bpowerpointb演示文稿弥散性血管内凝血课件.ppt
弥散性血管内凝血Disseminated Intravascular Coagulation(DIC),【Change of basic pathology】Key changes 凝血酶大量产生，引起凝血-抗凝血功能平衡紊乱。,Concept,低凝状态(Hypocoagulable state)是由于微血栓形成中消耗了大量凝血因子、血小板和继发性纤维蛋白溶解功能增强导致的。,Pathological process 高凝状态（Hypercoagulable state）是由于某些致病因子的作用，大量促凝物质入血，凝血因子和血小板被激活，凝血酶增加，微循环中形成广泛微血栓(Widespread microvascular thrombosis)。,Pathological features 出血、多系统器官功能障碍、休克和微血管病性溶血性贫血。,Concept,1.基础疾病（Basic disease）病因,Condition associated with DIC,Cause,2.触发因素（Triggering factor）所谓的触发因素是指按DIC的发病机制进行分类。组织损伤；VEC损伤；细菌内毒素；抗原抗体(IC)复合物；蛋白水解酶类；颗粒或胶体物质；病毒或其它病原微生物 其它因素导致DIC。,Cause,AT,TFPI,（-）,Fbg降解产生的(A,B,C,H)、X、Y、D、E片段称FgDP；,Fbn降解产生的X、Y、D、E和D二聚体称FDP。,Protein C system PC系统是由PC、血栓调节蛋白（TM）、PS和PC抑制物（PCI）等组成的一个凝血抑制系统。PC FDP PS+APC 蛋白酶、蛇毒 加强 加速 TM+凝血酶+PC结合 APC(活化蛋白C)+Ca2+Ca2+细胞自饮 a、a因子灭活 VEC释放t-PA、灭活PAI a、a与血小板结合 纤溶系统被激活 a凝血活性 凝血酶 抗凝血作用抑制a和血小板对凝血酶的激活,（-）PCI,Activation of Coagulation System Fibrinolytic Function Maladjustment,Pathogenesis of DIC,Pathogenesis,Pathogenesis,Pathogenesis,Pathogenesis,Excessive destruction of the blood cells 血小板损伤,Pathogenesis,Pathogenesis,Pathogenesis,凝血酶+VEC表面TM结合 PC APC 抗凝和促纤溶作用 微血栓溶解和凝血因子降解 继发性纤溶功能 继发性低凝状态 出血,Pathogenesis,Predisposing factors to DIC,Monocyte-macrophage functional damageSevere hepatic dysfunctionHypercoagulable state of bloodDisorder of microcirculationState of fibrinolytic system function,Predisposing factors,Predisposing factors,Predisposing factors,Predisposing factors,Bleeding,Consequences of DIC,Shock,Dysfunction of multiple organs,Microangiopathic hemolytic anemia,Consequences,Clinical Features of DICBleedingPetechiaePurpuraHemorrhagic bullaeSurgical&traumatic wound bleedingVenipuncture site bleedingArterial line oozingSubcutaneous hematoma,Consequences,Bleeding,Consequences,DIC患者出血部位分布（%）部位 百分率（%）部位 百分率（%）皮肤紫癜或出血点 63 咯血 24胃肠道出血 50 粘膜出血 20伤口面出血 46 阴道出血 10血尿 32 鼻出血 9血肿 26 眼底出血 7,Consequences,Bleeding mechanisms,Consequences,纤维蛋白（原）降解产物的形成 Production of fibrin degradation products Pln生成后，可水解Fg/Fn，裂解出FgDP、FbDP。【FDPs抗凝血机制】X、Y片段与FM结合，阻止FM交联成可溶性Fbn；Y、E有抗凝血酶作用；D对FM交联聚集有抑制作用；FDP具有抑制血小板的粘附和聚集。血管损伤（Vascular damage）微血栓 微血管缺血缺氧 微血管损伤 出血,Consequences,Microthromobus blood returning to heart DIC bleeding blood volume Bradykinin,histamine vasodilation blood pressure FDP can increased to dilates vessels that cause hypotension Heart function(心肌缺血、缺氧、肺动脉高压、酸中毒)cardiac output blood pressure,Shock mechanisms,Consequences,微血栓形成（DIC）相应的器官、细胞缺血、缺氧组织代谢、功能发生障碍或缺血坏死严重者可导致脏器功能不全或衰竭MSOF(两个器官以上衰竭）【器官内广泛微血栓形成】肺受累 引起肺泡-cap膜损伤 ARDS；肾受累 两侧肾皮质坏死和急性肾功能衰竭；消化道受累 恶心、呕吐、腹泻、消化道出血；肝受累 黄疸、肝功能衰竭；,Multiple organ failure,肾小球,肺脏,Consequences,Consequences,2分型（1）按DIC发生快慢分型 急性型（DIC可在数小时或12天内发病）临床表现：休克和出血为主，病情迅速恶化；分期不明显，实验室检查明显异常。慢性型（病程长，机体有一定的代偿能力）临床表现：如患者Mo-M系统功能较健全时，临床表现较轻、不明显，常以某器官功能不全为主要表现，在一定条件下，可转为急性型。亚急性型（在数天内渐形成DIC）临床表现：介于急性与慢性之间。常见恶性肿瘤转移、宫内死胎。,DIC的分期和分类 1分期：高凝期；消耗性低凝期；继发性纤溶亢进期,（2）按DIC的代偿情况分型 失代偿型(Decompensate)特点：凝血因子和血小板的消耗超过生成。实验室检测：血小板和Fbg等凝血因子明显减少。代偿型(Compensate)特点：凝血因子和血小板的消耗与代偿基本上保持平衡。实验室检测：常无明显异常。过度代偿型(Hypercompensate)特点：机体代偿功能较好，凝血因子和血小板代偿性生成迅速，甚至超过消耗。实验室检测：Fbg等凝血因子暂时性升高。,图11-6 凝血酶的产生与扩散：正常 在内源性和外源性途径引起的局限性凝血中，凝血酶使Fg转变成Fbn与PC活化成APC之间保持平衡；：代偿期(非显性)由VEC、Mo(monocyte)、Plt提供的凝血反应出现了代偿性增加（尖头表示应激敏感期或急性期反应）；：失代偿期（显性）由循环微粒体提供的负电荷磷脂表面增加和应激反应释放的脂蛋白增加导致凝血酶产生增多与扩散。,表11-3 DIC记分诊断标准Plt(109/L)100=0分、6秒=2分Fg(g/L)1.0g/L=0分、5分，符合显性（失代偿性）DIC诊断，需每天重复测定并记分；*如果记积分5分，提示非显性（代偿性）DIC，间隔12天测定并记分。,DIC的诊断和防治原则,1.3P试验（血浆鱼精蛋白副凝凝试验）(Plasma protamine paracoagulation test)【检查目的】通过检测血浆中X-FM的量，判断继发性纤溶的亢进程度。纤溶活性 X片段被分解成小分子物质 X-FM 3P试验（-）【检测原理】鱼精蛋白与X-FM片段中X结合 FM与X片段分离 血浆凝固 FM相互聚合,2D-二聚体检查(Detecting D-dimer)【检查目的】通过血浆中D-二聚体检测，判断微血栓的存在。【D-二聚体】纤溶酶分解稳定的Fbn的产物。微血栓(DIC)形成的标志性检测指标。反映继发性纤溶亢进的重要指标。【检测原理】纤溶酶 分解Fg 产物不含D-二聚体 分解溶性FM 产物不含D-二聚体 稳定的纤维蛋白纤维（微血栓）产生D-二聚体（可溶性FM两端D区与其相邻FM的D区相互连接形成纤维蛋白纤维丝）,【产科意外诱发发生DIC机制】羊水栓塞：羊水具有类凝血活酶、TF和类血小板因子作用，具有较强促凝作用，可以激活因子引起血凝激活凝血系统。产后感染：子宫内具有凝血活性的TF进入血液，导致DIC。宫内死胎：死胎也能释放组织因子入血启动外源性凝血系统。,正常内皮细胞,分泌抗凝纤溶物质,抗凝作用,内皮细胞损伤,分泌组织因子和凝血因子等,促凝血作用,F1+2,PS,protein C system,思考题1分析DIC时出血的原因和机制，并说明与DIC发展过程中所出现某些病理变化间的关系。2论述内毒素如何通过对血管内皮细胞损伤导致DIC的发生。3试论急性DIC时凝血功能亢进与继发性纤溶功能增强之间转化关系。43P实验与DD试验有何区别？各自有何临床检测意义？,
