出血性疾病1.ppt
出血性疾病,重点 1 出血性疾病概述、病因及发病机制凝血过程的三 个阶段 2 特发性血小板减少性紫癜（ITP）概念、临床表现、辅助检查、治疗首选药物护理诊断及护理措施 3 过敏性紫癜临床表现五型、病因、健康指导 4 血友病分型、其共同特点、主要临床表现、健康指 导,概述 是由于正常的止血机制发生障 碍，引起以自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病,病因及发病机制 血管壁的异常 血小板质或量的改变 凝血功能的障碍,出血性疾病,正常止血机制 血管破损局部小血管反射性收缩血流减慢 BPC迅速粘附、聚集、发生释放反应（二磷酸腺苷和 血栓烷）形成BPC血栓（白色血栓）达到止血（止血功能弱）BPC及组织损伤后分别释放BPC第3因子、组织因子，同时血浆中因子与损伤后暴露的胶原纤维接触 启动内、外源性凝血系统最后在白色血栓周围形 成纤维蛋白网血液中WBC、RBC受滞留于网中构成 牢固的红色血栓进一步止血,基底膜,内皮细胞,血管系统,WBC,BPC,RBC,凝血机制 正常情况下，所有的凝血因子均处于无活性状态，血液凝血是一系列无活性酶原被激活后转变为激活酶的连锁反应过程。无活性、a有活性 已知的凝血因子12种，除因子（组织因子）外、均在血浆中。除因子（钙离子）外均为蛋白质,内源,a,a,a,外源,组织损伤,释放,组织因子 与a 钙离子 PL,胶原纤维,磷酯钙离子a,a 与钙离子、磷酯、a,凝血酶原,a,纤维蛋白原,可溶性纤维蛋白,钙离子,凝血酶,稳定性纤维蛋白,凝血活酶,正常凝血机制,血液凝固是一系列凝血因子的酶 促反应过程，分三个阶段：凝血活酶形成阶段 凝血酶形成阶段 纤维蛋白形成阶段,抗凝系统 正常情况下，循环血液内凝血系统与抗凝 血系统保持动态平衡，以保持血液在血管 内呈流动状态 血液内抗凝血系统包括：抗凝血物质 纤维蛋白溶解系统,抗凝血物质：主要是抗凝血酶，直接使凝血酶失去 活性 纤维蛋白溶解系统：血块形成一天内、系统调动起来 活化素作用下 纤溶酶原 纤溶酶 使纤维蛋白或纤维 蛋白原分解为纤维蛋白（原）降解产物（FDP）被单核巨噬细胞系统清除，即血块溶解,总之正常血块形成及溶解有赖于 健全的血管 循环中BPC数目及功能正常 凝血活性正常 运行良好的纤维蛋白溶解系统 四个因素的配合,分类 血管壁功能异常 遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：感染、药物,血小板异常 血小板减少 血小板生成减少：AA 血小板破坏过多：ITP 血小板消耗过多：DIC 血小板增多 原发性；原发性血小板增多症 继发性：慢粒 血小板功能异常 遗传性；血小板无力症 继发性；尿毒症、肝病,遗传性：血友病 获得性：严重肝病、尿毒症循环血中抗凝物质增多或纤溶亢进：DIC,凝血异常,血小板、血管性疾病 凝血性疾病 性别 女性多见 男性多见 家族史 少有 常有 出血诱因 多为自发性 多为外伤后出血 出血部位 多见皮肤粘膜、皮下 多见关节腔、肌肉、及表现 瘀点、瘀斑 内脏出血 疾病过程 短暂、反复发作 常为终身性,血小板、血管性疾病与凝血性 疾病的临床特点,特发性血小板减少性紫癜（ITP）,概念 是一种因血小板免疫性破坏，导致 外周血中血小板减少的出血性疾病 特征 皮肤黏膜及内脏出血 血小板计数减少 巨核细胞发育成熟障碍 血小板生存短 血小板自身抗体出现,【病因及发病机制】感染 免疫因素 肝脏及脾脏因素 其他因素：多见于女性，青春期后及绝经期 前易发病，可能与雌激素抑制血小板生 成及促进血小板地破坏有关,临床分型急性型：多见于儿童、有自限性慢性型：好发于40岁以下女性，易反复发作流行病学发病率：40100/100万(46/100万)性别:女：男为4：1,【临床表现】急性型：多见于儿童，起病前13周有上呼吸道 感染或病毒感染史，起病急，畏寒、发 热、皮肤、鼻、牙龈及口腔粘膜出血较 重，皮肤可有大片瘀斑、血肿、数周内 恢复，复发少 慢性型：以中青年女性多见，起病慢，症状轻，反复发作皮肤瘀点、瘀斑，女性月经过 多，持续数周或数月,鼻衄,皮肤淤斑,辅助检查 血象 急性型血小板20109L 慢性型血小板(30-80)109L 血小板形态正常 骨髓象：巨核细胞增多或正常 形成血小板的巨核细胞减少 其他：血小板相关的免疫球蛋白增高,【治疗要点】肾上腺皮质激素：首选药物 脾切除适应症：5岁以上，正规激素治疗3-6个无效 激素治疗有效，但发生激素依赖 肾上腺糖皮质激素有应用禁忌 免疫抑制剂：不作首选，常用药长春新碱 输血及血小板悬液：,【护理诊断】组织完整性受损：出血与血小板减少有关 有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关 潜在的并发症：颅内出血,护理措施,一般护理 卧床休息 给予高蛋白、高热量、高维生素饮食 预防和避免加重出血 1、减少活动 2、避免使用可能引起血小板减少或抑 制其功能的药物 3、便秘、剧烈咳嗽会引起颅内压增加 病情观察 注意出血部位和出血量、严密观察生命 体征及神志变化、预防颅内出血,用药护理 长期服用激素可引起库欣综合症，易合并感染心理护理健康指导 1、疾病知识指导 2、避免诱发或加重出血 3、治疗配合指导 4、自我监测病情,过敏性紫癜 血管变态反应性出血性疾病。主要 表现：皮肤紫癜、粘膜出血、腹 痛、皮疹、关节痛及血尿,病因及发病机制,感染 细菌、病毒、肠道寄生虫 食物 机体对异性蛋白质过敏 药物 抗生素、磺胺、解热镇痛药 其他 花粉、疫苗接种 发病机制 抗原抗体复合物沉积于血管壁 毛细血管炎 血管通透性和脆性 出血,临床表现 单纯皮肤型 皮肤反复出现瘀点、瘀斑 腹型 腹痛 关节型 关节肿胀、疼痛、肾型 紫癜发生后一周出现蛋白质尿、血尿 混合型 具备以上两种 实验室检查 白细胞计数轻度至中度增高伴嗜酸性粒细胞 增多，血小板计数正常，50束臂试验阳性,治疗要点 病因防治 去除病因 药物治疗 抗组胺药腹痛可用解痉剂 护理 保持皮肤清洁不用刺激性肥皂擦洗皮肤 用环磷酰胺时叮嘱病人多饮水,保健指导 讲解有关知识，说明本病为变态反应性疾 病，常见因素为感染、食物及药物过敏、避免再次接触过敏原。自我监测病情。,血友病 常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病 血友病甲 因子缺乏 血友病乙 因子缺乏 血友病丙 因子缺乏 共同特点：凝血活酶生成障碍 凝血时间延长 终生轻微创伤后出血倾向,发病机制 女性传递男性发病可能与 基因突变有关,临床表现 以软组织、肌肉和负重关节出血为主可出现深部 组织血肿，血肿较大压迫神经引起麻痹、压迫血 管引起坏疽喉部软组织出血可因呼吸道阻塞而窒 息反复关节腔积血不能完全吸收可使受累关节僵 硬、变形、肌肉萎缩、造成永久性关节破坏,实验室检查 血小板计数正常、出血时间正常、凝血时间、APTT延长 诊断要点 凝血时间、激活的部分凝血活酶时间延长、凝血因子的活性5%,APTT纠正试验,正常血清：含、；不含。吸附血浆：含、；不含。,治疗要点 对症治疗 局部深层组织血肿和关节出血，早期应采取冷敷 补充凝血因子 主要的治疗方法 其他治疗 DDAVP 抗纤溶剂 6氨基已酸,护理 有损伤的危险 出血与凝血因子缺乏有关 预防出血、防止外伤 观察出血积极处理 输注凝血因子 用药护理，病情观察 废用综合症的危险 与反复多次关节腔出血有关 注意保持肢体功能位置防止萎缩、焦虑 与终身出血倾向、担心丧失劳动能力有关 疼痛 与深部组织血肿或关节腔积血有关,保健指导 1 疾病知识教育，预防出血的发生 说明本病为遗传性疾病，需终生治疗，向病人家 庭学校或工作单位交待病情合理安排工作避免 从事易引起受伤的工作和活动避免服用阿司匹林 类的药物 2 自我监测病情，出血的应急措施 教会病人及家属出血的急救的处理方法病人外出带 病历,3 预防疾病指导 血友病是终身疾病，重在预防，病人结婚前后应去 血友病遗传咨询门诊，血友病病人和其基因携带者 最好配，以减少本病的遗传，携带者早期通过检查，可了解胎儿是否患血友病，从而决定是否终止妊娠,思考题 1 出血性疾病概述、病因及发病机制 2 正常凝血机制三个阶段、正常血块形成及溶解有 赖于哪四个因素 3 ITP概述、特征、临床表现、实验室检查、治疗首 选药 4 ITP护理诊断及措施 5 过敏性紫癜临床表现,再见,
