鼻咽纤维血管瘤.doc

鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤是鼻咽部最常见的良性肿瘤，与一般纤维瘤不同，为致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，常发生于1025岁青年男性，女性少见，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。是发生于鼻咽部易出血的良性肿瘤，占H&N肿瘤0.5%，多见于男性，平均15岁（7-19岁），25岁很少发病。病因1. 激素学说：由于患者以青春男性占明显比例，故有人认为可能与男性激素过剩引起内分泌功能紊乱而致病。2. 骨外膜或胚源性纤维软骨、枕骨和蝶骨底的结缔组织反应性增生；3. 上颌动脉终末支的非嗜铬副神经节细胞学说。鼻咽纤维血管瘤的病理：肿瘤血供主要来自颌内动脉和咽升动脉，也可来自颈内动脉的眼动脉与脑膜支，以及椎动脉系统的分支。肿瘤起源于枕骨底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜。瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质，其间分布大量管壁薄且无收缩能力的血管，这种血管受损后极易出血。肿瘤的生长与扩展途径：起源于蝶腭区,在鼻咽粘膜下生长。大肿瘤常被压迫成分叶状或哑铃型。肿瘤有侵袭邻近结构的倾向，可通过蝶腭孔播散至翼颌裂、翼突和颞下窝，也可长入鼻腔、鼻窦、鼻咽部、蝶窦和斜坡，还可指形扩展到眼眶和中颅窝（鞍旁）其时，肿瘤只会压迫海绵窦而不会穿破窦壁。鼻咽纤维血管瘤的临床表现：1出血：阵发性鼻腔或口腔出血，且常为病人首诊主诉。初期出血为间断发生，逐渐发展为不易制止的大出血。反复出血可导致失血性贫血。合并有感染或有溃疡者，出血更为严重。2鼻塞：鼻塞初为单侧，进行性加重。肿瘤继续长大，可致双侧鼻塞。肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔，引起一侧或双侧鼻塞，常伴有流鼻涕，闭塞性鼻音，嗅觉减退等。3其他症状：由于瘤体不断增长引起邻近骨质压迫吸收和相应器官的功能障碍，肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状。肿瘤增大后压迫咽鼓管咽口，可致耳闷塞、耳鸣、听力障碍，并可致中耳炎。压迫阻塞鼻窦自然开口可引起鼻窦炎。如侵入眼眶，则出现眼球突出，视神经受压，视力下降；侵入翼腭窝引起面颊部隆起；侵入鼻腔可引起外鼻畸形；侵入颅内压迫神经，引起头痛及脑神经麻痹。鼻咽纤维血管瘤的检查：1前鼻镜检查常见一侧或双侧鼻腔有炎性改变，收缩下鼻甲后，可见鼻腔后部粉红色肿瘤。2.间接鼻咽镜检查可见鼻咽部圆形或分叶状红色肿瘤，表面光滑而富有血管，瘤体侵入后鼻孔鼻腔可引起外鼻畸形或软腭下塌。3触诊：当纤维成分较多时则质感较坚韧；血管成分较多时，则较柔软。基底广泛、固定。手指触诊可触及肿块基底部，活动度小，中等硬度，若瘤体侵入颊部，通过触诊可了解瘤体蒂部与邻近部位粘连情况。但触诊应轻柔，因触诊极易引起大出血，临床应尽量少用。4.影像学检查CT和MRI检查可清晰显示瘤体位置、大小、形态，了解肿瘤累及范围和周围解剖结构的关系。数字减影血管造影(DSA)可了解肿瘤的血供并可进行血管栓塞，以减少术中出血。鼻咽纤维血管瘤的诊断：根据病史及检查，结合年龄及性别作出诊断。因肿瘤极易出血，活检应列为禁忌。对于病史不典型或肿瘤扩展至邻近结构而出现相应症状者，有时难以作出诊断，常需与后鼻孔出血性息肉，鼻咽部脊索瘤及鼻咽部恶性肿瘤鉴别，最后诊断有赖于术后病理检查。临床分期：鼻咽纤维血管瘤目前存在很多分期。最常用的是Sessions和Fisch分期。Sessions分期A期 肿瘤局限于后鼻孔和（或）鼻咽顶B期 肿瘤侵犯后鼻孔和（或）鼻咽顶及至少一个鼻窦受累A期 侧方生长突入翼腭窝B期 完全侵入翼腭窝伴或不伴眶上骨损伤 A期 颅骨受损例如（颅中窝、蝶骨底）；小的颅内侵犯 B期 颅内扩展伴或不伴海绵窦受损Fisch分期：期 肿瘤局限于鼻腔、鼻咽部无骨质受损期 肿瘤侵犯翼腭窝、副鼻窦骨质受损 期 肿瘤侵犯颞下窝、眼眶和（或）蝶鞍旁但未侵犯少海绵窦期 肿瘤侵犯海绵窦，视交叉区域和（或）垂体后窝治疗选择：对于全身状况良好、无手术反指征的年轻患者，宜择期作根治性手术切除；若患者视力障碍时，需从速安排手术。对于不能经受全麻或存在颅内广泛播散的患者，酌情选用放射治疗（以r刀治疗为宜）和/或化学药物治疗。术前准备口服已烯雌酚，每次5mg，每天3次，连续服4周左右，可使肿瘤血供减少和质地变脆，从而使肿瘤切除较为容易。治疗药物治疗激素治疗 睾酮受体阻滞剂氟他米特被报导用来治疗期及期肿瘤，但是该方法并不常见。放射治疗 一些中心报道应用放射治疗可达到80%的治疗愈率。然而，考虑到放射治疗后潜在的影响，使得放射治疗在许多病例中并不常用。立体定向放射治疗（如gamma刀）：大多数权威人士仅仅将放射治疗应用于颅内侵犯或复发性疾病手术治疗根据肿瘤的范围和部位采取不同的手术进路。肿瘤位于鼻咽部或侵入鼻腔鼻窦者，采用硬腭进路；肿瘤侵入翼腭窝者，采用硬腭进路加颊侧切口或面正中揭翻进路；肿瘤侵入颅内者，需采用颅颌联合进路。鼻侧切开术、硬腭进路、经上颌骨、蝶筛骨进路被用来治疗小的肿瘤（Fisch 期及期）；颞下窝进路常用于有侧方侵犯的肿瘤；术前行DSA血管造影及血管栓塞和术中进行控制性低血压可减少术中出血。并发症及防治（1）术后出血：多发生于鼻咽堵塞物取出后，系术后继发感染或遗留肿瘤残体所致。亦有因鼻咽填塞物突然全部抽出，压力骤减而使创面血管扩张，引起出血。应再次填塞，出血严重者应予输血，必要时再次手术清除肿瘤残体。（2）硬腭瘘管：多系硬腭创口感染，愈合不良所致，经抗感染及创面处理，多能愈合，少数遗留瘘管。（3）中耳感染：多因术中损伤咽鼓管咽口或鼻咽填塞过久所致。（4）颅内感染：如肿瘤原已破坏颅底，或分离肿瘤基底部时损伤鼻咽顶部骨质或脑膜，感染延及颅内，均可引起颅内各种并发症。（5）呼吸困难：由于鼻咽填塞不能用鼻呼吸，加之软腭或舌根肿胀，可出现吸气性呼吸困难。必要时作气管切开术。（6）脑脊液漏：术后可发生延迟性脑脊液漏，如术毕时作好硬脑膜修补，脑脊液漏多能自愈；如果漏持续8天不愈，应作腰穿引流，必要时再次手术修复。（7）当海绵窦被填塞时，可发生动眼神经和/或外展神经麻痹，至术后数天或数周方能渐复。海绵窦填塞不要太紧，可防止这一并发症。CT扫描，病灶侵犯翼腭窝。将上颌窦后外壁部分侵蚀。手术切除标本。患者术前横位MR片术前冠位MR片面中掀翻进路取瘤体面中掀翻进路上颌骨拆装表明侵犯翼腭窝的病灶最终通过鼻内镜手术切除。术前以及术后的MRI影像12345678术后1234567891011鼻咽纤维血管瘤CT1234