原发醛固酮增多症课件.pptx
流行病学临床表现筛查与诊断治疗,患病率,世界范围90 年以前：1%1955 首例报道 Dr.JW Conn（19071994）筛查指标：低血钾 和/或 肾上腺肿瘤 90 年以后：5-10%血浆醛固酮与肾素活性比值（Plasma Aldosterone to Renin activity ratio，ARR）,患病率,Nishikawa T et al.Endocrine Journal 2007,总体患病率5-15%,流行病学临床表现筛查与诊断治疗,原醛的临床表现,典型高血压中重度高血压/难治性高血压自发性或由利尿剂导致的低血钾肌肉乏力，周期性麻痹，夜尿增多，口渴等症状肾上腺腺瘤偶发瘤肾素抑制，醛固酮增高,流行病学临床表现筛查与诊断治疗,2008年原发性醛固酮增多症患者的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南,J Clin Endocrinol Metab,September 2008,93(9):32663281,原醛筛查对象,血压160/100 mmHg难治性高血压高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾高血压伴有肾上腺偶发瘤有早发高血压或40岁以前发生脑血管意外家族史的高血压患者一级亲属中有原醛症患者的所有高血压患者,原醛筛查,指标：血浆醛固酮/肾素活性比值(Aldo/Renin activity Ratio,ARR)Hiramatsu et al.1981原醛的检出率各个医疗中心ARR的切割值不同人种是否停用/换用降压药物体位实验室条件,各国不同 ARR 切割点,Aldo:ng/dl;PRA:ng/ml/h,ARR：20-30-40(ng/dl per ng/ml/h),J Clin Endocrinol Metab,September 2008,93(9):32663281,影响醛固酮和肾素水平的因素,醛固酮升高：钠摄入减少，利尿剂或血管扩张剂，立位降低：血钾浓度降低，增龄，受体阻滞剂肾素升高：钠摄入减少，利尿剂或血管扩张剂，立位降低：增龄，受体阻滞剂醛固酮/肾素比（ARR）：优点：减少了病人自身和病人之间因钠摄入，用药及体位不同导致的变异局限：在肾功能不全的患者，ARR不可靠部分极端例子：肾素不可测，使得ARR 无穷大各个实验室标准不一,25002000150010005000,Upright ARR(pg/ml per ng/ml/h),Sensitivity,0.00 0.25 0.50 0.75 1.00,0.00 0.25 0.50 0.75 1.00 Specialty,Area under ROC curve 0.97,EH Adenoma/Hyperplasia,中国 人群立位 ARR 切割点 240 pg/ml per ng/ml/h(24 ng/dl per ng/ml/h),陈绍行,等.中华心血管病杂志,2006,敏感性 93.33%特异性 93.85%,开放饮食纠正低血钾减少药物影响停用利尿剂 4 周，安体舒通 6周停用-阻滞剂、-甲基多巴、可乐定、双氢吡啶类钙拮抗剂、NSAID、ACEIs、ARBs 2 周控制血压氨氯地平、缓释维拉帕米、-受体阻滞剂、肼苯达嗪采血时间8-10 Am体位至少2小时立位/坐位后,坐位 5-15 min 采血标本保存室温,ARR测定前准备,ARR的使用,需重复测定考虑血浆醛固酮水平ARR作为筛查使用，不用于诊断30%-50%高 ARR 患者的Aldo能被抑制,Kaplan NM J Hypertension 2004,22:863-869,J Clin Endocrinol Metab,September 2008,93(9):32663281,原醛确诊检查,确诊试验的注意事项,反指征:心功能III-IV级 慢性肾功能不全，Cr 200 mmol/L心梗病史不稳定性心绞痛半年内有脑血管意外者试验当日BP180/110 mmHg年龄70岁纠正低血钾：补钾2-6g/日，K+4.0 mmol/L,原醛的亚型分类,肾上腺醛固酮腺瘤（APA）特发性醛固酮增多症（IHA）醛固酮生成腺癌（APC）CT 3 cm遗传性醛固酮增多症糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)家族性高醛固酮血症II（FH-II)家族性高醛固酮血症III（FH-III）,PA分型和定位,CT 扫描（平扫+/-增强）薄层，2.53 mm肾上腺静脉采血（Adrenal venous sampling,AVS)基因检测FH-I,GRAFH-IIFH-III,KCNJ5,APA Size,No.APAs,Mass on CT(%),1 cm 1 cmALL,5259111,42(81%)14(24%)56(50%),APAs-MASS ON CT,(Jan 1992-August 1999),Data from Stowarsse M et al.Australia Greenslops Hospital,CT的缺陷,分辨率,AVS的临床应用,1967年首次采用90s 后推广使用操作成功率总体：74右侧不易插管 成功率7590,右肾上腺静脉走行与下腔静脉的关系,Melby et al.1967 New England Journal of Medicine,AVS临床应用,指导原醛治疗方案的选择一侧肾上腺切除：肾上腺醛固酮腺瘤（APA）单侧肾上腺增生（IAH）药物治疗：双侧肾上腺增生（BAH）创伤性检查2肾上腺出血,瑞金医院方案,不使用ACTH刺激先右后左结果判定定位：Cortisol肾上腺/Cortisol外周 3 优势分泌 Aldo/Cortisol优势侧/Aldo/Cortisol对侧2,流行病学临床表现筛查与诊断治疗,原醛的治疗策略,根据Stowarsse M.J Clin Endocrinol Metab 94:36233630,2009修改,为了改善中国人群高血压防控局面,深圳市福田医院,谢谢！,
