MAS巨噬细胞活化综合症课件.ppt

MAS巨噬细胞活化综合症,Gritta J,et al.ASH,2005,噬血细胞综合征(HPS)，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),1993 年 Stephan,1985 年 Hadchouel,幼年特发性关节炎全身型(soJIA),突发紫癜、瘀斑、黏膜出血等凝血障碍 脑病，肝、脾大及肝酶升高 白细胞计数和血沉急剧下降 骨髓细胞学检查：大量非肿瘤性组织细胞增生,巨噬细胞过度活化,首次引入“巨噬细胞活化综合征”这一术语,MAS是风湿性疾病一种严重而致命的并发症,被广泛应用于儿童慢性风湿性疾病所发生的噬血细胞综合征(HPS)，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)相继报道其他风湿疾病并发MAS,发病率相对低,重视相对不足 截止2006 年 国外:100余例 国内:不足50例,病死率:约8%-60%,无种族差异,无年龄限制(最小:1岁),多伴有较活动的基础风湿病,无性别差异,确切触发因素不明确,原发病活动,感染（EBV 和其他疱疹类病毒最多）,药物（非甾体类抗炎药、生物制剂等）,T淋巴细胞巨噬细胞,增生和过度活化,穿孔素表达降低,自然杀伤细胞功能紊乱,TNF-,IL-1,IL-6,其他,瀑布样释放,全身多系统免疫损伤,实验室特征,末梢血细胞减低（一系/三系）,血清肝酶增高（ALT、AST、GGT等）,凝血功能异常（PT、APTT延长,纤维蛋白原、FDP、D-二聚体）,血液生化改变（甘油三酯、LDH 其他肌酶 钠离子、白蛋白）,血沉降低（由于血液纤维蛋白原降低所致）,血清铁蛋白增高（增高程度往往达数千甚至上万,可作为检查病情变化的指标）,分化完好的、极度活跃增生的、吞噬了血细胞的吞噬细胞,骨髓穿刺活检淋巴结活检肝脾活检,Ravelli A,et al.J Pediatr,2005,Gritta J,et al.ASH,2005,一般对症治疗：维持电解质酸碱平衡；纠正凝血紊乱；纠正多脏器功能衰竭状态；积极抗感染。环孢素:首选，极期2-8mg/(kg.d),分次静滴 糖皮质激素：大剂量冲击后口服维持 丙种球蛋白：大剂量滴注（高铁蛋白时效果显著）生物制剂：TNF-单克隆抗体等 其他免疫抑制剂(环磷酰胺等)/化疗药物(VP16等)自体干细胞移植 基因治疗。,谢谢！,此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢,