强直性脊柱炎的早期诊断及规范化治疗.ppt
脊柱关节病诊断中的问题和规范化治疗,本病在我国的患病率大约为0.3%强直性脊柱炎患者第一代亲属发生该病的 危险性比一般人群高出20-40倍 男女之比约 5：1,概述,是以骶髂关节和脊柱慢性炎症为主的周身性疾病 特征性病理变化为肌腱、韧带附着点炎症-肌腱端炎 常见症状为腰背僵硬或疼痛，活动后可以缓解,概述,多见于青壮年 有明显家族聚集性 和HLAB27强相关 环境因素与某些细菌或其他微生物感染有关,概述,脊柱病变,起病隐袭早期症状常为腰骶痛或不适、晨僵等，少数患者也可以颈、胸痛为首发症状疾病早期疼痛多在一侧呈间断性,数月后疼痛多在双侧，呈持续性由腰椎向胸颈部发展,外周关节,45%从外周关节炎开始发病少数或单个，非对称性、下肢大关节炎髋受累占38%66%，多数为双侧,94%髋部症状起于发病后头5年内发病年龄小,及以外周关节起病者易发生髋关节病变,关节外表现,全身表现轻微:发热、疲倦、消瘦、贫血1/4发生眼色素膜炎极少数患者出现肺上叶纤维化主动脉瓣闭锁不全及传导障碍见于3.5%10%的患者AS可并发IgA肾病和淀粉样变性,一般检查,体格检查,骶髂关节检查,Schober试验,体格检查,患者仰卧,一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上,检查者用一只手下压屈曲的膝,并用另一只手压对侧骨盆,可引出对侧骶髂关节疼痛则视为阳性,双髂后上棘连线中点上方垂直距离10 cm及下方5 cm处做标记,嘱患者弯腰测量脊柱最大前屈度,正常移动增加距离在5 cm以上,脊柱受累者则增加距离少于4 cm,枕墙试验,患者直立，用刻度软尺测其在第4肋间隙水平深吸气和深呼气时胸廓扩展范围,两者之差的正常值小于2.5cm为异常,胸廓活动度检查,患者直立，足跟、臀、背贴墙，收颌，眼平视，测量枕骨结节与墙之间的水平距离,体格检查,类风湿因子：阳性率同普通人群 HLAB27检查对诊断有参考价值 两个新基因的发现,实验室检查,自然遗传学报道,国际研究小组分析人体基因组后，发现了两个与强直性脊柱炎有关的基因。ARTS1和L-23R两个基因与强直性脊柱炎的发病有关。L-23R基因与发炎性肠道疾病和牛皮癣有关。,Nature Genetics 21 October 2007|doi:10.1038/ng.2007.17,（1）骨盆正位相（2）腰椎正、侧位相（3）CT检查（4）磁共振检查,放射学检查,正常骶髂关节,脊柱竹节样变,病变程度,O级为正常；I级可疑；II级为轻度异常，表现为局限性的侵蚀，硬化，关节间隙无改变或轻度增宽；III级为中度或进展性骶髂关节炎，伴有以下1项或以上变化:侵蚀、硬化、增宽/狭窄或部分强直；IV级为严重异常，出现完全性关节强直,Ann Rheum Dis.2009,The Assessment of SpondyloArthritis international Society(ASAS)handbook:a guide to assess spondyloarthritis,骶髂关节炎：X线或MRIX线：与1984纽约标准一致或MRI：高度提示与脊柱关节病有关的急性活动性骶髂关节炎症,脊柱关节病临床特点炎症性腰痛关节炎附着点炎葡萄膜炎指（趾）炎银屑病克隆氏病/结肠炎NSAIDs治疗反应好SpA家族史HLA-B27CRP升高,注：敏感性82.9%特异性 84.4%,骶髂关节炎+至少一项SpA临床表现,HLA-B27+至少两项SpA临床表现,或,Ann Rheum Dis.2009,病 历 摘 要-现病史,患者，男性，26岁，因“腰背痛3年，加重2周”入院。入院3年前出现腰背痛，晨起明显，活动后缓解。1年前腰背痛加重，曾在外地查HLA-B27阴性，骶髂关节片示“骶髂关节显示稍模糊”，考虑“强直性脊柱炎早期”，给予SASP 0.75 TID 治疗，疼痛加重时短期应用泼尼松、西乐葆治疗。2周前腰背痛加重，伴颈椎、胸廓、肩胛骨、双髋关节疼痛，以腰骶部疼痛为著，活动明显受限，行走站立困难，服用西乐葆后疼痛仅能暂时缓解，门诊以“强直性脊柱炎”入院。,病 历 摘 要,无发热，有乏力，无腹泻，无眼炎，无尿频、急、痛。,病 历 摘 要-既往史,既往：5年前曾患“急性肝炎”，2年前发现颈部包块，诊断“脂肪瘤”。无银屑病史及家族遗传病史，无外伤史,无结核史。,病 历 摘 要-体格检查,体格检查：T：37.5，颈部右侧下颌角外下方可触及一直径约 3 cm大小质硬包块，活动度好，触痛（-）。心、肺、腹查体无特殊，肾区无叩痛，腹部未闻及血管杂音。深吸气受限，无法自行站立，骶髂关节压痛阳性，“4字试验”阳性，。,病 历 摘 要,血沉 80mm/1hHLA-B27 阴性 RF 阴性ANA 阴性骶髂关节X线片显示关节间隙稍模糊,病 例 特 点,为青年男性，病程达3年,1,炎性下腰痛、腰椎及胸廓活动受限骶髂关节压痛、4字试验阳性,2,骶髂关节片示:关节间隙模糊,3,低热、血沉快、RF(-),4,入院后按强直性脊柱炎治疗，先后予西乐葆、云克（锝-亚甲基二膦酸盐）对症止痛治疗，症状有缓解。,病 历 摘 要-补充,治疗后 脊柱无畸形，侧弯及前屈无明显受限，Schober试验正常，枕墙距、胸廓活动正常，“4 字试验”（-），浮髌试验（-），四肢肌力、肌张力正常。,?,骶髂关节CT示,双侧髂骨、骶骨多发高密度灶骶髂关节无炎性改变,颈部B超,多发淋巴结肿大,全身骨扫描,全身骨多发血运代谢增强灶,3,结果,我院外科行颈部淋巴结及左耻骨结节骨活检 淋巴结活检病理提示:低分化非角化型鳞状细胞癌,骨痛原因,鼻咽癌骨转移而非强直性脊柱炎患者因经济原因拒绝继续检查及治疗,误诊原因,1,只注意到患者最典型的症状是炎性下腰痛，忽略了患者伴有颈椎、胸廓、双肩胛骨、双髋关节等多处疼痛，尽管强直性脊柱炎亦可有外周关节炎表现,2,对于X线片尚未显示明确的II级以上的双侧骶髂关节炎改变者，应该采用CT检查；该患者骶髂关节X线片仅显示关节间隙模糊即诊断强直性脊柱炎，诊断过于草率,3,青年患者容易被忽略恶性肿瘤骨转移可能，容易忽略其他系统恶性肿瘤的症状如鼻咽癌的血涕、颈部包块等临床表现,鉴别诊断,类风湿关节炎 椎间盘突出 结核、肿瘤弥漫性特发性骨肥厚（DISH）综合征 其他血清阴性脊柱关节病,AS与RA的主要区别是,(1)男性多发(2)骶髂关节受累-RA则很少有骶髂关节病变。(3)脊柱自下而上地受累-RA只侵犯颈椎。(4)外周关节炎在AS为少数关节、非对称性，且以下肢关节为主；在RA则为多关节、对称性和四周大小关节均可发病。(5)RA可见的类风湿结节。(6)AS的RF阴性，而RA的阳性率占60%95%。(7)AS以HLA-B27阳性居多，而RA则与HLA-DR4相关。AS与RA发生在同一患者的机遇为1/20万。,AS尚无根治方法及时诊断及合理治疗，可以达到控制症状并改善预后AS的治疗包括患者教育、休息、适度的体疗锻炼以及药物和手术等综合治疗,强直性脊柱炎的治疗决策,Recommended management of ankylosing spondylitis(AS),based on clinical expertise and research evidence.,AS/EULAR推荐的治疗方案,教育锻炼理疗康复病人协会自助团体,NSAIDS,中轴病变,周围病变,SASP,局部使用激素,TNF拮抗剂,止痛剂,外科手术,（1）迅速控制症状（2）合理使用激素（3）及早使用缓作用药：柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤（4）联合用药：用药时间应以若干年计，不宜太短（5）生物制剂（6）定期放射学随访,具体手段,柳氮磺吡啶(SASP),可改善AS的关节疼痛、肿胀和发僵改善AS患者的外周关节炎减轻前色素膜炎推荐用量为每日2.0 g,分23次口服磺胺过敏者禁用,甲氨蝶呤(MTX),国内外均有报道证实甲氨蝶呤是治疗AS的有效药物之一甲氨蝶呤7.515 mg,个别重症者可酌情增加剂量,口服或注射,每周1次,疗程0.53年胃肠不适、肝损害、肺间质炎症和纤维化,血细胞减少、脱发、头痛及头晕等,糖皮质激素,不主张长期口服糖皮质激素，可短期用于重症患者眼炎时可球结膜后注射外周关节与骶髂关节腔注射中长效激素,治疗进展,目前在国外上市的有依那西普（Etanercept）:2003 强直性脊柱炎英利西单抗（Infliximab）阿达木单抗（Adalimumab）,Etanercept,可逆性地与TNF结合，竞争性抑制TNF与TNF受体位点的结合25mg，皮下注射，每周2次，或50mg，每周1次继续原用剂量的抗风湿药物病情可获改善，如晨僵，肌腱末端炎，扩胸度，血沉和C反应蛋白等,预后,预后总体认为是良性的低教育程度、有眼炎、竹节样脊柱及共患疾病者预后更差约5-10%对目前各种治疗缺乏疗效,1965,2008,2049,Thank You!,
