囊肿，故生后2W表现明显,c.大便逐渐（可达4W）转白白陶土样 大便,d.尿色深 e.肝大肝硬化、肝衰 脾亢 f. 脂溶性维生素（A，D，E，K）吸收障碍（夜盲症、佝偻病、出血 ）（3）母乳性黄疸：2%左右发生，一般4-7天开始出现持续1-4月；停母乳3-5天，胆红素水平下降50%，排除其它原因，可诊断。原因：-葡萄糖醛酸苷酶。是否继续吃母乳：肯定。（4）遗传性疾病：a红细胞6-磷酸葡萄糖脱氧酶（G6PD）缺陷病Vit K3,K4,新生霉素，川莲，牛黄，樟脑丸（萘）引发溶血b.遗体性球形红细胞增多症六、诊断： （一）病史：1出现时间 <24小时 新生儿溶血症2-3天 生理性黄疸，ABO溶血 4-7天 母乳性黄疸，败血症>7天 母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁2发展速度：快溶血症；慢肝炎，胆道闭锁3粪便及尿颜色4家族史：G6PD缺陷病，乙肝等讲 稿 内 容备注（参考文献、授课形式）5生产史；胎膜早破，产程延长产时感染（二）实验室检查：1.血常规:Hb低(可能),网织红细胞增高,有核红细胞>2-10/100白细胞2.尿二胆：胆红素（结合）肝性，肝后性黄疸；尿胆原溶血3.大便：白陶土样胆道闭锁、肝炎；色深溶血，肝炎4.溶血症血清学检查：子血ABO及Rh血型（D、E、C、d、e、c）抗人球蛋白试验（Coombs试验）：十为Rh血型不合为多抗体释放试验ABO溶血游离抗体试验ABO溶血5.血培养，尿培养6.肝功能：a.TB,DB b.血清转氨酶 c.血清甲胎蛋白7.有关胆道闭锁的特殊检查: (1)B超;(2)肝活检：胆小管大量增升;(3)剖腹探查：<2月内施行七、治疗：（一）找出原因，相应治疗：1 1周内尽快有效可处理溶血症和其它原因的严重黄疸防核黄疸22-3月内确定胆道闭锁肝门空肠吻合术；肝移置。(二)光疗：蓝光420-470nm，白光或绿光，12-24h work 青铜症（DB>68.4umol/L）讲 稿 内 容备注（参考文献、授课形式）(三)药疗：.静脉丙种球蛋白.葡萄糖白蛋白、血浆.活性炭，思密达，肠道微生态药 .酶诱导剂：鲁米那，可拉明(四)换血疗法：指征：胎儿水肿、明显贫血、TB>20mg/dl(足月).>15 mg/dl(1500g). >12mg/dl(1200g)、早期核黄疸表现。血源：Rh 溶血症:母亲Rh型患儿ABO型（或O型）；ABO溶血症：O型血球AB 型血浆；现在也主张与新生儿同型血换血量：2倍于患儿血。（五）禁用药：磺胺异恶唑（SIZ），维生素K3，K4（六）纠正不利因素。