一例儿童甲亢的病例分享学习ppt课件.ppt
“大眼睛”女孩“心动”的告白,1例儿童甲状腺功能亢进症的病例汇报,参赛选手：指导老师：,1,病例介绍,患儿，女，3岁11月。籍贯：河南浚县 主诉：多食、多汗、心率增快1年。,2,病史汇报,怕热,易饥饿,多汗,心率增快,多语,以上症状1年,3,病史汇报,应激,精神创伤,细菌病毒感染,平均每3个月，患“呼吸道感染”，多表现为发热，热峰39.5，多次于当地医院治疗。,易激惹/夜眠差,乏力/易倦,便频/腹泻,多饮/多尿/消瘦,胸痛,复视/视力下降,眼胀/流泪,下肢水肿,NO,4,病史汇报,FT3:34.8pmol/L，FT4:85.69pmol/L，TSH:0.01uIU/mL 浚县人民医院，2018-04-12,儿童甲亢？,神志/精神/睡眠/大小便,正常,既往史,无甲状腺疾病及相关药物服用史,无颈部疼痛史,无放射性物质接触史,个人史,家族史,父母无甲状腺疾病史,独生女,1天前,为诊疗,生活/预防接种无特殊,甲功三项,5,体格检查,T:36.5 P:135次/分 R:25次/分 Bp:116/72mmHg Wt:17.0Kg H:116cm,47,6,体格检查,Stellwag征（阳性）瞬目减少 Graefe征（阴性）眼球下转时上睑可以相应下垂Mobius征（阴性）集合运动正常Joffroy征（阳性）上视时无额纹出现,7,体格检查,视诊：双侧甲状腺对称，可见双侧肿大的甲状腺，随吞咽上下活动，未超过胸锁乳突肌外侧缘。触诊：可触及肿大甲状腺，未超过胸锁乳突肌外侧缘，未触及结节，无压痛，无震颤。听诊：未闻及血管杂音。双侧甲状腺II肿大,8,体格检查,心脏,视诊：心前区无隆起，心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间心前区未视及异常波动点。触诊：心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间，搏动范围约2.5cm，搏动有力，各瓣膜区未触及震颤。叩诊：左心界位于左乳外约1.0cm。听诊：心率135次/分，律齐，脉率心率，各心脏瓣膜听诊区未闻及异常杂音。心率增快,9,体格检查,神经系统：四肢：无水肿，无畸形，肌肉无萎缩，肌力、肌张力正常。,肺部、腹部：查体无特殊。,一般检查：神志清楚，精神抖擞，多言多动，伸舌、伸手、眼睑细微快速震颤。神经反射：膝腱反射亢进，病理反射未引出，无脑膜刺激征。,10,初步诊断,1.甲状腺毒症：Graves病？垂体TSH腺瘤？甲状腺自主高功能腺瘤？2.Graves眼病？,11,鉴别诊断,甲功异常,突眼,心率增快,12,辅助检查,12mm,11mm,甲状腺左侧叶,甲状腺右侧叶,提示：心动过速。甲状腺双侧叶弥漫性肿大。,提示：窦性心动过速。,13,辅助检查,血、尿、粪常规、肝肾功、心肌酶、电解质、超敏C反应蛋白、血沉、免疫五项均未见明显异常。,甲功七项FT3:26.89 pg/mL FT4 7.77 ng/dL TSH 40.00 IU/L TPO-AB:10.93 IU/mL,14,辅助检查,垂体核磁（平扫）垂体核磁（增强后）头颅+垂体核磁（平扫+增强）示：1.脑MRI平扫未见明显异常。2.蝶窦炎。3.鞍窝内异常信号，考虑Rathke囊肿。,15,诊断,a）慢性淋巴细胞性甲状腺炎：少数患儿表现为甲亢 甲状腺弥漫性肿大、质硬 TGAb、TPOAb 明显升高b）垂体TSH腺瘤：多见于垂体瘤 垂体TSH分泌不当综合征 血T3、T4、TSH均升高c）自主高功能腺瘤：占位性病变 触及或超声提示甲状腺结节 131I或99mTCO4根据结节摄取率鉴别,患儿,不符合,影像学不支持,T3 T4,不符合,TSH,不符合,胡亚美，江载芳.诸福堂实用儿科学M.北京：人民卫生出版社，2012.林汉华.儿童甲状腺功能亢进的诊断与治疗J.实用儿科临床杂志，2005，20（12）：1263-1264.,B超不支持,16,诊断,d）眶内肿瘤：占位性病变，眼压增高，眼球外凸，单眼发病 无上睑肥厚/浮肿，轻压眼球有实体感，弹性差 CT/MRI扫描可明确e）甲亢单纯性凸眼：与甲状腺毒症所致交感神经兴奋性增高有关 眼球轻度突出、眼裂增宽、瞬目减少f）心脏疾病/贫血：,合并甲亢，双眼突出,轻压患儿眼球，有一定弹性,未完善影像检查,可能性不大,不考虑心脏疾病/贫血,胡亚美，江载芳.诸福堂实用儿科学M.北京：人民卫生出版社，2012：2007-2011.林汉华.儿童甲状腺功能亢进的诊断与治疗J.实用儿科临床杂志，2005，20（12）：1263-1264.,符合,心脏超声、心电图、心肌酶、血常规均正常,17,诊断,2016JTA儿童期起病Graves病治疗指南,患儿,1.T3、T4显著升高。2.TSH 0.005uIU/mL。3.A-TSHR阳性。,临床症状3条均符合，实验室检查符合13。,1.心动过速、手轻微震颤、多汗、多食、体重不增。2.双侧甲状腺弥漫性肿大。3.突眼。,Graves病,Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan,2016.,18,诊断,Graves 眼病（GO）的诊断1.眼部临床表现：眼睑征、眼球突出、眼球运动障碍、角膜病变。2.影像学改变：眶部CT/磁共振成像特异性表现为受累眼外肌肌腹肥大、而肌腱附着正常；其他表现还包括眼球突出、球后脂肪增生、纤维紊乱、眼外肌肿胀、视神经增粗、眶隔前移等。3.实验室检查：测定T3、T4、TRAb、TSAb、TPoAB、TSAb，观察甲状腺功能是否正常，是否存在自身免疫性甲状腺疾病迹象。典型的GO诊断不难，但对于非典型的眼部表现（尤其甲状腺功能正常的GO和单侧GO），诊断应谨慎，需要借助影像学手段与眶周占位性病变相鉴别。双侧眼球突出、眼裂增大的眼部表现本例患儿 甲功异常，支持Graves病，存在甲亢眼征 未完善眼部影像检查,考虑合并,赵堪兴，杨培增.眼科学M.北京：人民卫生出版社，2013：293-295.何筱莹，李延兵.Graves眼病的 诊断和治疗进展J.国际外科学 杂志，2012，39（2）：79-81.,Graves眼病（GO）,单纯性凸眼,不排除,19,治疗的选择,疗效,Graves病不同治疗方式的比较,治疗方法,药物,外科手术,131I,长期缓解率,15%20%,90%100%,90%100%,轻微副作用,20%30%，皮疹/荨麻疹 关节痛、粒细胞减少,100%疼痛，5%暂时性低钙,5%疼痛,严重副作用,0.8%，如重症肝炎，粒细胞缺乏,1%5%声带麻痹、甲旁腺功能减低,0.01%甲亢危象,病死率,远期甲状腺癌风险,报道13例,0.3%,1/1000,0.03%,无,0.05%,刘戈力.儿童Graves的治疗J.实用儿科临床 杂志，2008，23（8）：564-566.,20,治疗的选择,ATD,131,I,手术,Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan,2016.,21,药物的选择,MMI与PTU药动学比较,监测指标,PTU,MMI,血清蛋白结合,血清半衰期,肠道的吸收,血清峰的浓度,持续作用的时间,渗透胎盘,母乳浓度,75%,75min,100%,1h,1224h,低,低,0,46h,100%,1h,24h,高,高,熊丰.儿童甲状腺功能亢进的治疗与问题J.儿科药学杂志，2011，17（6）：4-5.,22,药物的选择,廖二元，莫朝辉.内分泌学M.北京：人民卫生出版社，2007：601-631.熊丰.儿童甲状腺功能亢进的治疗与问题J.儿科药学杂志，2011，17（6）：4-5.,23,药物的剂量,QD/BIDMMI起始剂量,TIDPTU起始剂量,按体重计算超成人剂量,0.2 0.5 mg/kg/d,严重甲亢可使用两倍 最大剂量,MMI：15 mg/d PTU：300 mg/d,27.5mg/kg/d,24,随访的要求,虽然MMI较PTU安全，但MMI相关不良事件仍影响10%的患儿。,轻微症状缓解,症状持续无改善,观察,停药,轻微,严重,每隔34月至少进行一次甲功和血常规检查。如果使用的是PTU，还需要检查尿液分析和髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体（MPO-ANCA），以防止出现MPO-ANCA相关性血管炎综合征。,Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan,2016.,25,随访的要求,颜纯，王慕逖.小儿内分泌学M.北京：人民卫生出版社，2007：178-182.Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan,2016.,通常甲功在服药23月后逐渐稳定。（强烈推荐/低级证据）,血清FT4和FT3水平正常后，可减少抗甲状腺药物剂量。（强烈推荐/共识）,减为初始剂量的1/41/2。,药物维持剂量的范围是隔天5 mg至每天5 mg。（强烈推荐/低级证据）,多数甲亢复发出现在停药1年内，少数也有可能在停药1年以后复发，建议抗甲状腺药物治疗至少维持1824月，以降低甲亢 复发风险。（一般建议/低级证据）长期持续抗甲状腺药物治疗（510年），病情可能完全缓解。（一般建议/中级证据）,持续使用抗甲状腺药物（隔天1片）超过6个月，如果甲功正常，可予停药。（一般建议/共识）,26,GO的治疗,研究表明儿童及青少年Graves眼病较成年人发病率低，病情轻。,在甲状腺功能稳定的情况下，多数患儿保守治疗后，疗效较好。,不建议使用：大剂量激素冲击、手术、放射等类似成人的治疗方案。,俞丹阳，魏锐利.儿童及青少年Graves眼病的临床特点及疗效分析治疗J.中华实验眼科杂志，2016，34（8）：716-719.,保守治疗,27,疗效的评价,本例患儿(17.0kg),4周,FT3Pg/mL,FT4ng/dL,TSHuIU/mL,TGng/mL,TG-AbIU/mL,A-TSHR IU/L,TPO-AB IU/mL,治疗前,治疗后,26.89,7.77,0.005,318.0,15.34,40.00,10.93,3.77,1.26,0.031,142,20,10,复查血常规、肝肾功能未见异常。,原剂量治疗4周后复诊,MMI：7.5mg/d(7.5mg qd),28,Thanks for your attention!,29,
