骨髓增生异常综合征.ppt

骨髓异常增生综合征,概念,骨髓异常增生综合征（myelodsplastic sydrome,MDS）是造血干细胞克隆性疾病，曾经被命名为白血病前期综合征。血细胞有质和量的异常，临床上表现有难治的、程度不等的一系或多系血细胞减少。一系或多系（主要为粒、红、巨核）血液细胞有病态形态，存在病态造血现象。部分病例有染色体异常。,粒系病态形态-环形杆状核,粒系病态形态-中性粒细胞分叶困难,粒系病态形态-中性粒细胞多分叶,粒系病态形态-中性粒细胞颗粒稀少,粒系病态形态-中性粒细胞颗粒增多,粒系病态形态-双核,粒系病态形态-核发育不良,粒系病态形态-核染色质过度固缩小,粒系病态形态-类巨幼变,红系病态形态-双核,红系病态形态-多核,红系病态形态-奇数核,红系病态形态-巨幼样变,红系病态形态-环形铁粒幼红细胞,红系病态形态-畸形核,红系病态形态-巨大红细胞,巨核系病态形态-小巨核,巨核系病态形态-小巨核,巨核系病态形态-分叶巨核,巨核系病态形态-巨大血小板,FAB分型,FAB分型：1、难治性贫血（MDS-RA）2、环形铁粒幼红细胞性难治性贫血（MDS-RAS）3、原始细胞增多性难治性贫血（MDS-RAEB）4、慢粒-单白血病（CMML）5、转变中的RAEB(MDS-RAEB-T),WHO分型,1、难治性贫血（MDS-RA）2、环形铁粒幼红细胞性难治性贫血（MDS-RAS）3、难治性血细胞减少有多系病态（RCMD）4、原始细胞增多性难治性贫血（MDS-RAEB-1/MDS-RAEB-2）5、骨髓异常增生综合征不能分类（U）6、5q-综合征 慢粒-单白血病（CMML）归入MPD/MDS 转变中的RAEB(MDS-RAEB-T)，原始细胞20%归入 白血病,国内分型,诊断条件1、临床以贫血为主，可兼有发热和出血2、血象可为全血细胞减少，或有任一系血细胞减少，可有巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血现象。3、骨髓有一、二、三系血细胞的病态形态，病态形态血细胞10%4、除外其他伴有病态形态的疾病5、结合临床，原+早30%即为白血病6、CMML不再归入MDS,诊断MDS须注意的问题,1、病态造血现象2、原始细胞的界定3、单系血细胞病态造血现象的诊断4、关于MDS的血象5、Auers小体6、幼稚前体细胞异常定位7、染色体变异,MDS的特殊临床表现,1、无巨核细胞性血小板减少性紫癜及难治性血小板减少症2、老年特发性大红细胞性贫血3、网织红细胞增高的骨髓增生异常综合症4、伴有自身免疫现象的骨髓增生异常综合症,