心血管内科法洛四联症诊疗常规.docx

心血管内科法洛四联症诊疗常规法洛四联症是一组复合心血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大。其中，肺动脉口狭窄和心室间隔缺损是必备组分。【临床主要表现】1 .症状：呼吸困难，蹲踞动作，缺氧性发作。2 .体征：中央型紫组，发育较差，胸骨左缘第IITV肋间可闻及收缩期杂音，肺动脉瓣区单一第二心音。【辅助检查】1 .心电图检查：右室肥大并劳损。2 .X线检查：肺血减少，肺动脉干凹陷，心尖园隆上翻，心影呈靴型。3 .超声检查：右室流出道狭窄（或肺动脉瓣狭窄），心室间隔连续中断，主动脉增宽并骑跨于室间隔之上，右心室壁肥厚。4 .选择性右心室造影：右室流出道狭窄或肺动脉瓣狭窄，主动脉和肺动脉同时显影，心室间隔缺损，右心室壁肥厚。【诊断和鉴别诊断】中央型紫维，胸骨左缘收缩期杂音，再结合心电图，X线检查和超声心动图检查，多可以确诊。少数疑难病例，尚须行选择性右室造影检查。鉴别诊断时，须进一步排除爱森曼格综合征等紫绢型先天性心脏病。【治疗】1 .内科治疗：主要治疗并发症，如：脑栓塞、脑脓肿、感染性心内膜炎等。2 .外科治疗：这是目前的首选治疗方法，可以达到矫正畸形的目的。