第07章氨基酸(修定)课件.ppt
2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,第七章 氨基酸代谢,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,思 考 题,1.为什么说蛋白质是生命的物质基础？2.蛋白质的营养价值如何体现？3.蛋白质的消化吸收与糖、脂有何区别？4.何谓蛋白质的腐败作用？5.何谓氨基酸代谢库？有哪些来源和去路？,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,为什么说蛋白质是生命的物质基础？,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,本章内容,第一节 蛋白质的营养作用,第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败,第三节 氨基酸的一般代谢,第四节 氨的代谢,第五节 个别氨基酸的代谢,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,教学大纲,1、掌握氮总平衡、正氮平衡、负氮平衡的概念；必需氨基酸的概念和种类。2、掌握氨基酸的脱氨基方式。3、掌握血氨的来源和去路、氨的转运及鸟氨酸循环的生理意义。4、掌握一碳单位的概念、来源、运载体。5、熟悉蛋白质腐败作用的概念、氨基酸代谢概况、-酮酸的代谢。6、熟悉尿素合成的途径和调节、肝昏迷中毒学说的基础。7、熟悉一碳单位的生理功用。8、熟悉氨基酸脱羧基作用及产物的生理活性、SAM和PAPS的生成及功用。9、了解人体蛋白质的重要功能；蛋白质消化吸收的过程。10、了解糖、脂、氨基酸代谢的相互联系。11、了解芳香族氨基酸与支链氨基酸代谢。,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,复习氨基酸有关理化性质,1、两性解离及等电点,2、紫外吸收性质,3、茚三酮反应,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein,第一节,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,一、蛋白质营养的重要性,1.维持细胞、组织的生长、更新和修补,2.参与多种重要的生理活动,催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。,3.氧化供能,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,二、蛋白质需要量和营养价值,1.氮平衡(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。,摄入氮=排出氮,摄入氮 排出氮,摄入氮 排出氮,氮总平衡：,氮正平衡：,氮负平衡：,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,2.生理需要量,3.蛋白质的营养价值,必需氨基酸(essential amino acid),异亮(Ile)、甲硫/蛋(Met)、缬(Val)、亮(Leu)、色(Trp)、苯丙(Phe)、苏(Thr)、赖(Lys)。,亮(Leu)、缬(Val)、异亮(Ile)、苯丙(Phe)、甲硫/蛋(Met)、色(Trp)、苏(Thr)、赖(Lys)。,成年：1.1gkg-1体重；1岁以内婴儿：人乳喂养者为2gkg-1体重；牛乳喂养者3.5gkg-1体重；混合喂养者4gkg-1体重。妊娠第46个月每日供给量增加15g、第79个月每日增加25g 在失眠、精神紧张、生活节律改变等应激情况下，蛋白质需要量增加612%不等，但个体差异较大。,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,蛋白质的营养价值(nutrition value),必需氨基酸的数量、种类、比例。,蛋白质的互补作用,指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。,蛋白质的营养价值如何体现？,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败,Digestion,Absorption and Putrefaction of Proteins,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,一、蛋白质的消化,蛋白质消化的生理意义,由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,一、蛋白质的消化,蛋白质的消化吸收与糖、脂有何区别？,1、胃中的消化,2、小肠中的消化,酶原激活的意义？,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,胰蛋白酶 水解碱性氨基酸残基所组成的肽键 糜蛋白酶 水解芳香族氨基酸残基所组成的肽键 弹性蛋白酶 水解中性脂肪族氨基酸残基所组成的肽键 羧基肽酶 水解中性氨基酸残基所组成的末端肽键 羧基肽酶 水解碱性氨基酸残基所组成的末端肽键,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,不同蛋白酶之间功能上可能有什么区别？,外肽酶氨肽酶,内肽酶,限制性内肽酶,外肽酶羧肽酶,最终产物氨基酸及一些寡肽,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,二、氨基酸的吸收,吸收部位：吸收形式：吸收机制：,小肠(主要),氨基酸、寡肽、二肽,耗能的主动吸收过程,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（一）氨基酸吸收载体,载体类型,中性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,氨基酸进入组织细胞的需钠主动转运机制,ADP+Pi,ATP,K+,K+,Na+,Na+,外,膜,内,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（二）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用,-谷氨酰基循环(-glutamyl cycle)过程：,谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽再合成,半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly),细胞外,-谷 氨酰 基转 移酶,细胞膜,谷胱甘肽 GSH,细胞内,-谷氨酰基循环过程,氨基酸,目 录,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系耗能的主动吸收过程吸收作用在小肠近端较强,（三）肽的吸收,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,三、蛋白质的腐败作用,肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用。,腐败作用的产物:胺、氨、苯酚、吲哚等有害物质；少量的脂肪酸及维生素,蛋白质的腐败作用(putrefaction),2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,组氨酸 赖氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸,氨基酸,CO2,胺类,腐败作用产生的各种物质,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,假神经递质(false neurotransmitter),假神经递质,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,复 习 题,问答题：（1）何谓必需氨基酸？包括哪几种？,名词解释：氮总平衡、氮正平衡、氮负平衡、蛋白质的腐败作用、氨基酸代谢库、,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,第三节氨基酸的一般代谢,General Metabolism of Amino Acids,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,思 考 题,1.临床上对于肝炎/肝功能障碍、心肌炎患者，要检查血 清转氨酶活性，其原因何在？2.糖能转变成脂类，蛋白质能转变成糖、脂吗？3.为什么说联合脱氨基作用是氨基酸脱去氨基的主要方 式？4.临床上对于肝硬化病人能否用碱性利尿剂利尿或肥皂水灌肠？为什么？能否让他们多进食高蛋白食物？为什么？,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,一、体内蛋白质分解生成氨基酸,蛋白质的半寿期(half-life),蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示。,不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生理需要而变化。,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,真核生物中蛋白质的降解有两条途径,不依赖ATP利用组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白(无特异性),依赖泛素(ubiquitin)的降解过程,溶酶体内降解过程,依赖ATP降解异常蛋白和短寿命蛋白,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,游离于细胞质中，过于微小难以观察,小分子单元,溶酶体,白细胞杀菌、细胞自溶也与之有关,白细胞杀菌时被该细菌同样溶解,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,阿龙切哈诺沃 阿弗拉姆赫尔什科 欧文罗斯,“死神之吻”赢得 2004年诺贝尔化学奖,（以色列）,（以色列）,（美国）,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,牛的胸腺中被分离,76个aa,它与底物蛋白质的赖氨酸残基共价地结合,经过泛素修正的目标蛋白质一旦被破坏以后就不能恢复原状了。,细胞内的废弃物处理装置蛋白酶体，黑点表示活性区域，蛋白质降解的场所。,泛素的结构模型,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,细胞内蛋白质标记及降解的理论模型,哺乳动物体内都含有三类酶，E1类的用于激活泛素，E2类的与泛素结合，E3类的具有很强的特异性，它决定了细胞内的哪些蛋白质将要被标记并进而被降解。,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,泛素介导的蛋白质降解过程：,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,泛素,过期蛋白质,泛素,复合体,（蛋白酶体）,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,生物体中泛素调节的应用实例及意义,植物体中自花授粉的阻止。细胞更新的调节:细胞复制过程中发生很多反应，常细胞的有丝分裂、生殖细胞的减数分裂均与泛素调节有关。DNA的修复及癌细胞的消灭。,氨基酸代谢库,氨基酸代谢概况,目 录,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,二、氨基酸的脱氨基作用,定义:指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。,脱氨基方式,氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基非氧化脱氨基,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（一）转氨基作用(transamination),1.定义在转氨酶的作用下,可逆地把氨基酸的-氨基转移到一种-酮酸的酮基上,生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成-酮酸（-ketoacid）,称为转氨基作用。,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,2.反应式,氨基受体：-酮酸（丙酮酸、草酰乙酸、-酮戊二酸）,氨基酸1-酮酸-酮酸 氨基酸2,氨基供体：大多数氨基酸（赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外）,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,3.转氨酶,正常人各组织GOT及GPT活性(单位/克湿组织),测定血清转氨酶活性的临床意义？,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,4、转氨基作用机制,氨基酸,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,磷酸吡哆胺,分子重排,Schiffs碱异构体,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式；是机体合成非必需氨基酸的重要途径。,通过此种方式并未产生游离的氨。,5.转氨基作用的生理意义,如何才能让氨基脱落？,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,通式,（二）氧化脱氨基作用,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,L-谷氨酸氧化脱氨基作用,存在于肝、脑、肾中辅酶为 NAD+或NADP+GTP、ATP为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂,催化酶：L-谷氨酸脱氢酶,L-谷氨酸,NH3,-酮戊二酸,NAD(P)+,NAD(P)H+H+,H2O,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（三）联合脱氨基作用,将转氨基作用与L-谷氨酸氧化脱氨基作用联合进行，使氨基酸脱下-氨基生成-酮酸的过程。,1.定义,如何让体内大多数氨基酸都脱下氨基？,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,转氨基偶联氧化脱氨基作用,H2O+NAD+,转氨酶,主要在肝、肾组织进行。,2.类型,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,转氨基偶联嘌呤核苷酸循环,苹果酸,腺苷酸代琥珀酸,次黄嘌呤 核苷酸(IMP),腺苷酸代琥珀酸合成酶,此种方式主要在肌肉组织进行,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,(四)非氧化脱氨基作用,主要在微生物体内进行,动物体内不普遍 丝氨酸 丙酮酸+NH3+H2O 天冬氨酸 延胡索酸+NH3,天冬氨酸酶,丝氨酸脱水酶,补充,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,三、-酮酸的代谢,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,碳骨架的氧化,乙酰乙酰CoA,苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸色氨酸,丙氨酸苏氨酸甘氨酸丝氨酸半胱氨酸,丙酮酸,精氨酸组氨酸谷氨酰胺脯氨酸,谷氨酸,异亮氨酸甲硫氨酸缬氨酸,苯丙氨酸酪氨酸,天冬酰胺谷氨酰胺,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（二）氧化供能,（一）经氨基化生成非必需氨基酸,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（三）转变成糖及脂类,琥珀酰CoA,延胡索酸,草酰乙酸,-酮戊二酸,柠檬酸,乙酰CoA,丙酮酸,PEP,磷酸丙糖,葡萄糖或糖原,糖,-磷酸甘油,脂肪酸,脂肪,甘油三酯,乙酰乙酰CoA,酮体,CO2,CO2,氨基酸、糖及脂肪代谢的联系,T A C,目 录,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,第四节氨 的 代 谢,Metabolism of Ammonia,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,一、血氨的来源与去路,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,NH3 NH4,H+,（易吸收）,OH _,为什么高血氨病人不能用碱性肥皂水灌肠？为什么肝硬化腹水病人不能用碱性利尿药？,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,二、氨的转运,1.丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle),反应过程,转运方式:丙氨酸,肌肉,血液,尿素循环,肝,丙氨酸-葡萄糖循环,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,生理意义,肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。,肝为肌肉提供葡萄糖。,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,(脑、肌肉),2.谷氨酰胺的运氨作用,谷氨酰胺酶,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,三、尿素的生成,（一）生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。,氨尿素切肝 切肾 切肝、肾,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（二）尿素合成的鸟氨酸循环学说,Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs-Henseleit循环。,19001981（德国）,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,NH3,NH2 CO NH2,实验：大鼠肝切片铵盐 铵盐、尿素,O2,尿素,肝,？,鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸,说明：,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,NH2,（CH2）3 H2N-CH COOH,NH2CONH,（CH2）3 H2N-CH COOH,（CH2）3 H2N-CH COOH,NH2C NHNH,鸟氨酸,精氨酸,瓜氨酸,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,大鼠肝切片铵盐 鸟氨酸 铵盐 尿素 瓜氨酸,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,NH2,（CH2）3 H2N-CH COOH,（CH2）3 H2N-CH COOH,NH2C NHNH,鸟氨酸,精氨酸,NH2 CO NH2,尿素,精氨酸酶,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,NH2,（CH2）3 H2N-CH COOH,NH2CONH,（CH2）3 H2N-CH COOH,（CH2）3 H2N-CH COOH,NH2C NHNH,NH2CO NH2,NH3,CO2,H2O,NH3,H2O,鸟氨酸循环,尿素,鸟氨酸,瓜氨酸,精氨酸,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,氨基酸一般代谢,氨基酸代谢库？,氨基酸的脱氨基作用？,血氨的来源和去路？体内转运的形式？,-酮酸的代谢？,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,尿素生成的部位 位于肝脏的细胞液和线粒体中。尿素生成的过程鸟氨酸循环 详细过程可分为以下四步：氨基甲酰磷酸的合成 氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸 瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸 精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸,（三）鸟氨酸循环的步骤,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,1.氨基甲酰磷酸的合成（线粒体）,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,N-乙酰谷氨酸(AGA),谷氨酸,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,2.瓜氨酸的合成（线粒体）,鸟氨酸氨基甲酰转移酶,H3PO4,+,氨基甲酰磷酸,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,3.精氨酸的合成（胞液）,+,天冬氨酸,精氨酸代琥珀酸,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,精氨酸,延胡索酸,精氨酸代琥珀酸,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,4.精氨酸水解生成尿素（胞液）,尿素,鸟氨酸,精氨酸,鸟氨酸循环,线粒体,胞 液,小结,原料,细胞定位,耗能,限速酶,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,限速酶,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,尿素合成的调节,高蛋白膳食，合成,低蛋白膳食，合成,1.食物蛋白质的影响,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,氨基甲酰磷酸合成酶（线粒体 CPS-I)氨基甲酰磷酸合成酶（胞液）,氨基甲酰磷酸,尿素,嘧啶,2.CPS-的调节：AGA、精氨酸为其激活剂,3.尿素生成酶系的调节：,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,生理意义,解 氨 毒,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（五）高血氨症和氨中毒,高血氨症：肝功能严重损伤；尿素合成酶的遗传缺陷。,高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,TAC,脑供能不足,脑内-酮戊二酸,氨中毒肝昏迷的可能机制,肝功能障碍,血氨,脑氨,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,复 习 题,问答题：（1）写出血氨的来源和去路。（2）体内有毒的氨通过什么方式进行转运？（3）试述鸟氨酸循环的途径、细胞定位、生理意义。（4)简述氨基酸的代谢概况。(5)为什么对高血氨症患者禁用肥皂水灌肠和不宜用碱性利尿剂？(6)为什么测定血清中转氨酶活性可以作为肝、心组织损伤的参考指标？,名词解释：转氨基作用、联合脱氨基作用、丙氨酸-葡萄糖循环、氧化脱氨基作用、高血氨症、,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,第五节 个别氨基酸的代谢,Metabolism of Individual Amino Acids,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,思 考 题,1.氨基酸代谢与核苷酸代谢可通过哪种物质联系起来？2.何谓甲硫氨酸循环？有何生理意义？3.2岁患儿，母亲代主诉是：患儿经常呕吐，尤其是在进食后；体重和发育落后于正常的儿童，黑色的头发上有白色的斑。患儿的尿液用FeCl3处理后，出现苯丙酮特有的绿色。试问：（1）患儿临床表现与哪种酶缺陷有关？（2）叙述患儿氨基酸代谢缺陷,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,一、氨基酸脱羧基作用,脱羧基作用(decarboxylation),辅 酶,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,1.-氨基丁酸（GABA）,功能：为一种抑制性神经递质，对 中枢神经系统有抑制作用。,GABA,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,2.牛磺酸,功能：结合胆汁酸的重要组成成分,L-半胱氨酸,牛磺酸,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,功能：*扩张血管、降低血压*刺激胃酸分泌,组胺,L-组氨酸,3.组胺,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,4.5-羟色胺（5-HT）,功能：*脑中的5-HT是一种抑制性神经递质*外周组织的5-HT有收缩血管的作用,色氨酸,5-HT,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（五）多胺(polyamines),鸟氨酸,腐 胺,S-腺苷甲硫氨酸(SAM),脱羧基SAM,鸟氨酸脱羧酶,CO2,SAM脱羧酶,CO2,精 脒（亚精胺）,丙胺转移酶,5-甲基-硫-腺苷,精 胺,定义：分子中含有2个以上氨基的胺类物质。,功能：*调节细胞增长，促进细胞增殖。*血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的 辅助诊断及观察病情变化的指标,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,二、一碳单位的代谢,定义,（一）概述,某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,种类,甲基(methyl),-CH3,甲烯基(methylene),-CH2-,甲炔基(methenyl),-CH=,甲酰基(formyl),-CHO,亚胺甲基(formimino),-CH=NH,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（二）一碳单位与四氢叶酸,FH4的生成,四氢叶酸是一碳单位的载体,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,FH4携带一碳单位的形式,N5CH3FH4,N5、N10CH2FH4,N5、N10=CHFH4,N10CHOFH4,N5CH=NHFH4,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（三）一碳单位与氨基酸代谢,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（四）一碳单位的互相转变,N10CHOFH4,N5,N10=CHFH4,N5,N10CH2FH4,N5CH3FH4,N5CH=NHFH4,H+,H2O,NADPH+H+,NADP+,NADH+H+,NAD+,NH3,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,甘 丝 组色,一碳单位,嘌呤核苷酸,胸苷酸,AA代谢,核苷酸代谢,（五）一碳单位的生理功能,一碳单位与AA、核苷酸代谢有什么联系？,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,一碳单位代谢障碍：巨幼红细胞性贫血 磺胺药：抗肿瘤药物（氨甲喋呤）：,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,三、含硫氨基酸的代谢,胱氨酸,甲硫氨酸,半胱氨酸,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（一）甲硫氨酸的代谢,1.甲硫氨酸与转甲基作用,腺苷转移酶,PPi+Pi,+,甲硫氨酸,ATP,S腺苷甲硫氨酸(SAM),2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,甲基转移酶,RH,RHCH3,腺苷,SAM,S腺苷同型半胱氨酸,同型半胱氨酸,SAM为体内甲基的直接供体,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,2.甲硫氨酸循环(methionine cycle),甲硫氨酸,S-腺苷同型 半胱氨酸,S-腺苷甲硫氨酸（SAM）,同型半胱氨酸,FH4,N5CH3FH4,N5CH3FH4 转甲基酶,(VitB12),H2O,腺苷,RH,ATP,PPi+Pi,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,甲硫氨酸循环的生理意义,提供活性甲基 FH4的再生,VitB12缺乏：恶性贫血（巨幼红细胞性贫血+神经系统损害）,+,目 录,3.肌酸的合成,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢,1.半胱氨酸与胱氨酸的互变,2,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,2.硫酸根的代谢,PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,活性硫酸根,类固醇激素灭活,硫酸软骨素形成,肝生物转化,PAPS的作用,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,四、芳香族氨基酸的代谢,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。,何谓白化病？与哪一种氨基酸代谢缺陷有关？,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,病例分析：,2岁患儿，母亲代主述是：患儿经常呕吐，尤其是在进食后；体重和发育落后于正常儿童，黑色的头发上有白色的斑。患儿的尿液用FeCl3处理后，出现苯丙酮特有的绿色。试问：1、患儿临床表现与哪种酶缺陷有关？2、叙述患儿氨基酸代谢缺陷。,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,1.儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成,儿茶酚胺,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,2.酪氨酸的分解代谢,体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,苯丙氨酸 多巴 多巴胺酪氨酸,酪氨酸酶,黑色素,苯丙酮酸,正常极少缺乏：先天痴呆,白化病,苯丙氨酸羟化酶,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,酪氨酸酶缺陷,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,3.苯酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU),智力低下，60%患儿有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,（二）色氨酸代谢,色氨酸,5-羟色胺,一碳单位,丙酮酸+乙酰乙酰CoA,维生素 PP,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,五、支链氨基酸的代谢,支链氨基酸,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,氨基酸的重要含氮衍生物,目 录,+NO,+O2,NADPH+H+NADP+,一氧化氮合酶（NOS）,精氨酸,瓜氨酸,一氧化氮,目 录,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,复 习 题,问答题：（1）何谓一碳单位？试述其来源和生理意义。（2）试比较氨基甲酰磷酸合成酶I和II的异同。（3）说明苯酮酸尿症与白化病发生的生化基础。,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,1、下列氨基酸中能转化成儿茶酚胺的是：蛋氨酸 B.色氨酸 C.脯氨酸 E.天冬氨酸2、转氨酶的辅酶是：A.生物素 B.泛酸 C.四氢叶酸 E.焦磷酸硫胺素,D.酪氨酸,D.磷酸吡哆醛,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,3、人体内合成尿素的主要器官是A.心 C.脑 D.肾 E.肌肉4、肌肉中最主要的脱氨基方式是：A.加水脱氨基作用 B.氨基转换作用D.D-氨基酸氧化脱氨基作用E.L-谷氨酸氧化脱氨基作用,B.肝,C.嘌呤核苷酸循环,2023/3/19,遵义医学院生物化学教研室 陆红玲,B1型选择题：1、-氨基丁酸的前体是：2、5-羟色胺的前体是：3、组胺的前体是：备选答案：A.丙氨酸 B.色氨酸 C.谷氨酸 D.苏氨酸 E.组氨酸,（C）,（E）,（B）,
