错构瘤全身表现课件.ppt
错构瘤-全身表现,1、战鼓一响，法律无声。英国2、任何法律的根本；不，不成文法本身就是讲道理法律，也-即明示道理。爱科克3、法律是最保险的头盔。爱科克4、一个国家如果纲纪不正，其国风一定颓败。塞内加5、法律不能使人人平等，但是在法律面前人人是平等的。波洛克,错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现1、战鼓一响，法律无声。英国2、任何法律的根本；不，不成文法本身就是讲道理法律，也-即明示道理。爱科克3、法律是最保险的头盔。爱科克4、一个国家如果纲纪不正，其国风一定颓败。塞内加5、法律不能使人人平等，但是在法律面前人人是平等的。波洛克肾血管平滑肌脂肪瘤全身性疾病在肾脏的表现前 言肾血管平滑肌脂肪瘤是临床常见的肾良性肿瘤之一,以往我们只是把它当作一种局限于肾脏的肿瘤来看待,但实际上肾血管平滑肌脂肪瘤可以是一些全身疾病在肾脏的表现。在这里我们将肾血管平滑肌脂肪瘤分成三类:一类:散发的偶发的局限于肾脏的血管平滑肌脂肪瘤二类:淋巴管肌瘤病累及肾脏的血管平滑肌脂肪瘤三类:伴有结节硬化症的肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,一般介绍:淋巴管平滑肌瘤(LAM)属全身性疾病，因淋巴管内的平 滑肌细胞异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞。发病人群:育龄期妇女累及器官:病变可累及全身多个器官,以肺部最易受累。国外有报道 LAM可同时累及肺和腹膜后淋巴结、肾脏、子宫等器官。发病机理:不明,可能与激素分泌有关病理特征:胸部的基本病理过程是淋巴管、小血管、小气道及其周 围平滑肌细胞呈进行性增生,造成管腔结构狭窄或阻塞而 致空气潴留,远端肺泡扩大融合,呈囊状腔。纵隔和腹膜后 淋巴管平滑肌增生,造成淋巴回流受阻,淋巴管扩张形成淋 巴管肌 瘤。发病率：15淋巴管肌瘤病伴有肾脏血管肌脂瘤,淋巴管肌瘤病,LAM的胸部CT表现:,主要为要为双肺从肺尖至肺底呈弥漫分布的囊状改变,分布均匀或不均匀,薄壁,大部分囊的直径 5 cm,且常并发气胸和乳糜胸.,LAM的腹部CT表现:,肾血管平滑肌脂肪瘤淋巴腺病淋巴管肌瘤乳糜腹,三类:伴有结节硬化症肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,一般介绍:结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)又称 Bournerille 病是以错构瘤为主要表现的累及多个系统和器 官的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征。临床表现:色素减退斑、面部血管纤维瘤、鲨革样斑、癫痫、智力障 碍、肾血管肌脂肪瘤、肾囊肿，肾细胞癌，嗜酸细胞瘤。累及器官:最常累及的是皮肤、神经系统和肾脏。发病人群:青少年，无性别差异。发病特点:双肾多发发 病 率：4580%的TSC伴有血管肌脂瘤,结节性硬化症,Figure 1 Axial CT(a)before and(b)after contrast enhancement.On the right is a simple renal cyst(arrow),and a semi-solid cyst(large arrow)thought to be an atypical angiomyolipoma as there was no growth over 2 years.On the left is a solid renal mass(arrowhead)which had not increased in size and might represent a minimal fat or atypical angiomyolipoma.,病例一,基本资料：40岁，女性，右上腹痛为主诉入院术前诊断：右肾癌，肾门淋巴结转移手术方式：根治性右肾切除，肾门淋巴结切除显微所见：肾血管平滑肌脂肪瘤，肾门淋巴结内同样可见错构瘤，包括平滑肌及脂肪细胞临床分析：肾血管平滑肌脂肪瘤，多中心发生，不为转移。预 后：随访8年未见复发及转移,Lymph nodal involvement by renal angiomyolipomaInternational Journal of Urology(2000)7,386389,病例二,基本资料：女性，44岁，右侧腰背部间歇性酸痛1个月为主诉入院术前诊断：右肾癌，伴腹膜后淋巴结转移手术方式：根治性右肾切除，腹膜后淋巴结清扫术显微所见：右肾上极肿块为血管平滑肌脂肪瘤，淋巴结被未成熟的 平滑肌细胞侵润而引起淋巴结肿大，造成淋巴回流受阻临床诊断：淋巴管肌瘤病预 后：术后随访25个月，未有复发及转移,肾淋巴肌瘤病一例报告中华泌尿外科杂志2019年7月7期,基本资料:女性,30-40岁之间,左肾占位术前诊断:肾错构瘤手术方式:左肾切除术,术中因肿瘤巨大跨过中线且包绕腹主动脉,肿 瘤有残余.目前诊断:肺淋巴管肌瘤病预 后:术后三个月复查肾CT左肾仍存在巨大肿瘤,并出现乳糜胸.,病例三,From CMU 2nd affiliated hospital,基本资料:女,49岁,体检左肾占位 手术方式:根治性左肾切除术肾门淋巴结切除术病 理:左肾血管平滑肌脂肪瘤,淋巴结内可见血管平滑肌成分.目前诊断:淋巴管肌瘤病,尚未累及肺脏？,病例四,From home hospital,Although a benign status is well accepted for AML,extrarenal occurrences have been reported in the hilar lymph nodes,retro-peritoneum,and liver,and direct extension into the venous sys-tem has been reported.A uniformly benign clinical course in such cases has argued in favor of multicentric origin rather than metastasis.,Campbell-Walsh Urology,9th edition.,27,26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。卢梭27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。罗曼罗兰28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。孔子29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。达芬奇30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。叔本华,谢谢！,
