肾盂输尿管连接部狭窄肾积水.docx

肾盂输尿管连接部狭窄肾积水先天性肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水 肾盂输尿管连接部梗阻是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。由于肾盂输尿管连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管，使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张，肾损害。UPJO是小儿先天性肾积水中最常见的原因，占85%以上。 梗阻原因有肾盂输尿管连接部官腔狭窄、输尿管内瓣膜或息肉，输尿管迂曲，输尿管开口于肾盂高位；迷走血管压迫输尿管。 1.临床表现：早期多无特殊临床症状，梗阻严重者主要有以下几种表现。 腹部肿块：在新生儿及婴儿，常以腹部无痛性肿块就诊，触诊肿块多呈囊性感、表面光滑、无压痛，部分患者有肿块大小变化病史。 疼痛：除婴幼儿外，绝大多数患者均能陈述上腹部痛和脐周疼痛，腹痛多为间歇性并伴呕吐，颇像胃肠道疾患。大量饮水后出现腰痛是本病的一大特点，是肾盂因利尿突然扩张而引起的疼痛，另外还可因合并的结石活动或血块堵塞而引起绞痛。 血尿：血尿发生率在10%30%左右，可因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可由感染或结石引起。 尿路感染：尿路感染多见于儿童，一旦出现，病情重且不易控制，常伴有全身中毒症状，如高热、寒战和败血症。 高血压：无论在小儿或成人均可出现高血压，可能是因肾内血管受压而导致的肾素分泌增多所致。 肾破裂：肾破裂多为外伤性，常导致急性腹膜炎表现。 尿毒症：因本病常合并其他的泌尿系畸形，或因双侧肾积水，晚期可有肾功能不全表现，如无尿、贫血、生长发育迟缓及厌食等消化系统紊乱症状。 2.辅助检查：早期主要依靠影像学检查。 B超检查：肾盂分离，无输尿管扩张。可对肾积水进行分度，对梗阻部位诊断及病变性质加以初步鉴别，对估计患肾功能的可复性具有很重要的意义。多普勒超声通过对肾内动静脉血流频谱来反映患肾血流变化。对阻力系数进行测定，可帮助鉴别梗阻性和非梗阻性肾积水。B超对胎儿尿路梗阻的检查更具优越性，产前B超检查可对先天性肾积水作出早期诊断。 X线检查：腹部平片检查可了解肾轮廓大小，对X线阳性结石可明确诊断。排泄性尿路造影时若积水肾或梗阻近端尿路能显影，可对梗阻部位及肾功能作出评判，尤其是对分肾功能的判断更为重要。对排泄性尿路造影不显影，同时又无法进行逆行肾盂造影者，可行经皮肾穿刺造影检查。 动态影像学检查：利尿性肾图对明确早期病变、判断轻度肾积水是否需要手术治疗很有帮助，尤其双侧肾积水时一侧轻、一侧重，对肾积水较轻侧是否手术治疗具有决定作用。 磁共振成像或CTU成像：MRI已被广泛应用于尿流梗阻性疾病的诊断。尤其是MR尿路成像对梗阻的定位及定性诊断很有帮助，其影像与尿路造影相似。由于MRU不需使用含碘的造影剂和插管技术就可显示尿路情况，患者安全、无创伤、无并发症，尤其是在肾功能严重破坏并有尿路梗阻时更为适合。 肾盂测压试验：即分别放置两根导管至肾盂及膀胱，通过经皮肾造瘘管以10ml/s的速度注入造影剂，在荧光屏下记录灌注造影剂时肾盂内压力变化。测定肾盂及膀胱的压力差作为肾脏梗阻的指标。如肾盂压力>1.37kPa，就说明有梗阻存在，此方法对判断肾盂输尿管连接部是否存在梗阻有一定帮助，但较复杂且有创伤性，临床上较少应用。 ECT检查：了解分肾功能及有无泌尿系梗阻。常作为评估肾功能、是否手术及保留肾脏的重要指标。 1.其他原因肾积水：包括输尿管远端狭窄、输尿管反流等均可导致肾积水，经B超、CT或MRI可鉴别。 2.急腹症：临床表现为腰痛或腹痛的病例，易误诊为急腹症，但是这种痛往往为间歇性，另外B超检查可鉴别。 3.腹膜后肿物：以腹部肿物为突出表现者，需与腹膜后肿物鉴别，腹膜后肿物多为实性，B超、CT或MRI可鉴别。 其治疗方法主要包括开放性手术和腔内手术两大类。 1.开放性肾盂输尿管成形术 通常情况下，采用的治疗方法大多为离断性肾盂成形术。由于该手术能切除病变的肾盂输尿管连接部以及多余的肾盂壁，建立漏斗状肾盂和输尿管连接，恢复肌源性的蠕动，且疗效显著，手术成功率高达85%90%。因此，被誉为是肾盂输尿管连接部梗阻治疗的“金标准”。而其他类型的开放手术如Y-V成形术和肾盂瓣肾盂成形术等，则已较少被采用。 2.腔内肾盂输尿管成形术 随着腔内手术器械和手术方法的改进，腔内手术治疗肾盂输尿管连接部梗阻的成功率已逐渐接近开放手术。腔内手术具有创伤小、恢复快、并发症少等优点，有望成为治疗成人肾盂输尿管连接部梗阻的首选方法，尤其适合于体弱不能耐受开放手术者。常见的腔内手术有腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术和输尿管镜肾盂内切开术等。但术前明确狭窄段长度超过2cm或有异位血管者不宜行腔镜下的肾盂内切开术。手术方式主要有以下几种： 腹腔镜肾盂裁剪成形术。 经皮肾穿刺肾盂内切开术。 输尿管镜肾盂内切开术。 气囊扩张术。 1. 明确诊断为中度以上肾积水。 2. 随诊期间出现明显并发症的病例，如尿路感染，肾功能不全等。 1. 肾功能检查：尿素氮>28.6mmol/L。 2. 超声检查：肾积水破裂。 3. 血钾>6.5mmol/L。 1. 年龄小于3月。 2. 术中麻醉不平稳，或术后拔管困难。 3. 术中损伤腹膜后或腹腔内脏器。 4. 合并其他器官严重畸形。 5. 术前合并严重尿路感染。 1. 伤口甲级愈合。 2. 血常规、术后肾功能、尿常规检查正常。 3. 一般情况好，体温、饮食及排便正常。 1.出院1月每周复查尿常规，尿中 wbc超过，需口服抗生素。 2.术后半年每一个月复查B超及尿常规，后半年每两个月复查B超及尿常规，术后一年复查IVP或ECT，了解肾功能恢复情况。 3.出现以下情况及时返院或当地医院就诊。 腰腹部伤口红肿渗液，不明原因发热伴腰部肿胀明显。 双J管部分脱出，每周尿常规wbc超过。 再次出现如腹部包块，腰腹部间歇性疼痛、血尿、尿路感染等情况。