新生儿黄疸和婴儿肝炎综合症.docx

新生儿黄疸和婴儿肝炎综合症新生儿黄疸和婴儿肝炎综合症 1.生理性黄疸特点为：一般情况良好；足月儿生后2-3天出现黄疸，4-5天达高峰，5-7天消退，最迟不超过2周；早产儿黄疸多于生后3-5天出现，5-7天达高峰，7-9天消退，最长可延迟到4周；在生后的最初4-5天，大多数新生儿都有一个血清胆红素上升的高峰时期，从出生时脐血胆红素26mol/L(1.5mg/dl)，每日血清胆红素升高85molL(5mgd1)，至生后4-5天可达102-205mol/L(6-12mg/dl)。即使在正常情况下血清胆红素水平也超过成人。成人胆红素34mol/L(2mg/dl)可以看到皮肤、巩膜的黄染，新生儿由于毛细血管丰富，胆红素86-120mol/L(5-7mg/dl)才出现黄疸。 现在，不少儿科使用的经皮黄疸仪测值与检测血清胆红素不同，和黄疸指数也是两个概念。经皮黄疸仪选择不同的检查部位，得到的测值并不相同。额部(头) 的胆红素值与血清胆红素值最为接近，是较为有效的检查部位，但本身存在差异。测值高低只能依全身临床情况仅供参考。 造成新生儿生理性黄疸的原因很多，主要强调新生儿肝功能欠成熟，肝脏对胆红素的转化能力有限，这是肝性因素。此外，由于胎儿在子宫内处于低氧环境，因此红细胞生成过多，出生后相对过剩，出生后红细胞破坏增多，生理性溶血也是一个导致生理性黄疸的重要因素，这是肝前性因素。 出生15-20天黄疸不退，可以先停母乳3-7天左右，如停3-5天就开始退黄，可能是“母乳性黄疸”；如果停了一个星期不退，那就要考虑其他病理性黄疸，但这些必须要专业医师掌握。可以用新生儿肝炎综合征来概括了解，新生儿肝炎综合征是由多种原因引起的，主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成的一种新生儿疾病。主要表现为黄疸、预后较佳，多数病例为产程中或产后感染引起。少数病例与先天性代谢缺陷有关。部分病例病因不明。 2.病理性黄疸特点为：生后24小时内出现黄疸；血清胆红素足月儿205-221molL(12-12.9mgd1)、早产儿257molL(15mgd1)，或每日上升超过85molL (5mgd1)；黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周；黄疸退而复现；血清结合胆红素34molL(2mgd1)。具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。 3.婴儿肝炎综合征，简称婴肝征，实际上是一组肝内病变和临床征侯群：于婴儿期内起病；黄疸肝肿大、肝质地异常；血清丙氨酸转氨酶值增高。其病因复杂。一旦病因明确，则作相应病因诊断，不再称婴肝征。 根据发病机理，肝炎综合征黄疸可分为以下三个类型。 (1)溶血性黄疸：由于红细胞在短时间内大量破坏，释放的胆红素大大超过肝细胞的处理能力而出现黄疸。血清中胆红素的增高以间接胆红素为主。 血管外溶血和同族免疫性溶血。 重症感染皆可致溶血，如宫内感染主要的病原体为STORCH。S-梅毒Syphilis；T-弓形体Toxoplasmosis；O-其他包括乙肝HBV、丙肝、柯萨奇病毒CBV、人类免疫缺陷病毒HIV、人乳头瘤病毒HPV、人类细小病毒B19、水痘带状疱疹病毒等微生物；R-风疹病毒RV；C-巨细胞病毒CMV；H-单纯疱疹病毒HSV。一般认为只有孕早期的活动性感染才能引起胎儿在宫内感染。此外，还常见于痘带状疱疹病毒、EB病毒、腺病毒、ECHO病毒、EB病毒、细小病毒B19和梅毒螺旋体、细菌感染、霉菌等，这些病原体可通过胎盘感染胎儿，亦可在产程中或产后感染，少数病因不明。 肠肝循环增加，如母乳性黄疸是一种特殊类型的病理性黄疸，是由于母乳中-葡萄糖醛酸苷酶含量多、活性高，使新生儿小肠对胆红素的回收增多而引起的黄疸；还有先天性肠管闭塞、巨结肠、幽门肥厚、饥饿等胎粪排泄延迟，使胆红素吸收增加。 血红蛋白肽链数量和质量缺陷，如地中海贫血等血红蛋白病。红血球膜异常，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、己糖激酶缺陷等。 (2)肝细胞性黄疸：由于肝细胞广泛损害，处理胆红素的能力下降，结果造成间接胆红素在血中堆积；同时由于胆汁排泄受阻，致使血流中直接胆红素也增加。由于血中间接、直接胆红素均增加，尿中胆红素、尿胆原也都增加。缺氧窒息、缺氧缺血性脑病、肝炎、肝硬化、药物、甲低及酶缺陷引起的黄疸属于这类。 有关酶的缺陷引起的黄疸属肝脏摄取或结合胆红素的功能低下，可以用酶诱导剂，预后良好。主要有： Crigler-Najjar综合征：即先天性尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶缺乏。I型属常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活；型属常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效。 Gilbert综合征：即先天性非溶血性未结合胆红素增高症，属常染色体显性遗传，是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻，伴有UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效。预后良好。 Lucey-Driscoll综合征：即家族性暂时性新生儿黄疸，由于妊娠后期孕妇血清中存在种孕激素，抑制UDPGT活性所致。本病有家族史，早期黄疸重，23周自然消退。 (3)阻塞性黄疸：胆汁排泄发生梗阻，胆中的直接胆红素反流入血而出现黄疸。在临床上可检测到血清中直接胆红素含量增加，尿中胆红素阳性而尿胆原却减少或消失。如先天性总胆管囊肿、肝外胆道闭锁、胆汁粘稠综合征、肝胆肿瘤压迫、先天性非溶血性直接胆红素增高症等。另外，遗传代谢缺陷和代谢障碍等可同时有肝细胞损害，如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病型、酪氨酸血症、二羧酸尿症、尼曼-匹克病、高雪氏病、粘多糖病、特发性肝血色素沉着病、胆酸代谢异常等。