眼科--视网膜病课件.ppt
视网膜病 上海交通大学医学院附属瑞金医院,第一节 概述,一、视网膜的特点光的接收器和传导器三级传导:感受器 双极细胞、水平细胞 神经节细胞 视网膜的十层结构 1.色素上皮层 2.视锥、视杆细胞层 3.外界膜 4.外颗粒层 5.外丛状层 6.内颗粒层 7.内丛状层 8.神经节细胞层 9.神经纤维层 10.内界膜,一、视网膜的特点视网膜外屏障：色素上皮细胞之间紧密连接 视网膜内屏障：视网膜毛细血管管壁的内皮细胞之间的闭锁小带和周细胞血液供应:视网膜中央血管系统、睫状血管系统黄斑：无内颗粒层、内丛状层、神经节细胞层、神经纤维层 无视网膜毛细血管 仅有视锥细胞 一对一,第一节 概述,第一节 概述,二、视网膜病变的表现视网膜屏障遭到破坏（1）.视网膜水肿：细胞外水肿：视网膜毛细血管受损 细胞内水肿：中央动脉栓塞（2）.视网膜出血：浅层出血：线状、条状及火焰状、色鲜红，位于神经纤维层；如视网膜静脉阻塞 深层出血：圆点状出血、色暗红，位于外丛状层与内核层；如糖尿病性视网膜病变 视网膜前出血：视网膜浅层的大量出血，位于视网膜内界膜 与玻璃体后界膜；见于颅内蛛网膜下腔出血 或硬脑膜下出血 视网膜下出血：视网膜下新生血管或脉络膜毛细血管 玻璃体积血：大量视网膜前出血或视网膜新生血管出血所致,二、视网膜病变的表现视网膜屏障遭到破坏（3）.渗出：硬性渗出：外丛状层遗留的脂质沉着 软性渗出：毛细血管前小动脉阻塞、神经纤维层的微小梗塞，轴浆运输阻断而形成视网膜色素改变：先天性、获得性视网膜增生性病变：PVR、PDR,第一节 概述,第二节 当前研究的热点,相关新生血管性疾病视网膜色素变性视网膜移植视网膜、视功能再形成的研究,第三节 视网膜血管病,一、视网膜中央动脉阻塞病因 常为筛板水平的粥样硬化栓塞所致，栓子占领20%；系统性疾病：偏头疼、外伤、凝血障碍、炎症、感染、服 避孕药、结缔组织病；视网膜手术及眶内手术等也可诱发 临床表现 突然发生无痛性失明是其特征；瞳孔直接光反射消失、间接光反射存在；典型的眼底表现可见后极部视网膜水肿、苍白，中心凹形成 樱桃红斑，视网膜动脉变细；数周后，视盘苍白、视网膜萎缩、血管变 细呈白线状。,第三节 视网膜血管病,一、视网膜中央动脉阻塞治疗 视网膜完全缺血90分钟出现不可逆损害；预后差 抢救要及时：1 硝酸甘油舌下含服，口服阿司匹林 2 降眼压治疗 3 吸氧及高压氧治疗 4 扩血管治疗 5 辅以营养视神经治疗,第三节 视网膜血管病,二、视网膜静脉阻塞病因 主要是血栓形成，相应的血管病有高血压、动脉硬化、糖尿病；凝血机制障碍、血粘度增高与本病有关；远视、小视盘是好发因素。临床表现 非缺血型：静脉扩张、迂曲较轻，有点状及火焰状出血，有轻 度的视盘水肿和黄斑水肿，视力下降不明显。荧光造影少有无灌注区。缺血型：静脉扩张、迂曲明显，网膜有明显的出血和水肿，常见棉绒斑。荧光造影有广泛的毛细血管无灌注区。,视网膜中央静脉阻塞,视网膜分支静脉阻塞,第三节 视网膜血管病,二、视网膜静脉阻塞治疗 系统病治疗为主；对非缺血型，无特殊疗法；对缺血型，可用激光 治疗；手术探讨；预防,第三节 视网膜血管病,三、糖尿病性视网膜病变流行病学 我国是当今世界糖尿病患者最多的国家之一。2002年的几项流行病学调查发现北京和上海等地的糖尿病患病率已达到5.89%10.54%。估计我国每年新增糖尿病患者约1百万，到2025年全国糖尿病患者数将增至2千5百万。10%的患者59年发生DR病理改变 视网膜微循环异常：毛细血管内皮细胞基底膜增厚、周细胞丧失 内皮细胞屏障功能损害、血液成分渗出、毛细血管闭塞 视网膜缺血 视网膜水肿、新生血管形成,第三节 视网膜血管病,三、糖尿病性视网膜病变,三、糖尿病性视网膜病变治疗 1 内科治疗 2 光凝治疗 3 手术治疗玻璃体手术,第三节 视网膜血管病,第三节 视网膜血管病,四、高血压性视网膜病变慢性 I 血管收缩、变窄 II 动脉硬化 III 渗出为主：软、硬性渗出；出血 IV III 改变加上视盘水肿急性 视盘水肿、视网膜水肿、软、硬性渗出、出血,第三节 视网膜血管病,五、视网膜静脉血管炎由多种原因引起,常为系统性疾病的一部分。一般表现为非特意性的血管周围浸润、血管壁增厚形成白鞘。通常同时侵犯动、静脉。特发性视网膜血管炎Eales病 多发生于2040岁的男性，病因不明。周边部小血管闭塞、复发性玻璃体出血和视网膜新生 血管为特征。,第三节 视网膜血管病,五、视网膜血管炎治疗 对视网膜血管炎，寻找系统性疾病病因，对因治疗；早期可试用糖皮质激素；可用激光光凝视网膜周边部病 变血管和缺血区，需多次治疗；对持久的玻璃体出血和牵引性视网膜，应做玻璃体手术 和眼内光凝治疗。,第三节 视网膜血管病,六、未成熟儿视网膜病变随着围产医学的发展以及各种生命支持系统的改进，未成熟儿存活率大大提高，早产儿视网膜病变的发生率也有上升趋势，目前越来越受到眼科同道重视。未成熟儿视网膜病变（ROP）过去称为“晶状体后纤维增生症”，是一种增生性视网膜病变，与接受氧治疗等因素有关。ROP在欧美国家的发生率为1034%，我国大陆报道为20.3%，台湾地区报道为19.79%。其病因往往与以下因素有关：孕周短、出生体重低、吸氧、多胎儿及各种低氧因素、输血、新生儿窒息、动脉导管未闭、颅内出血、肺支气管发育不良、惊厥、呼吸窘迫综合征、贫血、高碳酸血症、酸中毒、高胆红素血症以及某些药物的应用等，其中孕周短、出生体重低、吸氧是主要致病因素,第三节 视网膜血管病,六、未成熟儿视网膜病变临床表现 部位：I区：以视盘为中心600圆周范围内的后极部视网膜；II区：以I区圆周外缘向前至鼻侧锯齿缘内的范围；III区：其余的颞侧周边视网膜区域；分期：期：血管化与非血管化视网膜之间形成分界线；期：分界线变宽变高形成嵴；期：嵴合并视网膜外纤维血管增生；期：次全视网膜脱离（4a次全中心凹旁视网膜脱离，4b，视网膜脱离影响到中央凹）；5期：视网膜全脱离。,第三节 视网膜血管病,六、未成熟儿视网膜病变治疗 目前ROP的治疗包括冷凝、激光、巩膜扣带术、玻璃 体手术及药物治疗；预后不佳。,第三节 视网膜血管病,七、Coats病视网膜毛细血管扩张症、好发男性儿童、多单眼病因不明，无遗传性、与系统性血管异常无关临床表现 1 视力障碍、白瞳症 2 毛细血管扩张扭曲，静脉扩张，微动脉瘤；毛细血管无灌注、视 网膜脱离,第三节 视网膜血管病,七、Coats病鉴别诊断 视网膜母细胞瘤 家族性渗出性玻璃体视网膜病变 早产儿视网膜病变 转移性眼内炎治疗 激光、冷凝；玻璃体手术,第四节 黄斑病变,一、中心性浆液性脉络膜视网膜病变病因 多见于2045岁男性，通常表现为自限性疾病；RPE水平的“泵功能”不足和屏障功能损害，使视网膜感觉层浆液性 脱离。临床表现 眼前有暗影，视物变形、变小、变远，视力下降，常不低于0.5；眼底镜下可见黄斑有一圆形反光轮，中心凹暗红，光反射消失，可 有灰白色视网膜下纤维蛋白沉着；荧光造影可发现黄斑区有荧光渗漏，呈喷射状或墨迹样。,第四节 黄斑病变,一、中心性浆液性脉络膜视网膜病变治疗 无特殊药物治疗。如渗漏点在距中心凹500um以外，可激光治疗。,第四节 黄斑病变,二、年龄相关性黄斑病变（AMD）病因 病因不明，可能与黄斑长期、慢性的光损伤、遗传、代谢、营养因素有关。,第四节 黄斑病变,二、年龄相关性黄斑病变（AMD）临床表现 干性AMD：有玻璃膜疣（drusen）和RPE异常改变 玻璃膜疣脂质等代谢产物沉积在Bruch膜内层和RPE基 底膜之间,可使RPE脱离。有大、中、小、硬 性（边界清 楚）、软性和融合性（边界不清）。RPE变性和萎缩，表现为色素脱失、紊乱或呈地图状萎 缩区，其深面的脉络膜毛细血管萎缩显露。,第四节 黄斑病变,二、年龄相关性黄斑病变临床表现 湿性AMD：Bruch膜损害和CNV形成。Bruch膜损害，能诱发脉络膜的毛细血管向外层长出新生血管 破坏脉络膜毛细血管、Bruch膜 和光感受器，视力的严重下降。临床表现：后极部灰黄色CNV，伴暗红色视网膜下出血。晚期黄斑下瘢痕化，中心视力几乎丧失。,第四节 黄斑病变,二、年龄相关性黄斑病变治疗 对萎缩性改变和视力下降，可行低视力矫正。对湿性AMD：视网膜下手术切除CNV、光动力疗法（PDT）、经瞳孔透热疗法（TTT）、黄斑转位手术、放疗等;Avastin。,第四节 黄斑病变,三、近视性黄斑变性 黄斑中心凹可发生出血、漆裂纹样改变、Fuchs斑、视网膜下新生血管,第四节 黄斑病变,四、黄斑囊样水肿 并非一个独立的眼病病理 特征是视网膜内水肿含有蜂巢样囊腔病因 旁中心凹毛细血管通透性异常，与血管病变和炎症有关治疗 针对原发病 激光治疗 药物 玻璃体手术,第四节 黄斑病变,五、黄斑裂孔 定义：黄斑中心全层神经上皮缺失病因 外伤、变性、长期CME、高度近视、玻璃体牵拉等临床表现 黄 斑有一1/21/4PD大小的、边界清晰的暗红色孔。中心视力明显下降。高度近视眼的黄斑裂孔常有视网膜脱离。,第四节 黄斑病变,五、黄斑裂孔特发性黄斑裂孔 玻璃体后皮质收缩、对黄斑切线或前后牵拉而形成。Gass分期：1期：中心凹消失变平，中心凹黄色点或有小的黄色环，无玻璃 体后脱离；2期：黄斑新月形裂孔形成，通常 500 m，玻璃体后皮质仍与 黄斑粘连，但有玻璃体后脱离；4期：玻璃体后皮质完全脱离，伴较大的全层黄斑裂孔。治疗：对2期以上的黄斑裂孔可行玻璃体手术。,第四节 黄斑病变,六、Stargart病,第四节 黄斑病变,六、Stargart病 眼底黄色斑点症；常染色体隐性遗传；无有效治疗。,第四节 黄斑病变,七、视网膜黄斑前膜概念：黄斑及其附近视网膜表面的非血管性纤维膜，该膜的收缩可以黄斑区视网膜的解剖结构紊乱和视功能的损害。分类：原发性；继发性,第四节 黄斑病变,七、视网膜黄斑前膜临床表现：视物变形、视力下降、红绿色觉减弱、相对中心暗点眼底表现：（Gass,1977）分为3级 0级：膜的初始阶段，表面箔状金属反光，黄斑结构正常，还无明显症状；1级：表面出现菲薄而透明纤维收缩膜，对视网膜产生切线方向的牵拉，黄斑临近血管的扭曲；2级：灰白色半透明膜，对视网膜的牵引明显，表现视网膜全层皱褶和明显的血管扭曲；,第四节 黄斑病变,七、视网膜黄斑前膜治疗药物治疗：目前无特效药；手术治疗：玻璃体手术 适应症：视力0.25，明显的视物变形 方法：一般先用钩针分离前膜，后用镊子剥离 并发症：黄斑裂孔、视网膜出血、玻璃体积血、医源孔、视网 膜脱离；高眼压、并发性白内障等 复发率：2.8%手术效果：70%-90%的视力可提高；75%-85%的视物变形可改善,第五节 视网膜脱离,分类 孔源性、牵拉性、渗出性孔源性视网膜脱离 视网膜裂孔形成 液化的玻璃体进入视网膜神经上皮层和 RPE之间，孔源性视网膜脱离 临床表现：眼前有飘浮物感觉、闪光感以及眼前阴影遮 挡；眼底检查可见脱离的视网膜呈蓝灰色、呈 波浪状起伏，一般都能发现裂孔。,第五节 视网膜脱离,孔源性视网膜脱离 治疗：视网膜脱离手术；玻璃体手术 预后：手术总体成功率在80%90%；手术成功率与裂孔的部位、大小、脱离时 间长短等有关；视力的恢复与黄斑是否脱离及脱离时间长 短有关。,第六节 视网膜色素变性,概述遗传病，视锥、视杆营养不良以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征性连锁遗传不到10%，发病早、损害重；常染色体显性遗传占20%，发病较晚，损害较轻,第六节 视网膜色素变性,临床表现 夜盲 视野缩小、晚期呈管状 眼底：早期赤道部视网膜色素紊乱，以后朝后极部 和锯赤缘发展，出现骨细胞样色素沉着；视 盘呈蜡黄色、小动脉变细、视网膜呈青灰 色、黄斑色暗玻璃体混浊、出现细胞并发性白内障,第六节 视网膜色素变性,鉴别诊断 需与梅毒、严重葡萄膜炎、脉络膜血管萎缩、中毒和系统性代谢异常引起的视网膜萎缩和骨细胞样色素沉着区别治疗 无特别治疗 目前进展：视网膜移植、基因治疗,第七节 视网膜肿瘤,一、视网膜血管瘤 Von Hippel 病，单眼或双眼；多位于周边部，有异常扩张的滋养血管 光凝、冷凝或电凝；,第七节 视网膜肿瘤,二、视网膜母细胞瘤流行病学 儿童最常见的原发性恶性肿瘤，发病率1：140001：20000，无种族、地域及性别的差异；90%发生于3岁以前，双眼发病占30%35%；为常染色体显性遗传，但约60%的病例属非遗传型，为本 人的视网膜母细胞发生突变；RB基因定位于己于13q14,该基因的缺失或失活是肿瘤发生 的关键；,第七节 视网膜肿瘤,二、视网膜母细胞瘤临床表现 白瞳症：瞳孔区出现白色反光，占50%；20%患者肿瘤 位于黄斑部、视力障碍而表现为内斜视或外斜视；少数 有眼红痛及青光眼表现；临床分期：眼内期、青光眼期、眼外期及转移期。鉴别诊断：1 原始玻璃体增生症：小眼球、白内障、出生是就可发现；2 转移性眼内炎：有传染病史、炎症表现为特征；3 Coats病：视网膜毛细血管扩张、脂质渗出及胆固醇结晶，无钙化；4 ROP：有早产、低体重、吸氧史。,第七节 视网膜肿瘤,二、视网膜母细胞瘤治疗 早期小肿瘤，激光或冷冻治疗；中等大小局限者可用敷贴器放疗；大多数情况下手术摘除眼球；TTT、PDT 随访,
