04泌尿系统疾病04肾病综合征.ppt
肾病综合征（Nephrotic Syndrome，NS）,内科学教研室,讲授主要内容,概述病因病理生理病理类型及临床特征并发症诊断与鉴别诊断治疗,是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征，特征性的临床表现：1.大量蛋白尿(3.5g/d)2.低血浆白蛋白(Alb30g/L)3.程度不等的水肿4.常伴高脂血症,概 述,诊断必需,由多种不同病理类型的肾小球疾病引起,病 因,肾 病 综 合 征,继发性,原发性,肾病综合征的病理生理,原因,肾病综合征病生与临床大量蛋白尿,肾病综合征病生与临床大量蛋白尿,肾病综合征病生与临床大量蛋白尿,肾病综合征病生与临床低蛋白血症,血浆白蛋白 30g/L,肾病综合征病生与临床低蛋白血症 尿中排出 肝合成状态 胃肠道：吸收不良,原因,低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 感染 IgG、补体旁路B因子 高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 内分泌系统紊乱甲状腺结合蛋白 微量元素缺乏 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 对药代动力学影响,对机体的影响,肾病综合征病生与临床低蛋白血症,肾病综合征病生与临床水肿,下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液,病理类型及其临床特征,原发性:,微小病变性系膜增生性系膜毛细血管性膜性局灶节段硬化性,微小病变型肾病minimal change glomerulonephritis系膜增生性肾小球肾炎mesangial pro1iferative glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎mesangial capillary glomerulonephritis膜性肾病membranous nephropathy局灶性节段性肾小球硬化focal segmental lesions,病理类型,一、微小病变minimal change disease,MCD肾病综合征LM：基本正常IF:(-)EM：足突融合,二、系膜增生性肾炎mesangial proliferative glomerular nephritis、IgA肾病(IgAN)肾病综合征或肾炎综合征LM：系膜细胞增生、系膜基质增多IF：系膜区IgG、C3，若以IgA为主称为IgANEM：系膜细胞增生、系膜区电子致密物。,三.系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎)membranous proliferative GN肾病综合征或肾炎综合征LM：系膜细胞增生、系膜基质增多、GBM增厚IF：系膜区及毛细血管壁IgG、C3EM：系膜细胞增生、GBM及系膜区电子致密物。分为三型。,四、膜性肾病（1）membranous nephropathy肾病综合征LM：GBM增厚，有钉突和上皮下ICIF：颗粒状IgG、C3沿GBM分布EM：上皮下电子致密物、足突融合分为五期：,五、局灶节段性肾小球硬化Focal segmental glomerulo-sclerosis肾病综合征、或肾炎综合征LM：局灶节段性硬化IF：IgM、C3（+）EM：足突融合,(一）感 染,（二）血栓、栓塞并发症,4、蛋白质及脂肪代谢紊乱,并发症,（三）急性肾衰竭,（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱,NS并发症,感染（蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、激素的应用）血栓及栓塞并发症（凝血抗凝及纤溶系统失衡、血小板功能亢进、血液粘稠度的增加、激素的应用）急性肾功能衰竭（肾前性的氮质血症、肾实质性急性肾衰竭）蛋白质及脂肪代谢紊乱（营养不良、微量元素缺乏、内分泌紊乱、药物的代谢异常等）,肾病综合征诊断标准：（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血浆白蛋白低于30g/L（3）水肿（4）血脂升高其中（1）（2）两项为诊断所必需,诊断,是否为肾病综合征（主要依据尿蛋白含量和血浆白蛋白浓度）是否为原发性肾病综合征（排除全身系统性疾病及先天性遗传疾病所致的继发性肾病综合征）是哪种肾小球疾病引起（要作出正确的病理诊断必须肾活检）,需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：,1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断 3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：血清HBV抗原阳性；患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；肾活检切片中找到HBV抗原,4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生,治疗,一般治疗对症治疗主要治疗抑制免疫和炎症并发症的防治,（一）一般治疗,有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 水肿时应低盐（3g/d）饮食正常量0.81.0g/（kgd）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食,对症治疗利尿消肿 利尿剂的应用（噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂、袢利尿剂、渗透性利尿剂）和提高血浆胶体渗透压减少尿蛋白 非类固醇消炎药和ACEI的应用,肾病综合征患者利尿治疗的原则：不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症,抑制免疫和炎症,一、糖皮质激素 二、细胞毒药物（环磷酰胺等）三、其他：环胞素A、霉酚酸酯,作用机理：通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白使用原则和方案：起始足量、缓慢减药、长期维持,1、糖皮质激素,根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为激素敏感型激素依赖型激素抵抗型不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理,其他,环孢素、骁悉、爱若华,并发症的治疗抗感染抗凝抗血小板治疗急性肾功能衰竭降血脂,
