席汉氏综合征分析课件.ppt
病例分享,患者，王花兰，女，48岁，已婚，汉族，因“畏寒、发热伴恶心、呕吐、乏力3天”入院。患者3天前无明显诱因骤起发热，体温最高37.5，发热前有畏寒，伴恶心呕吐，气短、乏力，有轻度咳嗽，头晕心慌，无鼻塞流涕，无腹胀，腹痛腹泻，无尿频尿急尿痛，无皮疹，无关节疼痛及运动障碍，在我院门诊输液（抗感染）治疗，症状无缓解，为进一步诊治，门诊以“发热待查”收入我科。,起病以来，患者精神体力明显下降，体重减轻，食欲差，大便黄软，小便可，夜间睡眠差。既往史：22年前，因妊娠产后大出血，在医院行“子宫全切术”，近20年来，患者懒言少语，精神萎靡，怕冷，反复有恶心、呕吐症状、多次因感染就医，已绝经20余年。,2014年4月曾因呼吸道感染曾在我院呼吸科住院治疗，感染控制后出院，但乏力、怕冷、恶心，呕吐等症状仍未消除，未明确病因。查体：患者生命体征正常，精神差，面色苍白，少气懒言，精神抑郁。淋巴结不肿大，双肺及心脏听诊可，肝脾未扪及，腹部无压痛，双下肢不肿。,门诊查甲状腺功能异常，明显甲减，入院后查血常规基本正常，血沉快，大小便正常，凝血功能正常，电解质提示严重低钠低氯血症，肾功能正常，PCT正常，免疫球蛋白及补体正常，血脂正常，葡萄糖低，ENA正常，血培养阴性。上腹部及胸部CT平扫未见明显异常。入院后给予抗感染，纠正低钠低氯血症等，发热好转，因甲状腺功能异常，请内分泌科会诊，考虑席汉氏综合征，转内分泌科进一步治疗。,转内分泌科后查性激素一套，提示睾酮低于正常，其余（孕酮、垂体泌乳素、雌二醇、促黄体生成素、卵泡刺激素）均正常，促肾上腺皮质激素正常，皮质醇降低。给予强的松，优甲乐治疗，4天后查电解质正常后出院。出院后强的松，优甲乐长期维持，并嘱患者定期复查。,席汉氏综合征(希恩病),感染性疾病科 谭宏祜,疾病概念,席汉氏综合症（Sheehan），是一百多年前席汉氏发现的一种综合征，按疾病分类属于内分泌科，是一种常见的垂体疾病，是最常见的垂体前叶功能减退症，发生于生育期妇女，且多有产后大出血史及休克史。,人体内分泌系统有三大分支系统，下丘脑-垂体-甲状腺轴；下丘脑-垂体-肾上腺轴；下丘脑-垂体-性腺轴。由此可见，下丘脑和垂体可以说是人体内分泌的控制中心。,垂体的临床解剖学,位于蝶鞍内，呈卵圆形通过垂体柄与下丘脑相连大小约1.2cmx1.0cmx 0.5cm平均重量为750mg(男350-700mg，女450-900mg)女性妊娠时呈现生理性肥大分为腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶)垂体具有复杂而重要的内分泌功能,腺垂体分泌的激素主要有7种：促肾上腺皮质激素（ACTH）、促甲状腺激素（TSH）、促卵泡激素（FSH）、黄体生成素（LH）、泌乳素（PRL）、生长激素（GH）、黑色素（MSH）神经垂体分泌：抗利尿激素和催产素,腺垂体破坏程度：50%-轻75%-较明显95%-严重,病因与发病机制,席汉氏综合症是因为产后大出血、休克，因妊娠期垂体功能旺盛、增生肥大，体积为正常的23倍，需氧量增多，对缺氧特别敏感。垂体尤其是垂体前叶的血液供应80来自垂体门脉系统。当发生产后大出血并休克时，全身循环衰竭，垂体门脉血流量锐减，垂体缺血、缺氧，加之门静脉内血流缓慢并有血栓形成，更使增生肥大的垂体易发生缺血性坏死，导致功能低下，继尔靶器官性腺一甲状腺一肾上腺皮质亦均随之出现萎缩，并因促肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素过低而引起临床上出现一系列表现。,发病机制,产后出血-腺垂体缺血坏死-垂体激素分泌不足-性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退-席汉氏综合征,垂体前叶功能减退症的临床表现,1.有原发病因可查：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群 产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳痿，睾丸、前列腺萎缩）。,临床表现,3.促甲状腺激素不足症群：少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。4.促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。5.垂体危象；如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。,诊断要点：测量靶腺功能状态,性腺功能：雌二醇水平低下，无排卵肾上腺皮质功能：血皮质醇浓度降低甲状腺功能：T3、T4降低腺垂体分泌激素：7种激素均减少（FSHLH、TSH、ACTH、GH、PRL、MSH）头颅MRI:空泡蝶鞍/垂体区缩小,5,治疗方案,1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食；2.病因治疗：如肿瘤考虑手术。；3.激素替代治疗：应用强的松片515mgd，每天一次口服，维持量为5mgd。用肾上腺皮质激素治疗57d后加用甲状腺素片1530mgd，一次口服，每周增加一次，剂量1530mg，达到60mgd后按此量长期维持服用。老年女性可长期口服甲状腺素片80mg，每日一次。,治疗方案,4.对症、支持治疗；5.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。,合并精神障碍,有妄想、抑郁症状的可用小剂量抗精神病、抗抑郁药。有焦虑、失眠症状的可慎用小剂量安定类药物，禁用氯丙嗪以防发生休克或昏迷。,谢谢！,
