儿科学造血系统疾病课件.ppt
造血系统疾病,教学目的和教学要求,1掌握-小儿血象中的WBC两个交叉；营养性贫血的临床表现、实验室检查、2熟悉-生理性贫血；营养性贫血的病因、诊断、治疗 3.了解-小儿造血和血象特点、营养性贫血的发病机制及预防,教学重点难点,重点：营养性贫血的临床表现、实验室检查、小儿血象中 WBC两个交叉、生理性贫血 难点：营养性贫血的发病机制,造血系统疾病概述,一、小儿造血特点 二、小儿血象特点三、小儿贫血概述,一、小儿造血特点,二、小儿血象特点,（一）RBC、Hb：1、生后第一天，血液浓缩，均增高 2、生后23个月生理性贫血（RBC生成素不足，而循环血 量，在6个月左右可复常）3、1周可见有核RBC 4、3天网织红细胞数可达46%（婴儿期达成人水平）,（二）小儿WBC两个交叉,70%NC50%30%LC 出生 46天 46岁,（三）血小板、血容量,血小板：与成人相似 1530万/mm3 血容量：相对较成人多 新生儿占体重10%（300ml）儿童810%（成人68%）,三、小儿贫血概述,（一）定义-外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。（二）贫血分度-极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白 30 60 90 120(g/L)*(60)*(90)*(120)*(145)RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0(1012/L)*括号内为新生儿分度标准,三、小儿贫血概述,（三）贫血分类-（按病因分）红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血)红细胞丢失过多,三、小儿贫血概述,（三）贫血分类 1.红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(VitB12、叶酸缺乏)骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等,三、小儿贫血概述,（三）贫血分类 2.红细胞破坏增加 G6PD缺乏、地中海贫血、新生儿溶血症、感染、脾亢、DIC 3.红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血(钩虫病等),营养性缺铁性贫血,iron deficiency anemia,IDA.,一、营养性缺铁性贫血定义,是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少的一种贫血。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征。以婴幼儿发病最多，是小儿最常见的一种贫血，是我国重点防治的儿童期四种常见病之一。,二、营养性缺铁性贫血病因,先天储铁不足 铁摄入不足（主要原因）生长发育过快 铁的吸收障碍 铁丢失或消耗过多,附：铁的代谢（自学）,1、铁的来源内源性:红细胞铁外源性:食物铁黑木耳/海带/猪肝肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜乳类,附：铁的代谢（自学）,2、铁的吸收与运转食物中铁的吸收率1-20%谷类、蔬菜 1%肉类、鱼类、禽类 10-25%母乳/牛乳50%/10%,附：铁的代谢（自学）,3、铁在体内的代谢（参考教学光碟）,三、营养性缺铁性贫血病理机理,血液系统小细胞低色素性贫血 缺 使含铁或依赖铁的酶活性降低，使细胞功 铁 能紊乱非血液系统症状 使细胞免疫功能下降增加感染性疾病 发生,四、营养性缺铁性贫血临床表现,a、铁减少期ID 经过 b、红细胞生成缺铁期IDE阶段 才出现 c、缺铁性贫血期IDA（一）一般表现：皮肤粘膜渐苍白，以口唇、甲床较明显。易疲乏，年长儿诉头晕、眼花、耳鸣等,四、营养性缺铁性贫血临床表现,（二）非造血系统表现：1、消化系统食欲下降，异食癖，萎缩性胃炎 2、神经系统烦躁不安，注意力不集中，记忆力下降，反应下降。3、心血管系统心率增快，贫血性心脏 病，心衰 4、其他易合并感染，反甲（上皮组织异常）,四、营养性缺铁性贫血临床表现,（三）髓外造血表现：肝 脾 肿大（多为轻度）淋巴结,五、营养性缺铁性贫血辅助检查,（一）血 象：HbRBC 小细胞低色素性贫血 MCV 80fl MCH 26pg MCHC 0.31 血涂片：RBC大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大 网织红细胞正常或轻度减少,营养性缺铁性贫血外周血涂片,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,五、营养性缺铁性贫血辅助检查,（二）骨髓象：1、增生活跃：以中、晚幼红细胞增生为主 2、各期红细胞均小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。3、粒、巨核系无异常,缺铁性贫血骨髓,缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少,缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少,五、营养性缺铁性贫血辅助检查,（三）有关铁代谢的检查：1、血清铁蛋白（SF）：500ug/L 3、血清铁（SI）：350 ug/dl、转铁蛋白饱和度（TS）:15%4、骨髓可染铁：铁粒幼红细胞15%,六、营养性缺铁性贫血诊断,根据：病史（尤其是喂养史）临床表现 可初步诊断 血象特点 铁代谢检查-有确诊意义 骨髓检查-必要时可做 诊断性治疗-铁剂有效可证实（Hb上升至10g/L）,营养性缺铁性贫血鉴别诊断,小细胞低色素性贫血：1、地中海贫血：家族史、特殊面容、肝、脾肿大；红细胞：异型更明显、靶形；溶血证据，HbF和Hb电泳；基因分析等 2、铁粒幼红细胞性贫血等,七、营养性缺铁性贫血治疗,原则去除病因+铁剂治疗（一）一般治疗 1、护理、饮食 2、防感染 3、保护心功,七、营养性缺铁性贫血治疗,（二）铁剂治疗：1、口服铁剂：20%FeSO4 12%葡萄糖酸亚铁 33%富马酸铁(以元素铁1.52mg/kg/次计算。Bid or tid)同时服VitC 可增加铁的吸收 2、注射铁剂：（慎用，易出现不良反应）右旋糖酐铁,常用铁剂剂量表,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20%2030 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml/kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆 3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12%4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35%918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46%812 mg/kg(力蜚能),七、营养性缺铁性贫血治疗,3.铁剂治疗有效指标：a.网织红细胞：23天后升高 57天达高峰 23周后降至正常 b.Hb：治疗2周后相应增加，34周达正常，之后应继续用68周，以使贮存充足 4.疗程：Hb11g/dl继用68周（补贮铁）,七、营养性缺铁性贫血治疗,（三）输红细胞：仅用于：重症贫血并发心衰、伴明显感染、急需外科手术者。Hb3060g/L.输浓缩红细胞46ml/kg（Hb30g/L，可采取换血疗法）,八、营养性缺铁性贫血预防,提倡母乳喂养，及时添加富含铁食品，早产儿2个月应补铁剂。足月儿34个月补铁剂。,营养性巨幼红细胞贫血,（nutritional megaloblastic anemia）,一、营养性巨幼红细胞性贫血定义,是由于VitB12和（或）叶酸缺乏所致的大细胞性贫血。主要临床特点为：贫血、神经精神症状 RBCHb、RBC胞体变大，骨髓中有 巨幼红细胞，用VitB12或（和）叶酸治疗有效。,二、营养性巨幼红细胞性贫血病因,摄入不足乳类中叶酸较低，植物食中 VitB12含量极微代谢障碍疾病（肝、肠）影响吸收需要量增加生长过快（Vitc缺乏Vitc缺乏时，需叶酸替代 参与酪氨酸代谢，故使叶酸相对）,三、营养性巨幼红细胞性贫血病机,四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现,6个月2岁多见，起病缓（一）一般表现 虚胖或面部轻度浮肿、毛发稀黄、皮肤瘀点（二）贫血表现 面色苍（腊）黄、睑结膜及口唇和甲床苍白，偶有轻度黄疸。,四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现,（三）精神、神经症状 VitB12缺乏：烦躁不安、易怒、表情呆滞、反应迟钝、智力和动作发育落后、甚至倒退;肌张力增高：震颤（唇、舌、肢体及全身）、Barbinski征（+）等 叶酸缺乏：情感改变（烦躁不安、易怒）、偶见深感觉障碍,四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现,（四）消化系统症状 食欲下降，吐、泻、舌炎、舌尖下溃疡（五）髓外造血表现 肝、脾轻度肿大,五、营养性巨幼红细胞性贫血 辅助检查,（一）血象：RBCHb,大细胞性贫血,MCV94fl，MCH 32pg WBC分叶过多，早于RBC变化，助于早诊断 可见巨大的血小板 网织红细胞、白细胞、血小板计数可减少 血涂片：RBC大小不均，以大细胞为多，中央淡染区不明显。,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,五、营养性巨幼红细胞性贫血辅助检查,（二）骨髓象（三系巨幼变）红细胞系明显增生，各期幼红细胞均出现巨幼变，胞核发育落后于胞浆。粒细胞系可有巨幼晚、分叶过多等。巨核细胞有分叶过多现象。,五、营养性巨幼红细胞性贫血辅助检查,（三）血生化：（有确诊意义）血清VitB12：100ng/L-为VitB12缺乏 血清叶酸水平：3 ug/L-为叶酸缺乏,六、营养性巨幼红细胞性贫血诊断,据:病史（尤其是喂养史）临床表现 血象 可初步确诊 骨髓象 血VitB12和叶酸浓度测定,七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗,（一）一般治疗 去除病因 防治感染 加强喂养（选富含VitB12、叶酸的食物）加强护理 必要时用镇静剂（有肌肉震须者）（严重者可输血）,七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗,（二）药物治疗：1、VitB125001000ug/次 im 或100ug/次 im 23次/w24w，至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。（NS症状恢复较慢，可达数月才康复）。用于有精神神经症状的巨幼贫,七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗,2、叶酸-5mg/次 tid po数周+Vitc 0.10.2（有利于叶酸吸收）至临床症状明显好转，红细胞、Hb恢复正常为止。,七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗,VitB12、叶酸应用后：24天-网织红细胞增加 47天-达高峰（Hb、WBC、Pt 随之增加）26周-RBC Hb恢复正常 2448小时（叶酸）骨髓巨幼红多转 67小时（VitB12）为正常幼红（故骨髓穿刺诊断应在用药前进行）,七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗,3、铁剂血象恢复期间宜加，以弥补造血旺 盛后Fe之不足。4、KCl 在治疗开始后48小时内，RBC生成明 显增加，细胞外钾可转移到细胞内，可致血钾下降，甚至发生猝死，故 应预防性补钾。,八、营养性巨幼红细胞性贫血预防,改善哺乳母亲营养 婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡 及时治疗肠道疾病 合理用药（如：磺胺类可抗叶酸代谢）,病例分析,患儿，男，2岁，6天前患儿出现由面部抽搐、频繁眨眼，发展为四肢抽动、神志不清。在当地医院用止惊药治疗后，抽搐停止，清醒后又抽搐。2天前出现发热，体温38。于2009年3月25日入院。查体：T37.7，精神差，面色、睑结膜、甲床苍白，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软，R38min，HR120min，四肢肌张力增高，病理反射未引出.血常规：RBC2.211012L，Hb 60gL，WBC 5.6109L，N 0.4，L 0.6 血Ca:2.19mmolL,
