dyspraxia指患者在无意识及智能障碍情况下无肢体瘫痪共济失调课件.ppt

,神经病学教研室周翠娟,神经病学总论,绪 论Introduction,神经病学Neurology,主要研究脑、脊髓、周围神经及骨骼肌疾病。对这些疾病的病因、发病机理、病理、临床症状、诊断、治疗、预后及预防进行研究。,精神病学 psychiatry,主要研究脑的认知、情感、意志和行为等异常精神活动，与神经病学有区别又有联系。,神经系统疾病 与其他系统相互关系,神经系统功能紊乱可引起其他器官功能障碍如：脑卒中可影响心血管系统、消化系统。其他系统疾病也可引起神经系统功能紊乱。如：心脏病、糖尿病常合并脑梗塞，肝、肾病变引起EP、精神症状。,神经系统症状 按发病机制可分为四组,缺损症状 神经受损时，正常功能减弱或缺失。刺激症状 神经结构受激惹引起过度兴奋。释放症状 高级中枢受损后，受其制约的低级 中枢出现功能亢进。断联休克症状 脑休克 中风急性期瘫痪肢体张力低，腱反射消失。脊髓休克 急性时受损平面以下弛缓性瘫痪。,神经疾病的诊断步骤,资料收集 详细了解病史、体格检查定位诊断 用神经解剖生理知识来 分析体检所得的阳性体 征，初步确定病变的部位定性诊断 根据病史、起病方式、病程、伴发症状来判断 疾病的性质,特殊的辅助检查,电子计算机断层扫描（CT）核磁共振成像（MRI）磁共振血管造影（MRA）数字减影血管造影（DSA）正电子发射断层扫描（PET）,脑电图（EEG)脑电地形图（BAEM）诱发电位（EP）神经传导速度（NCV）经颅多普勒（TCD）,Symptomatology of the Neurological Diseases,神经系统疾病 的常见症状,神经系统疾病 常见症状,失语症、失用症、失认症视觉障碍和眼球活动障碍 旋晕和听觉障碍 晕厥和痫性发作,意识障碍感觉障碍瘫痪不自主动作共济失调,失 语 症,sphasia,失语与构音障碍,构音障碍（dysarthria)由于发音器官神经肌肉的病变,造成发音器官肌无力及运动不协调所致失语症(sphasia)由于脑损害所致的语言交流能力障碍,语言功能区 主要有四个,语言运动中枢 位于额下回后部 书写中枢 位于额中回后部 语言感觉中枢 位于颞上回后部阅读中枢 位于顶叶角回,分 类,根据失语症临床特点及病灶部位进行分类 常见的失语症种类 Broca 失语性 命名性失语 Wernicke 失语 完全性失语 传导性失语 皮质下失语 经皮质性失语,Broca失语性-运动性失语,临床表现 口语表达障碍最 为明显，而理解 能力相对较好。病变部位 优势半球Broca区（额下回后部）皮质下白质、脑室 周围白质、顶叶及 岛叶。,Werniche失语感觉性失语,临床表现 口语理解严重障碍、答非所问、空话连篇、难以理解病变部位优势半球Werniche区（颞上回后部）,传导性失语,临床表现 口语清晰，理解正常 复述不成比例受损 病变部位 优势半球顶叶缘上回皮质 深部白质内的弓状纤维,经皮质性失语,经皮质运动性失语(TCMA)经皮质感觉性失语(TCSA)经皮质混合性失语(MTA),命名性失语,临床表现 以命名不能为主要特征，不能说出所提供物品的名称。病变部位 优势半球颞中回后部、颞枕交界区,完全性失语混合性失语,病变部位 优势半球较大范围的病变 如大脑中动脉分布区的大片病灶临床表现 所有语言功能均有明显障碍,皮质下失语,丘脑性失语 音量小、语调低、找词困 难，可伴错语。底节性失语 自发性言语受限，且音量 小、语调低。病变部位 优势半球皮质下结构的病变 如丘脑及基底节,失 用 症(aprasia)-又称运用不能症（dyspraxia),指患者在无意识及智能障碍情况下，无肢体瘫痪、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍时，不能完成本来已经形成习惯的动作。如：不能按指令完成洗脸、刷牙、穿衣等。,观念运动性失用ideomotor aprasia,临床表现 日常生活不受影响，但不能按指 令完成复杂的随意动作或模仿动 作，如洗脸、刷牙、穿衣等。病变部位 左侧顶叶缘上回、运动区及运动前区,观念性失用ideational aprasia,临床表现 对复杂精巧动作失去应有的正确 观念，如吃饭、穿衣、刷牙或吸 烟等动作，患者不知所措。病变部位 多见于左侧顶叶后部、缘上回及 胼胝体病损，病 因 多为脑部弥漫性病变,结构性失用constructional aprasia,临床表现 空间关系结构运用障碍。如排列、建筑和绘画等。病变部位 非优势半球顶叶的角回病变，与 枕叶间联合纤维中断所致。偶见于额叶病变。,肢体运动性失用melokinetic aprasia,临床表现 动作笨拙、失去执行精巧、熟练动 作的能力，如患者不能书写、扣衣 和弹琴等。病变部位 双侧或对侧皮质运动区（4、6区）及其发出的纤维、胼胝体前部病变,面-口失用症facial-oral aprasia,临床表现 不能按指令或模仿完成面部动作 如眨眼、舔唇、伸舌、吹灭火柴 等精细动作。病变部位 左侧顶叶缘上回及左侧联合运动 皮质区。,穿衣失用症dressing aprasia,临床表现 患者不能正确的穿脱衣裤，可合并结 构失用症、偏侧忽略或失语。病变部位 右侧顶叶病变，与空间定向障碍有关,失认症(agnosia),指患者无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍等情况下，不能辨认熟悉的物体，但可通过其他的感觉通道进行认识。,视觉失认症,临床表现 对眼前看到的、原来熟悉的 物品不能正确认识、描述和 命名。病变部位 多见于后枕叶、纹状体周围区 和角回病变。,听觉失认证,临床表现 患者听力正常，不能辨认原 来熟悉的声音病变部位 双侧听觉联络皮质 双侧颞上回中部皮质 左侧颞叶皮质下白质,触觉性失认,临床表现 患者触觉、本体感觉和温度 觉等情况下，不能通过用手 触摸来辨认原来熟悉的物品。病变部位 双侧顶叶角回、缘上回,体象障碍,临床表现 患者对自体部位失认、偏侧 肢体忽视、病觉缺失、幻肢 症及半侧肢体失存症。病变部位 右侧顶叶病变,Gerstmann syndrome,临床表现 双侧手指失认 肢体左右定向障碍 失写和失算病变部位 左侧顶叶角回病变,视觉障碍,视觉传导径路,视网膜 视神经视交叉 视束外侧膝状体 视放射枕叶视中枢,单眼视力障碍,突然视力丧失 眼动脉或视网膜中央动脉闭塞 一过性黑朦：颈内动脉TIA 发作 眼型偏头痛进行性视力障碍 球后视神经炎、视神经脊髓炎、多发性硬化 颅内肿瘤、动脉瘤等。Foster-kennedy syndrome 病变同侧嗅觉丧失、原发性视神经萎缩、对侧视乳头水肿。见于额叶底部肿瘤。,双眼视力障碍,双眼一过性视力障碍 见于双侧枕叶中枢TIA发作 皮质盲（corcical blindness)光反射存在、无瞳孔散大。双眼进行性视力障碍 见于 中毒或营养缺乏性视神经病变 原发性视神经萎缩 慢性视乳头水肿（肿瘤、血肿、炎症）,视神经萎缩,视野缺损visual field defects,双眼颞侧偏盲 视交叉中部受损见于垂体瘤、颅咽管瘤等 对侧同向偏盲 见于视束、外侧膝状视放射的完全损害及枕叶中枢的损害 黄斑回避（macular sparing)枕叶中枢损害表现为对侧同向偏盲 中心视野保留,对侧视野同向象限偏盲 视放射下部病变引起对侧同向上象限偏盲（颞叶后部病变）视放射上部病变引起对侧同向下象限偏盲（顶叶病变）,眼球活动障碍,管理眼球活动的神经有 动眼神经(oculomotor nerve)滑车神经(trochlear nerve)外展神经(abducens nerve),周围性眼肌麻痹,动眼神经麻痹(paralysis of oculomotor nerve)滑车神经麻痹(paralysis of trochlear nerve)外展神经麻痹(paralysis of abducens nerve),核性眼肌麻痹nuclear ophthalmoplegia,脑干内颅神经核病变 所致的眼肌麻痹 特点：眼肌麻痹常为不完全性常累及邻近结构，而出现其他的神经系统症状。,核间性眼肌麻痹internuclear ophthalmoplegia,病变累及内侧纵束病变后产生眼球水平性同向活动障碍 前核间性眼肌麻痹 后核间性眼肌麻痹 一个半综合症(one and a half syhdrome),内侧纵束的功能,眼球正常活动为两侧眼球的协同运动 如：向左侧视系左侧外直肌与右侧内直 肌共同收缩的结果。内侧纵束：把一侧的外直肌与对侧的内收肌 联系起来，并与脑桥的侧视中枢联 系，共同完成眼球的侧向活动。,内侧纵束损害,眼球水平性同向运动(凝视)障碍表现为：单眼的内直肌或外直肌的分离性麻痹 如：侧视时一侧眼球外展，而对侧眼球不 能内收或一侧眼球能内收而对侧眼球 不能外展，多合并分离性水平眼震。多见于：脑干腔隙性梗死或多发性硬化,前核间性眼肌麻痹,临床表现 双眼向一侧注视时，同侧眼球 外展(可伴有眼震)，对侧眼球 不能内收，双眼集合运动正常 见 于 一侧内侧纵束上行纤维受损,后核间性眼肌麻痹,临床表现 双眼向一侧注视时，同侧眼 球不能外展，对侧眼球可以 内收。见 于 一侧内侧纵束下行纤维受损,一个半综合征one and a half syndrome,一侧脑桥被盖部病变 损害副外展神经核或脑桥旁中线网状结构（PPRF）造成向病灶侧的凝视麻痹，即同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收。若病变同时累及内侧纵束：同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可以外展。,大脑皮质眼球协同运动区,眼球侧视中枢额中回后部视觉反射性协同运动区枕叶听觉反射性协同运动区颞上回后部,脑干内双眼协同运动中枢,脑干侧视中枢 位于同侧外展神经核附近 受对皮质侧视中枢支配 双眼垂直性协同性运动中枢 位于四叠体或其附近核 管理两眼垂直性协同运动会聚核 司眼球的会聚运动,中枢性眼肌麻痹,皮质侧视中枢 位于额中回后部 病变后双眼水平同向活动障碍，即凝视麻痹（gaze palsy)又称核上性眼肌麻痹。破坏性病灶 两眼向病灶侧凝视 刺激性病灶 两眼向病灶对侧的同向偏斜,帕里诺综合征(Parinaud syndrome),表现为：双眼向上垂直运动不能 由于：上丘的眼球垂直同向运动 皮质下中枢损害所致 常见于：松果体瘤等中脑上端病变,动眼危象,上丘刺激性病变：可出现双眼发作性转 向上方，称为动眼危象。可见于：脑炎后、帕金森综合征或服用 酚噻嗪药物引起。,瞳孔调节障碍,瞳孔对光反射,瞳孔对光反射通路 视网膜一视神经视交叉一视束中脑顶盖前区EdingerWestphal核 动眼神经 睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌,调节反射 又称集合反射,指注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小的反应 会聚不能：可见于帕金森病及中脑病变 缩瞳反应丧失：可见于白喉(睫状神经损伤)或累及中脑的炎症。,阿罗瞳孔（Argyll-Robertson pupil),表现为对光反射消失而调节反射存在 由于顶盖前区的光反射径路受损所致。多见于神经梅毒，偶见于多发性硬化、眼部带状疱疹等。,艾迪瞳孔(Adies pupil),又称强直性瞳孔(tonic pupil)多表现一侧瞳孔散大，只在暗处强光持续照射瞳孔才出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔缓慢散大。调节反射也同样缓慢出现并缓慢恢复。多发生在中年女性，常有四肢腱反射消失(下肢尤明显)。如同时伴有节段性无汗及直立性低血压等，称为艾迪综合征(Adies syndrome)。,霍纳征(Hornre sign),见于颈上交感神经径路损害及脑干网 状结构的交感纤维损害表现为 一侧瞳孔缩小 眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)同侧面部少汗,瞳孔散大,可 见 于瞳孔散大伴眼外肌麻痹：见于动眼神经麻痹沟回疝早期：单有瞳孔散大不伴眼外肌麻痹 由于其副交感纤维位于动眼神经 表面而最先受累瞳孔散大伴有失明：见于视神经损害,复习题,1.什么叫Broca失语、Wernick失语、命名性失语？2.什么叫失用症、失认症？3.试说视觉传导通路及不同部位损害所致的视野缺损及皮质盲的表现。4.什么叫黄斑回避现象？5.动眼神经麻痹的表现是什么？6.什么叫Horner综合症？,预习题,1各种感觉障碍的表现 2上下运动神经原瘫痪的症状 3常见的不自主运动 4常见的有几种共济失调,