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儿童神经肌肉系统疾病第八章 神经肌肉系统疾病 急性感染性多发性神经根炎 急性感染性多发性神经根炎又称格林巴利综合征，是感染引起的自身免疫性疾病，为周围神经急性脱髓鞘疾病。临床特点为进行性、对称性肢体迟缓性瘫痪。存活者极少有后遗症，少数病例可有复发。 诊断要点 一、病史： 起病前数日或数周多有上呼吸道和消化道感染史。 急性起病，早期可有肢体及颈背部酸痛、麻木。出现四肢对称性、进行性、弛缓性瘫痪、多自下肢开始发展到上肢。少数也可始自上肢。症状常在1周左右达到高峰。 二、检查： 常伴有双侧或单侧运动性脑神经受损的症状，最常受累的是面神经，其次为舌咽、迷走及动眼神经等，出现周围性面瘫、真性球麻痹和眼肌麻痹等。 严重病例有肋间肌、膈肌麻痹时可致呼吸困难、累及心肌时可有心率加快、心律紊乱。 多有对称性末梢型或合并节段型感觉障碍。发病第23周脑脊液检查多呈蛋白细胞分离现象，即蛋白含量增高，但细胞数正常，肌电图检查急性期显示运动单位减少，末端潜伏期延长；晚期则多相电位增多。运动及感觉神经传导速度减慢。 治疗原则 一、使用免疫抑制剂，主要是使用皮质类固醇，强的松12mg/kg/日。重者静点氢化可的松810mg/kg/日。病情好转后逐渐减量，一般疗程为一个月左右。 二、严重病例可静脉注射人血丙种球蛋白，300400mg/kg/d。连用45天，有条件可行血浆置换疗法。 三、有感染症状者使用有效的抗生素。 四、使用神经营养剂：ATP、辅酶A、B族维生素、乙酰谷酰胺、胞磷胆碱、维生素E等，酌情选用。 五、被动和主动活动肢体，并配合针灸、按摩及理疗，以防止肢体畸形，促进功能恢复。 六、有呼吸麻痹者要保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，必要时进行气管插管或气管切开，人工辅助呼吸。 七、维持营养及水、电解质平衡、有球麻痹者应鼻饲高蛋白，高热量饮食。 疗效评价 一、治愈标准：呼吸和吞咽困难症状消失，肢体功能恢复较好，能生活自理，但可遗有轻度神经损害症状。 二、好转标准：肢体及呼吸、吞咽肌肌力改善，遗有其他不同程度的神经损害症状。 重症肌无力 重症肌无力是神经肌肉接头处传递功能障碍的慢性疾病，表现为横纹肌异常地易于疲劳，经休息后或给予抗胆碱酯酶药物后能恢复。是一自身免疫性疾病，部分患儿伴胸腺肥大或胸腺瘤。 诊断要点 一、病史： 青壮年和儿童多见，多逐渐起病、缓慢进行；晨轻晚重或活动加重，以眼肌、咀嚼、吞咽或四肢无力多见。 二、检查： 疲劳试验：反复作某一动作或连续叩击某一反射，见反应逐渐减弱乃至消失。 1、新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0.03mg/kg肌注。如肌力在1545分钟内明显改善时可以确诊。 2、电生理试验： 电刺激检查：用感应电持续刺激，受损肌反应迅速消失。 肌电图检查：重复频率刺激，低频刺激有波幅递减、高频刺激有波幅递增现象，如递减超过起始波幅10%以上或递增超过50%以上为阳性，单纤维肌电可出现颤抖现象。 可有免疫功能异常，可测定血清抗肌肉抗体、免疫球蛋白和乙醇胆碱受体抗体效价，检查狼疮细胞、血淋巴细胞转换率、玫瑰花环试验等。 胸部X线/CT可有纵隔肿瘤，尤其胸腺瘤常见。 治疗原则 一、避免过度疲劳，忌用对神经肌肉传递有妨碍的药物。 二、药物治疗： 1、抗胆碱酯酶类药：吡啶斯的明，学龄前1530mg/次，年长儿3060mg/次，一日34次。 2、极化液：10%葡萄糖250500ml内加10%氯化钾1015ml，胰岛素816u，新斯的明0.520mg,地塞米松515mg静点1012次为一疗程，幼儿及学龄前儿童剂量减半。可口服或静点钙剂。 3、免疫抑制剂：根据免疫功能分别应用口服强的松510mg/日，持续35月，或用大剂量强的松短期间歇疗法或选用环磷酰胺、硫唑嘌呤。 4、胸腺放谢疗法或胸腺切除。 5、高压氧治疗1012次为一疗程。 6、有条件者可用血浆替换疗法。 7、静滴丙种球蛋白100200mg/kg，用生理盐水稀释至500ml，1次/周，共35次。