肺良性转移性平滑肌瘤病诊治课件.pptx
肺良性转移性平滑肌瘤病的诊治,胸外科 冯键,病史介绍：,患者，女性，52岁，“体检发现右肺上叶肿块伴双肺结节4月”入院。pet/ct:右肺上叶软组织密度肿块，FDG摄取未见明显异常增高，感染性病变首先考虑（曲霉菌球或结核球），双肺多发性陈旧性结节可能（部分钙化灶）；T-sport，G试验阴性肺穿刺病理：梭形细胞肿瘤，考虑平滑肌瘤可能。18年前有子宫肌瘤行“子宫全切切除术”病史。,影像学资料：,手术标本：,肺良性转移性平滑肌瘤病（pulmonary benign metastasizing leimyomatosi PMBL）,PBML通常是指有子宫平滑肌瘤病史的患者在肺部出现转移，但其它生物学表现为良性的平滑肌肿瘤1939年steiner首先报道Steiner PEMetastasizing fibroleiomyoma of the uterus：Report of a case and review of the literatureAm J Pathol,1939，15(1)：89-110,病理起源假说,转移的良性子宫平滑肌瘤（主流学说）子宫和肺两处肿瘤均表达雌、孕激素受体 相似的分子遗传学改变 染色体19q，22q，1p的缺失 雌激素治疗有效低度恶性的平滑肌肉瘤多中心生长的平滑肌瘤（肺的多发性平滑肌瘤性错构瘤和多发性纤维平滑肌瘤性错构瘤）,PMBL好发人群,育龄妇女子宫肌瘤史及部分子宫、全子宫切除的手术史Kay和Loth各报道一例男性患者（多发性纤维平滑肌瘤性错构瘤？）,常见转移部位,最常见部位：肺和淋巴结 左锁骨上淋巴结转移（湖南湘雅报道）皮肤、骨盆、腹部、大网膜、下腔静脉、右心房、脑、骨骼、横纹肌、皮肤疤痕等 腰椎转移（北京协和医院）左肾转移（本院）脉管转移？,肺部转移发生时间,手术或治疗后3个月-20年平均14.9年,PMBL影像学特征,Horstamnn回顾23例患者：双肺多发性结节（最常见）（16例，70%）多为实性，边缘光滑，少数有分叶 少数有空洞 极少数为囊性或含有液体（北京协和医院）单侧多发肿块（4例，17%）单侧肿块（3例，13%）罕见粟粒样弥漫性病变Horstmann JP，Pietra GG，Harman JA,et al.Spontaneous regression of pulmonary leiomyomas during pregnancyCancer，1977,39(1):314-321.,PMBL诊断：,病理学诊断免疫组化 Ki671%,ER、PR阳性率100%（北京协和医院）Kayser报道Ki-67 2.9%，ER、PR阳性率80%,鉴别诊断,肺原发性平滑肌瘤/肉瘤（均罕见）肺转移性平滑肌肉瘤各类转移瘤淋巴管平滑肌瘤病炎性假瘤,与肺转移性平滑肌肉瘤的鉴别：,诊断标准：核分裂象510 HPF为平滑肌肉瘤,与肺转移性平滑肌肉瘤的鉴别：,发病年龄不同：BML常发生于有子宫肌瘤史的绝经前女性(平均年龄45岁)，子宫平滑肌肉瘤多发生于老年女性肺转移时间不同：BML常在术后平均149年 肉瘤多在术后平均45年影像学表现：BML在肺常表现为多发结节 肉瘤转移至肺的结节多是单发或2个，平均直径大于BML结节雌、孕激素受体：BML都有雌、孕激素受体的表达 肉瘤强度弱于BMLp53蛋白质定量分析 30 的肉瘤表达p53蛋白 BML约为50Ki-67标记指数 平滑肌肉瘤的指数(11)BML(3),治疗：,首选外科手术切除去势疗法：外科卵巢切除 药物性闭经下腔静脉滤网植入伊马替尼治疗？（选择性kit/PDGFRA受体酪氨酸激酶抑制剂）Goyle KK，Moore DF Jr，Garrett C，et a1Benign metastasizing leiomymatosis：casreport and review JAm J Clin Oncol，2003，26(5)：473476,去势治疗效果,2例用黄体生成素释放激素类似物(1uteinising hormone releasing hormone analogue，LHRH)治疗lO个月，肿物体积缩小1例报道给予甲羟孕酮600 ngd治疗，2年后肺部病灶退化国内报道：他莫昔芬治疗8个月，一年后随访CT，肺内病灶稳定本院一例患者术后给予他莫昔芬治疗一年，因雌、孕激素水平高，行手术切除卵巢，随访4年，肺内病灶稳定Ohno K，kuwata K，Hashimoto J，et alA case of multiple pulmonary leiomyoma hamartomaJNippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi，1996，44(5)：723-728HorstmannJP，Pietra GG，Harman JA，et alSpontaneous regression of pulmonary leiomyomas during pregnancyJCancer，1977，39(1)：314-321,预后：,Kayser等 报道的10例肺BML 中位生存期达94个月 同时观察的2例转移性平滑肌肉瘤最长生存期为22个月Motegi等 复习文献14例随诊 1年内死亡的仅有1例 生存l2年者有2例 生存期超过4年的有11例 最长者生存期超过30年,影响预后的因素：,BML发生的时间间隔病灶3 cm肿瘤组织含血管水平激素受体阳性率高者预后较好P53表达水平,小结：,临床罕见可出现多发性转移术后应考虑去势治疗预后相对良好临床上遇到育龄期女性、有子宫肌 瘤病史、肺内出现结节或弥漫性病变，需考虑PBML可能,本院资料：,2008年以来共有5例患者 均为女性 年龄：43-52岁，平均46.8岁 均有子宫肌瘤病史（一例未行手术治疗）BML发生的时间间隔：89-226个月，平均：169个月（14.1年）ER、PR受体阳性率：80%1例患者伴左肾转移,本院资料:,4例为多发，1例单发（ER、PR受体均阴性，有子宫平滑肌瘤史，未手术）随访：病情均稳定，近期复查胸部CT无明显变化治疗方式：3例行胸腔镜下楔形切除术，1例行左肺上叶切除,1例行右肺上叶切除术+右肺中叶、下叶楔形切除术一例患者术后给予他莫昔芬治疗一年，因雌、孕激素水平高，行手术切除卵巢，随访4年，肺内病灶稳定,谢谢！,
