肝脏局灶性结节增生-课件.ppt
肝脏局灶性结节增生（Focal Nodular Hyperplasia，FNH）,Case1，M，58岁，发现肝占位1天，甲胎蛋白800ng/ml,Case2，F，50岁，发现肝占位1周,概述,肝脏局灶性结节增生（Focal nodular hyperplasia，FNH）是良性增生性疾病，由异常排列的肝细胞结节构成，组织学正常或结节正常。是仅次于海绵状血管瘤的第二常见的肝脏良性病变。未见恶变，且部分可自行消退。好发于青年女性，是由于雌激素刺激血管畸形发展和肝细胞增生。一般无临床症状，少数出现腹痛、腹部包块,病因,血管畸形或血管损伤。细胞对局部血管异常产生的反应性增生，而非真正意义上的肿瘤。,病理分型,经典型：最为常见，呈结节型，切面具有典型特征性改变，即病变中央有星形瘢痕；病灶周边或中央存在供血血管。不典型：病变中央缺乏星形瘢痕灶,或畸形血管，但都有胆管增生。,病理-典型FNH（80%）,是富血供实性肿块，肿块内部结构均匀，出血和坏死少见。由肝细胞、胆管、Kupffer细胞、血管、炎性细胞及纤维间隔组成。特点是病灶中心有星状瘢痕及辐射状纤维分隔，瘢痕内有厚壁供血动脉，但无门脉血液。病灶中心的“星形瘢痕”并非真性瘢痕，而是血管与胆管的聚积。,典型FNH大体病理特点,（长黑箭）：其内很多浅黄色结节样结构，大小不一。（短黑箭）周围许多分隔。（星号）中心可见星状瘢痕。（弯黑箭）中央瘢痕内有很多血管（白箭头）正常肝组织位于FNH周围。病灶表面没有纤维包裹。,典型FNH组织病理特点,孤立结节样增生实质，被环形纤维间隔完全或不完全包绕中央疤痕包含纤维结缔组织、增生的胆管及周围浸润的炎症细胞以及各种畸形的血管，畸形的中央动脉呈离心状向外供血。,影像表现-CT 平扫,呈孤立的等密度或略低密度肿块。界限欠清，密度均匀，很少有钙化。部分病灶中可见低密度瘢痕。当肿块呈等密度时仅表现有占位效应或低密度中心瘢痕。,CT增强扫描,动脉期：病灶呈快速明显的均匀强化，中心瘢痕不强化。门脉期：病灶实质强化部分造影剂开始退出，趋向等密度。延迟期：肿块呈等密度，中心瘢痕轻度强化,影像表现-MRI,平扫：病灶T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，除中心瘢痕外一般信号很均匀。典型者中心瘢痕在T1WI为低信号，T2WI为高信号，不典型者T2WI上可表现为低信号。增强：动脉期病灶明显强化，门脉及延迟期病灶略强化，与肝组织趋向等信号。中心瘢痕延迟强化。,34岁，女性，体检发现肝占位,FNH的中央瘢痕在T2WI上呈高信号的原因,主要因为内含慢血流的血管，炎症细胞浸润和水肿等。但发生率50%左右 与瘢痕区内血管成分多少、纤维化的数量有关（若陈旧性纤维化的成分多，或少许瘢痕内有血栓的机化，在T2WI上可为低信号，和纤维板层样HCC的致密结缔组织瘢痕及血管瘤中血栓机化的表现一致。）,FNH中央瘢痕延迟强化的原因,瘢痕中畸形血管管壁厚，管腔狭窄，因而出现延迟强化。,病理-不典型FNH,病变中央缺乏星形瘢痕灶，或畸形血管，但都有胆管增生。可分为以下3型：1）毛细血管扩张型：表现为短小的纤维分隔+较多的扩张血管+小胆管增生。2）混合细胞型：少许纤维间隔+少数畸形血管，肝细胞实质性增生及增生的胆管明显。3）伴肝细胞不典型增生型：可具有上述不同类型成分的表现。,不典型FNH影像表现,信号不均匀，脂肪变性，出血无中央瘢痕和纤维分隔可出现假包膜（是由于受压的肝实质、绕行的血管以及炎性反应等因素形成）强化方式改变：渐进性强化，快进快出,F，50岁，发现肝占位1周,鉴别诊断-肝细胞癌（HCC）,HCC患者多有AFP阳性及肝硬化背景。假包膜 强化方式：快进快出强化程度不及FNH明显中央坏死常见，形态不规则门脉期及延迟期多呈低密度或低信号，与正常肝实质分界清楚。,M，58岁，发现肝占位1天，甲胎蛋白800ng/ml,M,48岁，体检发现肝占位1天，甲胎蛋白18ng/ml,鉴别诊断-海绵状血管瘤,无明显基础病变边界较清楚T2WI：均匀高信号，“灯泡征”动脉期病灶周边结节状明显强化增强呈“快进慢出”巨大的海绵状血管瘤：中央瘢痕更大、T2WI信号更高，不强化,鉴别诊断-海绵状血管瘤,鉴别诊断-肝腺瘤,女性多与口服避孕药有关，男性与糖尿病、使用雄性激素有关信号多不均匀，出血、坏死、脂肪变性边界清楚，有完整包膜，无中央瘢痕强化方式：快进慢出，动脉期明显不均匀强化肝胆期呈低信号,M，78岁，B超发现肝占位1年。,鉴别诊断-胆管细胞癌,好发于老年人，男女，腹痛，黄疸CT：低密度，无包膜MRI：T1WI不均匀低信号，T2WI不均匀高信号强化方式：不均匀延迟强化,F，58岁，发现肿瘤指标升高2周，CA125、CA199分别为75u/ml、76u/ml。,小结,好发于年轻女性一般无临床症状，少数出现腹痛、腹部包块多无包膜，境界欠清平扫密度及信号：等或低密度/等-稍长T1、稍长T2；中央纤维瘢痕呈低密度/长T1长T2信号增强：动脉期：明显均匀强化，中央瘢痕无强化；门脉期及实质期：等、稍高密度（信号），中央瘢痕延迟强化,小结,谢谢,
