临床特点ABO溶血病Rh溶血病课件.ppt
第五章 新生儿与新生儿疾病,目录,第一节 新生儿概述第二节 正常足月儿和早产儿特点及护理第三节 新生儿黄疸第四节 新生儿溶血病第五节 新生儿窒息第六节 新生儿缺氧缺血性脑病第七节 新生儿颅内出血第八节 新生儿呼吸窘迫综合征第九节 新生儿感染性肺炎第十节 新生儿败血症第十一节 新生儿寒冷损伤综合征,第四节新生儿溶血病,目录,并发症-胆红素脑病,辅助检查,诊断,治疗,预防,重点难点,新生儿溶血病的病因、发病机制和临床表现胆红素脑病的临床特点和分期新生儿溶血病产后诊断的要点新生儿溶血病的主要治疗措施,概述,母、婴血型不合引起的胎儿或新生儿的同族免疫性溶血均伴有不同程度的高非结合胆红素血症和贫血 胆红素脑病为其最严重的并发症,病因与发病机制,病因与发病机制,ABO溶血病与Rh溶血病的特点,临床表现,并发症,见于高非结合胆红素血症新生儿高胆红素血症最严重的并发症死亡率高，存活者多留有后遗症病变部位：基底神经节、下丘脑、海马区神经核,胆红素脑病,并发症,胆红素脑病,急性胆红素脑病脑病急性期表现，生后1周内慢性胆红素脑病慢性永久性后遗症，核黄疸,并发症,胆红素脑病-发生机理,UCB水平明显增高 血-脑屏障功能状态异常-屏障开放（病理状态）-新生儿（早产儿、生后前几天）血-脑屏障未成熟 胆红素的细胞毒性神经元的易感性,早产、低体重、严重感染、酸中毒等情况下，即使UCB不高，亦可导致胆红素脑病,并发症,胆红素脑病-临床表现,并发症,胆红素脑病-头颅MRI表现,双侧苍白球对称性T1高信号,辅助检查,血型检查 母婴ABO和Rh血型不合溶血检查 RBC 和Hb 减少网织红细胞增高（6%）血涂片有核红细胞增多（10/100个白细胞）血清总胆红素和非结合胆红素明显增高,辅助检查,致敏红细胞和血型抗体测定改良直接抗人球蛋白实验（改良Coombs试验）-确诊试验，Rh溶血病阳性率高抗体释放试验-确诊试验，ABO和Rh溶血病阳性率均高游离抗体试验-估计是否溶血，评价换血效果,辅助检查,脑干听觉诱发电位生物电反应耳蜗听神经脑干听觉中枢可早期预测核黄疸和感音神经性听力损害观察、波的波峰潜伏期和峰间潜伏期,诊断,产前诊断,既往所生新生儿有重度黄疸史或有死胎、流产史：夫妻查血型 ABO血型不合：孕妇血清IgG 抗A或抗B效价1：64提示可能溶血Rh血型不合：妊娠16周时开始检测血Rh抗体，效价逐渐升高，提示可能溶血,诊断,母婴血型不合新生儿早期出现黄疸且进行性加重血清特异性抗体检测-Rh溶血病：改良Coombs（+）-ABO溶血病：改良Coombs（+）改良Coombs（-）抗体释放试验（+）,产后诊断,治疗,提前分娩：羊水胆红素增高且胎肺已成熟血浆置换胎儿宫内输血孕妇口服肝酶诱导剂孕妇静脉注射免疫球蛋白,产前治疗,治疗,新生儿治疗-光疗,原理在光的作用下，UCB转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出波长425475nm的蓝光作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清胆红素正常,治疗,设备和方法光疗箱、光疗灯和光疗毯等双面光优于单面光间断或持续性照射光照距离：上40cm，下20cm黑色眼罩保护双眼，尿布或纸尿裤遮盖会阴、肛门部，其余裸露愈多效果愈好,新生儿治疗-光疗,单面光疗暖箱,双面光疗暖箱,移动光疗灯,治疗,新生儿治疗-光疗,指征足月儿：任何原因引起的TSB205 mol/L(12mg/d1)早产儿：放宽指征高危新生儿：放宽指征极低与超低出生体重儿：预防性光疗,治疗,新生儿治疗-光疗,副作用发热、腹泻、皮疹核黄素（维生素B2）缺乏青铜症DCB2mg/dl（34.2umol/L）、存在明显肝功能异常或有大量黑色素痣者禁止光疗,治疗,静脉用免疫球蛋白抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞早期应用效果好1g/kg一次性给予,新生儿治疗-药物治疗,白蛋白增加与UCB的联结每次1g/kg，12次,治疗,新生儿治疗-药物治疗,治疗,作用换出部分血游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血换出血中大量胆红素，防止胆红素脑病纠正贫血，防止心衰,新生儿治疗-换血疗法,治疗,新生儿治疗-换血疗法,指征（各种原因所致的重度高胆红素血症）产前已确诊溶血病，出生时脐血TSB68mol/L,Hb120g/L，伴水肿、肝脾大和心衰者生后12h内血清TSB每小时上升12mol/L者光疗失败者已有胆红素脑病早期表现者（不论血清胆红素水平高低）,小早产儿、VLBWI或ELBWI及有高危因素者，放宽指征,治疗,新生儿治疗-换血疗法,血源选择,治疗,新生儿治疗-换血疗法,换血量患儿血量的2倍（约150180ml/kg）,换血途径外周动、静脉同步换血脐动、静脉同步换血,预防,Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后，尽早肌注抗Rh免疫球蛋白 72小时内肌注抗D球蛋白,小结,新生儿溶血病主要原因系母婴血型不合，包括ABO溶血病和Rh溶血病，前者最常见ABO溶血病第一胎可发病、临床表现较轻，可仅表现为黄疸，而Rh溶血病多发生在第二胎以后，临床表现较重，病死率高胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症，临床上分为4期，须警惕警告期表现,小结,新生儿溶血病产后诊断的要点主要是母婴血型不合和生后12天出现进行性加重的黄疸，可通过Coombs试验或抗体释放试验确诊新生儿溶血病的治疗目的是防止胆红素脑病的发生，治疗方案主要包括光疗、药物治疗和换血治疗，其中光疗是最简单有效、而换血则是最迅速有效的方法,
