自身免疫性血小板减少性紫癜课件.ppt
病例分享,免疫性血小板减少性紫癜,患儿付楷博，男，2岁10月，主因“发现皮肤出血点2天”入院。,现病史：入院前2天家属发现患儿皮肤出血点，暗红色，针尖大小，未高出皮肤表面，压之不褪色，无瘙痒、疼痛，散在分布，呈增多趋势，首先出现于双侧腋窝内侧，随后双侧颈部、颜面部、口腔黏膜及双下肢亦可见，无发热，无头痛、呕吐，无咳嗽、咳血，无腹痛、腹泻，无血尿。就诊霍林郭勒市人民医院，查血常规白细胞7.09*109/L，红细胞4.69*109/L，血红蛋白121g/L，血小板1*109/L，中性粒细胞比例39.5%，淋巴细胞比例50.2%，未予处理。入院当天就诊我市血研所，查血常规白细胞7.73*109/L，红细胞4.86*109/L，血红蛋白130g/L，血小板6*109/L，中性粒细胞比例46.8%，淋巴细胞比例45.1%，血涂片：淋巴细胞62%，单核细胞2%，中性分叶核粒细胞36%，建议甲强龙40mg、泮托拉唑40mg、丙种球蛋白10g静点，因无床位，建议转院。现就诊我科门诊，为求进一步诊治收入院。,T 36 P 110次/分 R 23次/分 BP 98/54mmHg SpO2:98%一般查体：神志清楚，精神好，反应可，呼吸平稳，无发绀。皮肤散在出血点，分布于颜面、口腔黏膜、双侧颈部、腋窝内侧及双下肢，暗红色，针尖大小，未高出皮肤表面，压制不退色，皮肤弹性可，浅表淋巴结未触及。咽部无充血，双扁桃体无肿大，无分泌物。颈软，气管居中。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音有力，律齐，心率110次/分，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。关节无红肿畸形，四肢活动自如，手足无疱疹。神经系统检查无异常。,化验及辅助检查：血常规（霍林郭勒市人民医院2015-1-29）白细胞7.09*109/L，红细胞4.69*109/L，血红蛋白121g/L，血小板1*109/L，中性粒细胞比例39.5%，淋巴细胞比例50.2%。血常规（血液病医院2015-1-30）白细胞7.73*109/L，红细胞4.86*109/L，血红蛋白130g/L，血小板6*109/L，中性粒细胞比例46.8%，淋巴细胞比例45.1%。血涂片（血液病医院2015-1-30）：淋巴细胞62%，单核细胞2%，中性分叶核粒细胞36%。,既往史：入院前18天因肺炎于当地医院治疗8天，好转出院，住院期间查血小板正常，否认外伤史，否认手术史，否认食物过敏史，诉对炎琥宁过敏。发育史：正常喂养史：母乳，10个月断奶，目前米面为主食，肉蛋菜为辅食。家族史：无特殊,血常规（霍林郭勒市人民医院2015-1-19）白细胞18.3*109/L，红细胞4.31*109/L，血红蛋白127g/L，血小板250*109/L，中性粒细胞比例81.7%，淋巴细胞比例10.5%。入院前口服氢溴酸、布洛芬、小儿氨酚黄那敏、氨溴索及清开灵口服液3-5天，入院后予阿莫西林静点6天，头孢地嗪静点2天，盐酸氨溴索、清开灵口服。,初步诊断：免疫性血小板减少性紫癜,鉴别诊断：继发性血小板减少性紫癜过敏性紫癜细菌感染性疾病再生障碍性贫血急性白血病Evans综合症脾功能亢进风湿热,治疗：1、儿科护理：一级护理、软食，卧床休息，避免磕碰。2、免疫抑制治疗：人免疫球蛋白400mg/kg.d静点，连用3-5天；甲强龙2mg/kg.d静脉注射。3、监测血常规。完善尿便常规，静脉取血行凝血功能，血生化，输血全项，血型，做腹部超声检查。,入院后治疗经过：完善相关化验检查：凝血功能：凝血酶原时间10.70秒、INR0.95、凝血酶原百分活度92%、部分凝血活酶时间50.7秒、凝血酶时间14.5秒、纤维蛋白原2.21g/L、D-二聚体943.93ug/L血生化：白球比（A/G）2.53、LDH365.70U/L、TP62.90g/L、CREA23.00umol/L腹部彩超：肝胆胰脾未见异常尿便常规未见异常输血全项未见异常血型O型、RH血型（+）,入院后治疗经过：第2天皮肤有少量新出血点，复查血常规：白细胞7.27*109/L，红细胞4.58*109/L，血红蛋白122g/L，血小板29*109/L，中性粒细胞比例50.30%，淋巴细胞比例39.9%，单核细胞比例8.9%第4天皮肤出血点见消退，无新出血点，无血尿，无黑便，无发热、咳嗽等表现，复查血常规：白细胞8.99*109/L，红细胞4.56*109/L，血红蛋白123g/L，血小板258*109/L，中性粒细胞比例50.50%，淋巴细胞比例41.80%，单核细胞比例7.50%。停用免疫球蛋白及激素，予维生素C营养支持、补充钙剂。第5天复查血常规：白细胞7.33*109/L，红细胞4.57*109/L，血红蛋白124g/L，血小板256*109/L，中性粒细胞比例21.40%，淋巴细胞比例69.30%，单核细胞比例7.40%，患儿皮肤出血点消退，未见新增出血点，准予出院。,免疫性血小板减少性紫癜（ITP）又称特发性血小板减少性紫癜是小儿最常见的出血性疾病，其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞发育受到抑制。约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染。目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与；因为常在病毒感染后2-3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体（PAIgG）增加，引起血小板被吞噬细胞破坏。,诊断标准：血小板计数100*109/L骨髓巨核细胞升高或正常，有成熟障碍有皮肤出血点、瘀斑和（或）粘膜出血等临床表现脾脏无肿大具有以下五项中任何一项糖皮质激素治疗有效；脾切除有效；血小板相关抗体（PAIgG、PAC3）或特异性抗血小板抗体阳性；血小板寿命缩短；排除其他可引起血小板减少疾病。,治疗方法：1、一般疗法：发病初期减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。积极预防及控制感染。给予足量液体和易消化饮食，避免肠黏膜损伤。2、输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血的时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血小板可很快破坏。3、肾上腺皮质激素：降低毛细血管通透性，减少出血倾向；减低免疫反应，并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对负有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。4、大剂量丙种球蛋白静点：IVIG治疗ITP的主要机制在于封闭单核-巨噬细胞系统的FcR，减少血小板的破坏。IVIG提高血小板的作用和血小板上升的峰值较皮质激素高，但作用持续时间短暂，一般在血小板计数显著降低，存在严重出血倾向时短暂使用。,5、抗D-免疫球蛋白：又称Rh球蛋白，其升高血小板作用较糖皮质激素和大剂量丙种球蛋白慢，但持续时间长。6、免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用（长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤）7、脾切除：间断或长期存在重度出血，应用各种药物治疗无效或需长期大剂量激素方能维持止血者，病程在1年以上中度出血病程在3年以上年龄在5岁以后骨髓中巨核细胞增多 PAIgG 中度增高者。,谢谢！,
