多发性骨髓瘤.ppt

多发性骨髓瘤,概述,浆细胞病是浆细胞或产生免疫球蛋白的淋巴样浆细胞和B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病临床特征为血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或轻链或重链片段,概述,多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤骨髓内浆细胞的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏血清出现单克隆Ig，正常的多克隆Ig受抑尿中出现本周蛋白，导致贫血与肾功破坏,Differentiation of Plasma cell,In embryo liver or bone marrow,lymphoid stem cell,Pro-B,Pre-B,Immature B cell,Mature B,Peripheral lymphoid organ,成熟B细胞,活化B细胞,抗原,记忆B细胞,sIg,浆细胞,胞浆Ig,流行病学,2:3,发病率为3/10万，占血液系统恶性肿瘤的15，占肿瘤发病率1。,病因学,放射与化学物质,病毒感染,human herpesvirus VIII,细胞因子,IL6，VEGF，IL-1，TNF,IL-6,IL-6R,IL-6R,IL-6,细胞遗传学,N-ras,C-myc,P53,Rb,bcl-2,临床表现,骨骼破坏：骨痛，病理性骨折,骨髓瘤细胞的浸润症状,髓外浸润：肝、脾、淋巴结、肾脏,神经浸润 多发性神经炎 刺痛，麻木，感觉及温度觉异常，颤抖等,孤立性的髓外浸润（髓外浆细胞瘤）,上颌窦,浆细胞白血病,外周血浆细胞比例占20%以上，绝对值2.0109/L,临床表现,血浆蛋白异常引起的症状感染高粘滞综合征出血倾向淀粉样变性和雷诺现象,临床表现,肾功能损害蛋白尿、管型尿、急性肾衰发病机制：游离轻链使肾小管细胞变性 高血钙引起多尿，甚至少尿 尿酸过多,区某，男，67岁，因持续背痛3月余，加重伴低热2天，到急诊科就诊。患者既往有骨关节病12年，体检第4,5胸椎压痛。胸片示第四胸椎压缩性骨折，行内固定术。,实验室检查,血象：正细胞性贫血；红细胞钱串状排列；血沉加快；可见骨髓瘤细胞，2G/L以上者为浆白骨髓象：幼稚浆细胞占15%以上,实验室检查,血液生化 蛋白电泳 单克隆Ig血症的检查 免疫电泳 Ig定量,实验室检查,血钙、磷测定 2-微球蛋白、LDH IL-6、CRP 尿和肾功能检查,实验室检查,X线检查：早期为骨质疏松 穿凿样溶骨性改变 病理性骨折同位素骨扫描,诊断,骨髓中原始+幼稚浆细胞15%血清中有大量的M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h溶骨性病变或广泛的骨质疏松,鉴别诊断,反应性浆细胞增多症巨球蛋白血症意义未明的单克隆Ig血症反应性单克隆Ig增多症骨转移瘤,分期,期：2微球蛋白30g/L期：2微球蛋白6mg/L，ALB30g/L期：2微球蛋白6mg/L，ALB30g/L,治疗,化疗：MP，VAD，M2沙利度胺骨质破坏的治疗HSCT,预后,未治疗者6-12月MP化疗的中位生存期约30-36月，最高可达10-15年HSCT是一种延长生存的有效方法,