颅颈交界颅颈交界区病变课件.ppt

颅颈交界区病变,畸形：颅底凹陷 Chiari畸形 脊髓空洞症炎症性病变椎管肿瘤脊髓内血管畸形,内容,一、颅底凹陷病因及发病机制临床表现诊断标准,1、概念,（一）寰枕畸形（atlanto-occipital malformation）,枕骨大孔区、寰枢椎骨质发育异常伴神经系 统、椎动脉及附近软组织发育异常的一种先 天性畸形疾病。可继发于畸形性骨炎、软骨病、佝偻病等。早期临床表现颈短、头颈痛、活动受限等。,扁平颅底（platybasia）颅底凹陷（basilar invagination）寰枕融合（Occipitalization of atlas）颈椎分节不全（block cervical vertebra）寰枢椎脱位（atlanto-axid dislocation）小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari anormaly）,包括：,（二）颅底凹陷,缩小枕骨的骨组织以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致寰椎和枢椎齿状突高出正常水平而进入颅内，枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。,2、病因及发病机制,本病可分为两类：原发性：又称先天性颅底凹陷症。为先天发育异常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰枕融合等。继发性：又称获得性颅底凹陷症，较少见，常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎(Paget病)、类风湿性关节炎及甲状旁腺功能亢进等疾病。,本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变小，导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经（舌咽、舌下、迷走、副）和颈神经根受压迫或刺激，并影响椎动脉供血和脑脊液循环，从而出现各种神经症状和体征。晚期常出现脑脊液循环障碍、梗阻性脑积水和颅内压增高。,3、临床表现,多在成年后起病，缓慢进展，可因头部突然用力而诱发临床症状或使原有症状加重。常伴有短颈、蹼颈、后发际低、后颈疼痛、头颈部活动不灵、强迫头位以及身材短小等特殊外貌。,枕骨大孔区综合征的症状体征：颈神经根症状：枕颈部疼痛、活动受限或强直。一侧或双侧上肢麻木、肌无力、肌萎缩和腱反射减低或消失等。后组脑神经损害：吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射减弱等延髓麻痹症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等。上位颈髓及延髓损害：四肢轻瘫、锥体束征及不同程度的感觉障碍以及吞咽及呼吸困难等。伴有延髓、脊髓空洞症者表现为分离性感觉障碍。,小脑损害：以眼震为常见，晚期可出现小脑性共济失调，表现为步态不稳、说话不清等。椎-基底动脉供血不足：发作性眩晕、恶心、呕吐、心悸、出汗等。颅内压增高症状：早期一般无高颅压，晚期因脑脊液循环障碍而出现头痛、呕吐和视乳头水肿等高颅内压症状，可合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症等。,4、诊断标准,颅底凹陷,病史,体征,症状,影像,测量方法：,4条线：钱氏线、麦氏线、二腹肌沟连线、双乳突连线 3个角：Bull角、基底角、Boogard角 2个高度指数：克劳氏指数、外耳孔高 度指数。,影像学诊断,诊断依据：X线、CT及MRI上测量齿状突的位置。,1.钱氏线（Chamberlains line）,定义：亦称枕线，由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线即为钱氏线。异常：齿状突超出此线3mm为颅底凹陷。,Thank you!,2.麦氏线（McGregors line）,定义：亦称基底线，指硬腭后缘与枕骨最低点连线。异常：齿状突超出此线6mm为颅底凹陷。,Thank you!,3.二腹肌沟连线（Fischgolds line）,定义：在横断面上，作两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）的连线。异常：齿状突至此线的距离小于10mm为颅底凹陷。,Thank you!,4.双乳突连线(M etzger),定义：冠状面上，两侧乳突尖之间的连线。异常：正常齿状突达两侧乳突尖之间的连线或高出1-2mm，大于此数为颅底凹陷。,5.Bull角,定义：硬腭平面与寰椎平面所成的角度。异常：大于13即为颅底凹陷症。,Thank you!,Thank you!,6.基底角,定义：又称颅底角，鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度。异常：正常为109-145，平均132，颅底凹陷症时此角增大。(对扁平颅底具有诊断意义：扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，单独存在时一般不出现症状，常与颅底凹陷症并发。本病患者颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角大于145）,137度,Thank you!,7.McRae线,定义：枕骨大孔后缘前点与斜坡最低点的连线。此线无助于诊断，而用以表明齿状突凸入枕大孔程度。,8.Wackenheim线,定义：斜坡延长线正常情况下，此线应位于齿状突尖上方，如有异常多提示寰枕脱位。,9.Boogard角,定义：又称波氏角，枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度。MCRAE 线与WACKENHEIM 线之间的夹角。异常：正常为119.5-136，颅底凹陷症时此角增大。,126度,Thank you!,10.Klaus高度指数,定义：又称克劳指数，齿状突至鞍结节与枕内粗隆连线的最短距离。异常：小于30mm就可诊断颅底凹陷（正常人为414mm）。,Thank you!,11.外耳孔高度指数,定义：外耳孔中心点至枕骨大孔前后缘之间 连线的垂直距离。异常：小于13mm即为颅底凹陷（正常值为1325mm）。,Thank you!,放射学检查以枕骨大孔区为中心的颅-颈正侧位片、体层摄片、前后位开口摄片（检查寰、枢椎）、颅底摄片（检查斜坡、齿状突）等颅脑平片。通常颅-颈侧位片即可确诊是诊断颅底凹陷症最简单的方法。必要时可行CT扫描、矢状面重建则对枕骨大孔区的畸形观察更为清楚。另外，可根据病情选择脊髓造影气脑造影脑室造影和脑血管造影等检查。,（一）颅骨平片 诊断颅底凹陷需要进行各种测量，由于枕骨大孔区局部正常解剖变异较大尽管测量方法较多但还没有一种理想的方法对诊断本病十分可靠。,（二）CT表现 枕骨大孔区的骨结构异常:表现为枕骨斜坡内陷、畸形;多数枕骨大孔前部狭窄。可伴有寰枕融合畸形,寰枕脱位、齿状突如枕骨大孔内。软组织的改变:齿状突后移及横韧带断裂、延颈髓屈曲后弓、小脑扁桃体压迫延髓、扁桃体枕骨大孔疝;有时合并脊髓空洞症和蛛网膜囊肿。,（三）MRI表现 MRI具有多参数、多方位成像及良好软组织对比和骨髓成像能力,可清楚显示骨与软组织解剖结构的准确位置,其中尤以 SET1WI显示清晰,SET1WI上颅骨板障呈高信号,内外板皮质无信号,周围脂肪呈高信号,为MRI测量提供方便。MRI是诊断本病最好的检查手段之一，尤其在矢状位可清楚的显示中脑水管第四脑室及脑干的改变小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压的情况便于决定手术治疗方案。,先天性颅颈交界区畸形（寰枕融合、寰枢脱位、颈2、3融合Klipple-Feil）,先天性颅颈交界区畸形（寰枕融合、寰枢脱位、齿状突内陷、扁平颅底）,先天性颅颈交界区畸形（寰枢脱位、颈2、3融合Klipple-Feil）,先天性颅颈交界区畸形（寰椎发育不良、枕大孔内陷、齿状突陷入）,先天性颅颈交界区畸形（短平斜坡、齿状突陷入）,先天性颅颈交界区畸形（颈1、2关节畸形、侧块发育不良）,颅底陷入测量线：1 Chamberlain线（腭-枕线）：硬鄂后缘枕大孔后缘，齿状突高于此线3mm为颅底陷入。2 Mc Gregof线（基底线）：硬鄂后缘枕骨最低点，齿状突高于此线6mm为颅底陷入。3 Bull角：侧位片上，硬鄂平面与寰椎平面的夹角，大于13度为颅底陷入。4 Fidhgold线：正位片上，两侧二腹肌沟连线，齿状突距此线小于10mm为颅底陷入；或两侧乳突尖连线，齿状突高于此线2mm为颅底陷入5 Boogard角：枕大孔前后缘的连线与斜坡的夹角，大于130度为颅底陷入。6 Klous高度指数：侧位片上，鞍结节枕内粗隆连线，齿状突距此线小于40mm为颅底陷入。7 外耳孔高度指数：在侧位片上由外耳孔中心点到枕大孔前后缘连线的垂直距离。正常值是1325mm，小于13mm 为颅底陷入。8 延髓、上段颈髓轴线夹角:小于130度为颅底陷入,先天性颅颈交界区畸形测量线,寰枢滑脱（不稳）、齿状突发育不良（不融）,二、Chiari畸形,定义：全称为小脑扁桃体下疝畸形，是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。,分型,I型：小脑扁桃体变尖，向下突入颈椎管，多合并有脊髓空洞II型：小脑蚓部、桥脑、延髓及延长的四脑室向下突入颈椎管，伴有脊膜脊髓膨出，还可有其它畸形III型：II型+后脑下疝（脑桥+延髓）常伴有脑膨出，四脑室及侧脑室膨出也可见到IV型：严重的小脑发育不全,Chiari畸形,概念&分类 病因&发病机制 病理 临床特点 MRI表现 鉴别诊断,脊髓空洞症,1、概念,累及脊髓的慢性进行性变性病脊髓中央管室管膜内外有液体积聚病变多位于颈、胸髓累及延髓，称为延髓空洞症脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发,2、分类,交通型脊髓空洞症脊髓空洞与第四脑室相连续空洞壁由室管膜细胞构成非交通型脊髓空洞症脊髓空洞与第四脑室不相连续中央管空洞壁由室管膜细胞构成前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生所致,3、病因&发病机制,先天性发育异常流体动力学说脊髓血液循环异常其他,先天性发育异常,本病常合并：小脑扁桃体下疝 脊柱裂 脑积水 颈肋 弓形足胚胎期神经管闭合不全脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性,流体动力学说,颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜下腔脑室内压力搏动性增高,冲击脊髓中央管使之逐渐扩大,导致与中央管相通的交通型脊髓空洞,脊髓血液循环异常,脊髓内血管异常或血循环异常引起脊髓缺血坏死软化,形成空洞&脊髓积水,其他,脊髓肿瘤囊性变损伤性脊髓病放射性脊髓病脊髓梗死软化脊髓内出血坏死性脊髓炎,非交通型 继发性脊髓空洞,4、病理,脊髓外形：梭形膨大或萎缩变细基本病理改变：脊髓内空洞形成脊髓积水空洞周围有神经胶质增生,5、临床特点,年龄：通常2030岁发病表现：节段性分离性感觉障碍病变节段支配区 肌萎缩&营养障碍,6、MRI表现,脊髓空洞症基本征象T1WI呈均匀低信号T2WI上呈高信号T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象空洞内可有间隔。,68,脊髓空洞征,T1WI,T2WI,+C,延髓空洞症,交通型脊髓空洞症（中央管扩张症）伴有脑积水 脑室扩张 脊髓空洞,交通型脊髓空洞症（中央管扩张症）伴Chiari畸形 小脑扁桃体下垂 延髓、四脑室同时下移 脊髓脊膜膨出 脊髓空洞,伴Chiari 畸形,非交通型脊髓空洞症伴Chiari（）畸形 小脑扁桃体下垂 脊髓空洞,非交通型脊髓空洞症伴髓内肿瘤 星形细胞瘤,脊髓不规则膨大增粗 常有囊变和继发空洞 T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号,多见于儿童和青少年颈髓及上部胸髓最多多为良性，生长缓慢范围大，常累及多个脊髓节段,星形细胞瘤,非交通型脊髓空洞症伴髓内肿瘤 血管母细胞瘤,颈胸段脊髓膨大增粗肿瘤大部或完全囊变囊变区有附壁结节（常位于囊的背侧）T1呈低或混杂信号T2呈高信号附壁结节显著强化,脊髓炎,急性横断性脊髓炎常见于多发性硬化、急性播散性脊髓炎及脊髓感染等疾病，除炎症改变外，还伴有脊髓水肿及脱髓鞘等病理改变。T1WI显示脊髓增粗，伴信号强度减低，T2WI病变部位呈高信号。部位病例增强扫描病灶强化，有利于做出本病的定性诊断。,颈脊髓炎,T1WI,T2WI,增强,增强,脊髓炎,女，28岁。进行性双下肢无力1周。,脊髓炎,女，38岁。感冒后，渐进性双下肢无力、截瘫1个月,鼻咽癌放疗后放射性脊髓炎,脊髓多发性硬化,脊髓多发性硬化是一种常见脱髓鞘病变，与脑内多发性硬化相同，也多见于女性，3040岁好发。根据病变部位和程度不同，脊髓多发性硬化可以出现肢体无力和感觉障碍等症状，其病情常有波动，症状反复出现。,脊髓多发性硬化的MRI表现：1、绝大多数病灶位于颈髓和胸髓，病灶常为多发，也可单发，局限存在，或累及数个脊髓节段。典型病灶位于白质，其边界不清，以横断位T2WI显示病灶更佳。2、病灶的长径通常与脊髓长轴平行，在T1WI上为低信号、T2WI为高信号。有时可见脊髓增粗。3、增强扫描：病灶发生强化，则提示病灶为活动期。4、脊髓病灶可以单独存在，也可与脑内病灶并发。所以，发现脊髓病灶，应该常规进行脑MRI检查。,多发性硬化,脊髓蛛网膜炎,脊髓蛛网膜炎好发于腰骶部在MRI上分为3个类型：型主要表现为马尾神经的向心性集结；型表现为马尾神经的偏心形集结；型为圆锥以下硬膜囊内呈弥漫异常信号，分辨不出马尾神经，提示蛛网膜下腔大部分闭塞。脊髓胸段蛛网膜炎继发脊髓空洞。,蛛网膜炎,T1WI,T2WI,增强,增强,90,椎管内肿瘤,分类髓内肿瘤:室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤等髓外硬膜下肿瘤:神经鞘瘤、脊膜瘤等硬膜外肿瘤：转移瘤、淋巴瘤等,脊柱和椎管内肿瘤,髓内肿瘤定位：脊髓增粗，蛛网膜下腔变窄。室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤,93,一、室管膜瘤最常见的髓内肿瘤，占髓内肿瘤的55-65%，成人多见，男性居多。起病缓慢，疼痛为最常见的首发症状，逐渐出现运动障碍和感觉异常。病理：发生于脊髓中央管以及终丝的室管膜细胞，以圆锥、终丝区多见。绝大多数为良性，仅少部分为恶性。,94,室管膜瘤MR表现富血供肿瘤，出血、囊变及种植转移；边界较清，出血常位于肿瘤边缘，T2WI呈低信号，“帽征”；继发性脊髓空洞；实性部分：T1WI低信号，T2WI较高信号；增强扫描肿瘤实性部分有明显强化。,95,室管膜瘤MR表现,96,二、星形细胞瘤占髓内肿瘤的25%，青少年多见，发病部位以颈胸段最多（占75%）。病理：肿瘤起于脊髓星形细胞，呈膨胀性或浸润性生长，与正常脊髓无明显分界，偏心性，肿瘤可发生囊变形成空洞（占38%）。脊髓较广泛增粗，梭形肿胀。T1WI低信号，T2WI高信号，信号不均匀。强化程度不及室管膜瘤，强化区边缘不锐利。分化好的肿瘤增强后无明显强化。,97,T1WI,T2WI,T1-C,98,三、血管母细胞瘤,占髓内肿瘤的1%5%.40岁以前好发。75%的血管母细胞瘤位于脊髓内，多在脊髓背侧，其中10%15%者同时累及脊髓和硬膜下，位于脊髓外的肿瘤，多累有背侧软脊膜。常见于胸段和颈段脊髓，80%为实性病灶，30%合并小脑及延髓的血管母细胞瘤，胰腺、肾脏及卵巢的良性囊肿，表现为VonHipple-Lindau综合征。43%的肿瘤见髓内囊肿，具有特征性。囊肿可发生于肿瘤所在部位，也可与肿瘤完全分开,MRI表现,肿瘤富含血管，MRI可显示流空效应所致的髓内低信号。T1WI 上呈低信号，T2WI呈高信号。当囊肿形成时，肿瘤周围可见清晰的囊壁。壁结节常位于脊髓背侧，在T1WI呈低信号或等信号，在T2WI上呈高信号。增强扫描，肿瘤结节明显强化。,101,F-49，血管母,T1WI,T2WI,T1-C,血管母细胞瘤,髓外硬膜下肿瘤,定位：病灶侧蛛网膜下腔增宽，脊髓受压向健侧移位。神经源性肿瘤、脊膜瘤等。,106,一、神经鞘瘤最常见的椎管内髓外硬膜内肿瘤，占椎管内肿瘤的29%，以颈胸段最多。常累及神经后根，故90%的神经鞘瘤位于椎管后外侧，易发生囊变，甚至出血。部分肿瘤可同时位于椎管内外呈哑铃状。T1WI低信号,T2WI高信号，较明显强化。,107,T1WI,T1-C,108,T1WI,T2WI,T1-C,109,二、脊膜瘤脊膜瘤的发病率为椎管内肿瘤的第2位，占25%，以30-70岁多发，女性明显多于男性。病理：起源于蛛网膜细胞，80%以上发生在胸段，颈段少见，腰1以下罕见，通常位于椎管后外侧。呈宽基底依附在硬脊膜上，脑膜尾征。T1WI上呈低或等信号，T2WI上呈稍高信号，少数可为低信号（与肿瘤易发生钙化有关）。强化明显。,110,T1WI,T1-C,T2WI,脊膜瘤2,硬膜外肿瘤,定位:椎管内肿块将硬膜囊、脊髓、蛛网膜下腔同时向对侧推压，使之移位、变形，硬膜外脂肪间隙消失。转移瘤、淋巴瘤等,转移瘤（一）概述 硬膜外转移瘤与椎体转移瘤常同时存在。以胸段最多见，腰段次之，颈段少见。临床上多见于老年人，疼痛是最常见的首发征状，很快出现严重的脊髓压迫症状。病理：转移途径有：经动脉播散；经椎静脉播散；经淋巴系统播散；经蛛网膜下腔播散；邻近病灶直接 侵入椎管。血行转移者多位于影膜外腔之侧后方，可影响 椎体及附件，但椎间盘不受侵犯；恶性淋巴瘤可经淋巴 系统侵犯椎管内结构，但较少累及椎体。,转移瘤（二）MRI诊断 1 椎体转移瘤常见于胸椎，椎体可有形态异常，但椎间盘未见异常改变 2 病变局部硬膜外见一异常信号软组织肿块，硬 脊膜囊和脊髓受压变形，在肿块与脊髓之间见 一线样低信号（为硬脊膜）3 病变在T1WI上呈低信号,T2WI上呈等或高信号，少数可呈低信号 4 增强扫描病变呈现明显异常强化,119,脊髓内血管畸形,T1WI,T2WI,