1583992108肺含铁血黄素沉着症.ppt
病例讨论（一）,病史摘要：1、男，57岁。2、咳嗽，白痰，无发热及咳血。3、风心病二尖瓣狭窄换瓣术后。,考虑什么诊断？,病例讨论（二）,病史 患儿，女，4岁半，因“反复咳嗽伴发热2年4个月”入院。患儿于2年多前受凉后出现咳嗽，呈阵咳，有黄痰，伴少量血丝痰。X线胸片示双侧肺炎，抗炎1周后症状消失，复查胸片肺炎吸收。以后患儿反复发作咳嗽，每23个月1次，夜间明显，有时伴有发热；多次胸片提示双侧肺炎，抗炎治疗1周后好转。入院前1个月患儿再次出现上述症状，X线胸片示肺间质性改变。,病例讨论（二）,入院查体 患儿一般情况好，发育营养中等，呼吸平稳，无明显缺氧征。全身皮肤未见皮疹及出血点，浅表淋巴结不大。双肺呼吸音粗，深吸气时可闻及细小水泡音，以右肺为著。心腹无异常，肝脾不大，杵状指明显。实验室检查 血常规 Hb 101 g/L，红细胞平均容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)均正常，WBC10.2109/L N 65.3%，L 29.5%，血小板(PLT)320109/L。C反应蛋白(CRP)、血沉正常。,病例讨论（二）,X线胸片示双肺广泛间质改变，少许实质改变，呈毛玻璃样改变。(图1)肺CT：肺内广泛间、实质改变，呈毛玻璃样和囊泡状气肿改变，伴部分小叶间隔改变。(图2),病例讨论（二）,纤维支气管镜(纤支镜)所见：各支气管开口位置正常，黏膜粗糙，呈花斑样改变，血管走行粗重，局部灌洗时灌洗液浑浊，有少量出血。纤支镜灌洗液(BALF)细胞分析：巨噬细胞7.4%，中性68%，淋巴18.4%，红细胞(+)，未找到含铁血黄素细胞。经纤支镜活检普通病理见：黏膜上皮大部脱落，仅见基底层数层上皮细胞，黏膜下见少量腺体，有少量淋巴细胞，偶见嗜酸细胞浸润，未见肺泡组织；PAS(-)，抗酸染色(-)，镜下可见大量含铁血黄素细胞。(图3),考虑什么诊断？,肺含铁血黄素沉着症,王华栋90801304,大纲,概述临床表现实验室和辅助检查诊断与鉴别诊断治疗病例讨论（一）病例讨论（二）,【概述】肺含铁血黄素沉着症是由于间歇性、弥漫性肺泡出血，导致肺内含铁血黄素沉积。肺含铁血黄素沉着症分为特发性及继发性两类。,特发性肺含铁血黄素沉着症主要发生于17岁儿童。到目前为止其病因仍未完全明了，多数研究认为属于免疫性血管炎。临床过程分为急性出血期慢性期后遗症肺广泛纤维化期。,继发性肺含铁血黄素沉着症 见于各种原因所致左心房高压、胶原性血管炎(如结节性动脉周围炎等)、含磷消毒剂过敏或食物过敏等。多见于风湿性心脏病二尖瓣狭窄的病人。其机制为肺淤血，影响了毛细血管的通透性，并使其扩张，进而破裂出血，含铁血黄素沉着于肺组织，引起异物反应，反复出血会出现程度不同的肺间质纤维化和含铁血黄素沉积。,大纲,概述临床表现实验室和辅助检查诊断与鉴别诊断治疗病例讨论（一）病例讨论（二）,【临床表现】特发性肺含铁血黄素沉着症急性出血期：症状主要由肺出血所致，患者可有咳嗽、咯血、呼吸困难、面色苍白、心悸、发绀等。肺部可闻及湿啰音。症状持续数日后逐渐缓解。慢性期：贫血、乏力、咳嗽、咯血、低热，并可见杵状指和脾大。后遗症肺广泛纤维化期：肺纤维化及肺心病。继发性肺含铁血黄素沉着症,大纲,概述临床表现实验室和辅助检查诊断与鉴别诊断治疗病例讨论（一）病例讨论（二）,【实验室和辅助检查】肺部X线和CT可见“毛玻璃影”血常规为缺铁性贫血痰和胃液、BALF中可检出含铁血黄素细胞肺功能多呈限制性通气功能障碍,大纲,概述临床表现实验室和辅助检查诊断与鉴别诊断治疗病例讨论（一）病例讨论（二）,【诊断】本病诊断依据临床表现、胸片所见，以及痰、胃液或BALF中找到含铁血黄素细胞临床出现咯血、贫血和胸片上有弥漫性点状、网状及雾状阴影，即所谓的三联症时，应怀疑到此病，痰或胃液中检出含铁血黄素巨噬细胞即可确诊。【鉴别诊断】排除其他原因所致弥漫性肺泡出血,大纲,概述临床表现实验室和辅助检查诊断与鉴别诊断治疗病例讨论（一）病例讨论（二）,【治疗】目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周，逐渐减量，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。,大纲,概述临床表现实验室和辅助检查诊断与鉴别诊断治疗病例讨论（一）病例讨论（二）,病例讨论（一）,【病史特点】1、男，57岁。2、咳嗽，白痰，无发热及咳血。3、风心病二尖瓣狭窄换瓣术后。【CT表现】两肺磨玻璃样改变，两下肺可见网格状影，二尖瓣区可见金属人工瓣膜影。,病例讨论（一）,【分析思路】风心病二尖瓣狭窄换瓣术后，肺内出现磨玻璃样改变及网格状影，应考虑继发性含铁血黄素沉着症。【诊断】继发性肺含铁血黄素沉着症。风心病二尖瓣狭窄时，左房压力增高引起肺淤血，当肺血管破裂或通透性增加时，反复出血至肺间质内，来自于红细胞中的血红蛋白分解，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉积，从而形成肺含铁血黄素沉着症。,大纲,概述临床表现实验室和辅助检查诊断与鉴别诊断治疗病例讨论（一）病例讨论（二）,病例讨论（二）,该患儿特点有幼儿期起病，病程反复迁延；表现为反复咳嗽伴发热，咳痰，曾咯少许血丝。双肺深吸气时可闻及细小水泡音，右肺为著，杵状指明显。病程初期X线胸片多次显示双侧肺炎，一周左右吸收；后期胸片和CT呈广泛间质改变伴囊性病变。痰、胃液、纤支镜灌洗液均未找到含铁血黄素细胞，经纤支镜活检找到大量含铁血黄素细胞使诊断明确特发性含铁血黄素沉着症(IPH),病例讨论（二）,本患儿表现反复咳嗽伴发热，多次X线胸片提示双侧肺部病变，抗炎治疗有效，且贫血不明显，除病初咯血丝痰少许外，以后也无咯血，被误诊为肺炎2年多。入院后常规检查痰、胃液、BALF均未找到含铁血黄素细胞，最后经肺活检得到明确诊断。由此提示临床医师对于反复发作的肺炎即使临床不伴有明确的贫血，抗感染治疗有效亦应考虑到IPH的可能，应进行相关检查。当痰、胃液、BALF一次阴性时不能轻易排除IPH的诊断。有文献报告，有病例在7 8次痰液检查后才得到确诊。肺活检对诊断该病意义很大。,谢谢,
