甲旁亢与高钙危象课件.ppt

,甲旁亢与高钙危象,甲状旁腺甲状旁腺一般有四个,紧密附在甲状腺左右两叶的背面内侧。腺体呈卵圆形、扁平,长56mm,宽34mm,厚约2mm;重3045mg黄褐色,质软。分泌甲状旁腺素、调节体内钙磷代谢甲状软骨甲状旁腺甲状腺气管锁骨,PTH(甲状旁腺素)血钙升高,血磷下降,与降钙素拮抗基本功能保钙排磷调节血钙水平促VD3活化刺激因素血清游离钙作用激活骨组织释放钙抑制肾小管磷重吸收,增强钙吸收促进肠钙吸收(活化vD3),甲旁亢定义和分类甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism,甲旁亢)可分为原发性、继发性、三发性三类原发性甲状旁腺功能亢进症(primaryhyperparathyroidism PHPT,简称原发性甲旁六)是由于甲状旁腺本身病变引起的PTH合成、分泌过多引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病,衰现为反复发作的肾绪石、消化性溃疡、精神改变和广泛骨损害。,甲状旁腺功能亢进症定义和分类繼发性甲旁亢是由于各种原因所致的低钙血症,刺激甲状旁腺,使之增生肥大,分泌过多的PTH所致,见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收不良或维生素D缺乏与羟化障碍等疾病性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上,由于腺体受到持久和强烈的刺激,部分增生组织转变为腺瘤伴功能亢进,自主地分泌过多的PTH,常见于肾脏移植后,状本身变所致80%高卖表PTH号基础某些器官(肺、肝甲状旁持肾甲巢等)的恶,其地如甲他性分没增多过增生肥大,进性肿瘤分泌类状考增王甲增状,中状要见于慢性肾而部分转化为嘛PH物质,致血,自主性分清钙增高,而角肺好病,其他如多的PTHpTH正常生素D缺之杨吸收不良等,表1原发性、续发性和三发性甲旁亢鉴别原发性甲旁亢继发性甲旁亢三发性甲旁亢病因甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌功能不全、维生素D缺乏或肾功能不全、维生素D缺乏或抵抗等抵抗等血钙升高或正常正常或降低正常或升高血磷升高或正常升高或正常血ALP明显升高稍升高或正常升高尿钙增高正常或降低正常或增高尿磷增高不定血钙比值33333骨病变特点骨膜下骨皮质吸收,常见于中骨膜下骨皮质吸收,长骨近骨骨膜下骨皮质吸收,伴纤维囊指指骨桡侧,伴纤维囊性骨炎骺端较明显,呈毛刷状改变,性骨炎和/或病理性骨折和/或病理性骨折伴佝偻骨软化症表现,原发性甲状旁腺功能亢进发病率:在欧美国家有报告达1%,但国内较少见,也无确切的发病率数据。女性较男性多见,女与男之比例为2-4:1多见于20-50岁成年人环状甲状_甲状,病因原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多其病因不明部分病人有家族史,系常染色体显性遗传,有的病人可能与放射线照射有关腺瘤约占85%,绝大多数为单个腺瘤,常位于甲状旁腺下级,腺瘤小者埋藏于正常腺体中,大者直径可几厘米。增生约占1020%,多数4个腺体都增生肥大腺癌腺癌约占3%,瘤体比腺瘤大,往往在颈部可以摸到,病因部分患者系家族性多发性内分泌腺瘤病(multiple endocrineneoplasia MEN)的一部分,为常染色体显性遗传,有明显的家族发病倾向MEn 1-Wermer综合征:甲状旁腺增生、肠胰内分泌瘤(胃泌素瘤、胰岛细胞瘤)、垂体瘤MN2 A-Sipple综合征:甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症MN2B:甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及及黏膜神经瘤MTEN-1的基因位于11号染色体长臂,11q13带。-抑癌基因失活MEN2基因则位于第10对染色体长臂上,即10q112带,为RET原癌基因,其表达产物为ret蛋白。-原癌基因突变,