溶血性贫血课件.ppt

溶血性贫血,.,是由于遗传性或获得性因素使得红细胞寿命缩短，多早、过多被破坏，超过骨髓造血代偿能力而产生的贫血。骨髓具有正常6-8倍的代偿能力，当溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，成为溶血状态。,溶血性贫血定义,本节重点：1.溶血性贫血的临床表现与治疗2.溶血性贫血的分类与发病机制（血管内溶血和血管外溶血的鉴别）,溶血性贫血的分类,病因分类,血管内与血管外溶血的特征和鉴别,素,见于急性溶血，可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后面色苍白和黄疸，是由于溶血产物对机体的毒性作用所致，更严重者有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔堵塞，最终导致急性肾功能衰竭。,溶血危象,实验室检查血常规,溶血相关检查,红系代偿增生的检查,溶血相关检查,红细胞破坏增加的检查,溶血相关检查,红细胞自身缺陷的检查,红细胞形态畸形,溶血相关检查,免疫性溶血性贫血的检查,溶血相关检查,阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,PNH中补体介导的溶细胞反应,自身免疫性溶血性贫血的治疗,患者女性，18岁，因“皮肤、巩膜黄染伴乏力2个月”入院。当时伴解浓茶色尿，无发热、寒战、腰痛，无恶心、呕吐、腹泻，无关节肿痛、皮疹。查体：神志清楚，皮肤巩膜轻度黄染，未见出血点，心肺（），腹软，无压痛、反跳痛，脾左肋下1cm可触及。辅助检查：血常规：WBC7.8 109/L，RBC1.8 1012/L，HGB52g/L，PLT250 109/L，RET 21%。生化：TBIL 32umol/L，NBIL25.5umol/L，DBIL6.5umol/L，LDH648U/L。溶血实验检查：直接Coombs试验（+），酸溶血、蔗糖溶血(-).CD55,CD59表达正常。肿瘤标志物：未见异常。免疫风湿全套：ANA（+），SSA（+），SSB（+）。,病例分析,讨论：1.最有可能的诊断是？2.可采取哪些治疗方案？,