矮身材儿童诊治指南最终版课件.ppt

,Gen sci金赛药业矮身材儿童诊治指南中华医学会儿科学会内分泌遗传代谢学组,Gen sci金赛药业中华儿科杂志2019年6月第46卷第6期 Chin J Pediatr,June2019,vol46,No6标准方案指南矮身材儿童诊治指南中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组在2019年曾提出临床应用基因重组人生长激素的建议(中华儿科杂志,201937:234),在此基础上,2019年10月再次对矮身材儿童的诊断治疗进行了广泛深入的讨论,取得了一致意见,现综合如下,俾便临床工作者参考。中华儿科杂志,2019,46(6):428-430,Gen sci金赛药业内容矮身材定义及临床诊治流程矮身材疾病的诊断和鉴别诊断生长激素治疗的疗效评价生长激素治疗的安全性分析临床常见问题讨论,Gen sci金赛药业内容矮身材定义及临床诊治流程矮身材定义矮身材病因临床病史询问和体格检查实验室检查矮身材疾病的诊断和鉴别诊断生长激素治疗的疗效评价生长激素治疗的安全性分析临床常见问题讨论,Gen sci金赛药业内容矮身材定义及临床诊治流程矮身材定义矮身材病因临床病史询问和体格检查实验室检查矮身材疾病的诊断和鉴别诊断生长激素治疗的疗效评价生长激素治疗的安全性分析临床常见问题讨论,Gen sci金赛药业什么是矮身材?在相似生活环境下,同种族、同性别和同年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差者(-2SD),或低于第3百分位数(-188SD),Gen sci金赛药业中国0-18岁儿童、青少年身高标准差单位数值表的解读身3SD-2SDISD中位数+1sD2SD+3SD高身高(cm)身高(cm)身高(cm身高(cm体重(ka准性生45221469229350.44662月52.2差3953441655061587564610616316577957.96646469.321299数2月|w-1201-418=071218m254850值15月712784D851769079810818281988128918表1月1611706m176-m187-1820m4区标准差(SD)法2 SD-1 SD均数1 SD+2 SD矮小中下中等中上高大李辉等。中华儿科杂志,2009,477:487-492,Gen sci金赛药业中国0-18岁儿童、青少年身高百分位数值表的解读75th身高(ca身高(cm身高(cn)身离(cm舟高c鹅身高(ca)体歪(kt体成【kg体体2高出生471日2月5464395s875603615617630分643630位数值547|608026934410759105751498274781812.373.150882712481216867百分位(%)法33-24.925-74.97596997矮小中下中等中上高大李辉等。中华儿科杂志,2009,47(7):47-492,Gen sci金赛药业内容矮身材定义及临床诊治流程矮身材定义矮身材病因临床病史询问和体格检查实验室检查矮身材疾病的诊断和鉴别诊断生长激素治疗的疗效评价生长激素治疗的安全性分析临床常见问题讨论,的 GH-IGE-IGFBP轴病病因分类生长激素神经分泌功能障碍、神经传递缺陷大脑皮质功能障碍分)炎症性、产伤、外伤、浸润性、激素诱导(糖皮质激素或性激素)下丘脑性GHDGHD分肿瘤(淋巴鄉、自血病或转移肿)er综合征泌障碍垂体解剖缺陷、生长激素基因突变、垂欣性CUD脑损伤、特发性Laron综合征,GH抗体、GHBP增多、GHR缺陷hm存在抗GHR抗体、H受体后缺GH不敏感GH分泌后疾病)IGF-1产生部位缺陷ISSIGFBP3变化TGF-1合成缺陷IGFBP3抗体出现IGF1受体数量减少IGF-1受体缺陷IGF-1不敏感IGF-1抗体IGF-1受体后缺陷(IGF-1分泌后缺陷),