医学白塞氏病贝赫切特综合征专题培训ppt课件.ppt

白塞氏病贝赫切特综合征,概念：,Behcet 病 白塞氏病(Behcet Disease)贝赫切特综合征为病因尚不明确的多系统、炎性、复发性、慢性血管性疾病。?,一、流行病学,主要发生于远东、中东、地中海沿岸的一些国家，日本、土耳其发病率高，我国亦非少见。本病好发于2040岁青壮年?男性多于女性。,主要的临床表现为反复的口腔溃疡、眼睛炎症、生殖器溃疡以及皮肤损害。失明、神经系统或消化系统受累、静脉血栓形成和动脉瘤为该病最严重的表现。,二、病因与发病机制,病因不明，发病机制复杂,与发病有关的因素：,感染因素：病毒、细菌免疫因素：自身抗原 多种免疫功能异常免疫遗传：HLA-B5、B51嗜中性粒细胞异常凝血功能亢进、纤溶功能低下,内皮损伤高凝状态 基因突变 高半胱氨酸血症 高免疫激活状态 血流速度减慢或体积变化,三、临床表现,RAU是BD最常见的首发症状,眼部表现：,反复发作的葡萄膜炎：前段：非肉芽肿性葡萄膜炎，约25患者 伴有前房积脓后段：视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎 视网膜水肿、渗出、出血 血管鞘、血管闭塞 黄斑病变、缺血性视神经病变 玻璃体混浊,其他：巩膜炎 丝状角膜炎 角膜溃疡 眼外肌麻痹等并发症：并发性白内障 继发性青光眼 视神经萎缩 眼球萎缩,血管病变：主要表现为血管炎 血栓性静脉炎为多见神经系统损害消化系统损害 肺部损害 其他：副睾炎、泌尿系统异常,眼底出血,皮下结节,皮肤打针后第一天,皮肤打针后第二天,NBD,诊断标准（根据 2013 年国际 BD 研究组发布的 BD 最新国际标准诊断）,六、鉴别诊断,强直性脊椎炎 Crohn病Reiter综合征 溃疡性结肠炎感染性眼内炎 钩端螺旋体感染结节病 视网膜中央静脉栓塞多发性出血性视网膜血管炎 Sweet病,七、治疗:,药物：糖皮质激素：适用于急性期，不宜长期应用，常与环孢霉素或其他免疫抑制剂合用苯丁酸氮芥 环磷酰胺 秋水仙碱,硫唑嘌呤 环孢霉素A FK506免疫调节剂 非甾体类消炎药 中医辨证施治,激光治疗血浆置换法并发症的治疗治疗方案的选择应根据病情及患者对药物的反应而定,八、预后：,年龄：发病年龄越早预后越差；性别：女性预后好于男性；眼部损害：前葡萄膜炎型预后较好；免疫遗传：HLA-B5阴性者预后好于阳性者,关键：,早期确诊及时中西医结合治疗密切观察病情变化避免产生并发症,谢谢！,