白细胞减少症ppt课件.ppt

1,.,2,白细胞减少症(Ieukopenia)粒细胞缺乏症(agranulocytosis),.,3,外周血白细胞持续4.0109/L时，称 白细胞减少症(leukopenia);当粒细胞绝对值1.8109/L时，称 粒细胞减少症(granulocytopenia)；当WBC计数 2.0 109/L，中性粒细胞绝对值 0.5109/L时称 粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。,.,4,病因和发病机理,一、粒细胞生成减少 1、理化毒物：如苯及其衍生物；细胞毒类抗肿瘤药物、氯霉素、磺胺类、硫氧嘧啶，X射线及放射性核素等；药物及理化毒物直接作用于骨髓，抑制粒系细胞的生成。2、恶性肿瘤浸润骨髓3、造血物质缺乏,病因和发病机理,.,5,二、粒细胞破坏过多,1、药物通过免疫机制粒细胞破坏：2、自身免疫病：如系统性红斑狼疮3、脾功能亢进、病毒感染等，当粒细胞破坏超过代偿能力时。,病因和发病机理,.,6,三、粒细胞分布异常：,假性粒细胞减少症如疟疾、血液透析、过敏性休克、异蛋白反应、内毒素血症等，使粒细胞由循环池边缘池。骨髓增生正常，WBC寿命亦无变化。,病因和发病机理,.,7,四、其他,慢性特发性中性粒细胞减少症 家族性慢性白细胞减少症 周期性粒细胞减少症，可能因骨髓干细胞的周期性生长抑制，生成障碍。,病因和发病机理,.,8,临床表现,一、白细胞减少症 1、隐匿起病，多表现一些非特异性症状，如头晕、乏力、四肢酸软、食欲减退、低热等。2、易发生上呼吸道感染、中耳炎、气管炎、肺炎和泌尿系感染等，仅于体检化验时才被发现。,临床表现,.,9,二、粒细胞缺乏症,1、起病急，突然寒战、高热、头痛、极度乏力、神志障碍等全身症状严重。2、迅速出现急性咽峡炎、化脓性扁桃体炎、牙龈溃疡、肺炎、直肠、肛周脓肿和败血症等严重感染。3、颌下及颈淋巴结肿痛，少数可有肝脾大和黄疸。多由药物、化学毒物或化疗、放疗引起，预后凶险，可死于感染中毒性休克。,临床表现,.,10,实验室检查,一、血象 RBC计数、Hb和Plt计数多属正常，或有不同程度的Plt和RBC。WBC计数,粒细胞数粒细胞缺乏症时，中性粒细胞，甚至缺如。血涂片示粒细胞核左移或核分叶过多，淋巴细胞和单核细胞有不同程度增高。,实验室检查,.,11,二、骨髓象 1、因不同的病因与发病机理而异，可表现骨髓增生低下或代偿性增生活跃。2、粒细胞系统可呈现短暂的“成熟阻滞”现象。,实验室检查,.,12,三、其他：1、血清溶菌酶测定：粒细胞破坏过多时血清溶菌酶升高。2、骨髓培养：提示骨髓抑制。3、肾上腺素试验：可使粒细胞自边缘池进入循环池。,实验室检查,.,13,【诊断】,1、外周血WBC计数持续 4.0109/L可诊断为白细胞减少症；2、粒细胞绝对值 1.8109/L,为粒细胞减少症；3、WBC计数 2.0X109/L,中性粒细胞绝对值低于05109/L,为粒细胞缺乏症。诊断成立后，应根据病史、体检、实验室检查结果作出病因诊断。,.,14,【鉴别诊断】,一、再障：1、WBC减少症 应与 慢性再障 鉴别;2、粒细胞缺乏症 与 急性（重型）再障鉴别。二、白细胞不增多性白血病 有贫血、出血、胸骨压痛、肝脾及淋巴结肿大等表现，骨髓象。,.,15,【治疗】,关键在于去除病因 一、白细胞减少症的治疗 1、原因不明的WBC减少者，若症状不明显，血象无明显异常，长期追访WBC，加强锻炼、预防感染和避免滥用药物。2、假性粒细胞减少症 无须药物治疗。3、升WBC药物大多无特效，可选用12种，三个月无效换其它药物。利血生；维生素B4；鲨肝醇；碳酸锂；升白新胶囊；辅酶A；肌苷。,.,16,二、粒细胞缺乏症的治疗,按急症抢救，住院治疗。1采取保护性隔离措施，防交叉感染。加强护理。2积极控制感染：住院后立即做咽拭子、分泌物、血、尿、大便细菌培养。尚未明确前，先按经验采用广谱抗生素，待细菌培养明确病原菌后根据药敏试验再调整用药。,.,17,3输WBC悬液或新鲜血：重症患者、感染控制困难时可考虑使用。4肾上腺糖皮质激素：发病与免疫因素有关病例，在有效控制感染前提下，短期试用，氢化可的松200300mgd，ivd。5重组人类粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）及早开始！,二、粒细胞缺乏症的治疗,.,18,再见！,.,