大骨节病基本知识课件.ppt

,大骨节病基本知识合阳县疾病预防控制中心党桂巧,基本概念大骨节病是一种地方性、多发性、变形性骨关节病中国又叫柳拐子病、水土病、算盘指病、骨节风等,国际医学界称本病为卡辛一贝克氏病(Kaschin-BeckDisease)。大骨节病在中国病情重、分布范围广,主要发生于黑、吉、辽、陕、晋、甘、藏、青等15个省,在国外主要分布于西伯利亚东部和朝鲜北部,多分布于山区和半山区,平原地区少见。本病基本病变是发育中儿童的关节透明软骨的变形与坏死继发的骨关节炎。本病主要发生在儿童、少年,成人中新发病例甚少。,大骨节病的临床表现本病常在不知不觉中起病,病人初期可能自觉缺乏,四肢无力,皮肤感觉异常(如有蚁走感、麻木感等),肌肉酸麻、疼痛等。这些症状常常不衡定,不明显。其主要的、典型的临床表现都与骨软骨损害和关节功能状态密切相关,早期表现发病初期多数病人无明显自觉症状,部分病人自觉易疲乏,四肢关节发紧运动不灵活、有关节磨擦音或轻微疼痛、胀痛、酸痛或“骨缝痛”有时有蚁走感和麻木感。关节疼痛往往为多发性、对称性,常先出现于活动量大的指关节和负重量大的膝、踝关节。这些症状一般在晨起后明显,待稍活动后可缓解。关节疼痛随病情进展而加剧,在病情活跃的病区中,病人常在关节增粗的前几个月,就感到踝旨、肘、膝等关节处有对称性断续疼痛,特别是在起床、就寝、走路及劳动以后,天气变化或身体不适时更为明显,大骨节病,指端末节呈鹅头状下垂,即第2、3、4指的末节向掌心方向弯曲呈弓状,常大于15,这是本病出现最早的体征,在病区对早期诊断具有一定意义。指末节弯曲常与手指歪斜并存,歪斜以食指多见,其次是中指、环指。末节的背侧可触到个拱起的“脊”,即H berden(霍伯登氏)结节,这种病人发生在学龄期儿童(512岁),部分可幼年发病,2、进展期表现关节增粗变形多见于手(指)、足(趾)间关节、掌指关节,逐渐发展到腕、肘、膝关节,晚期重症病人肩关节和髋关节受累。常先出现在第2、3、4指的第1指间关节以近位指间关节最为明显,由于指骨关节端变扁平和向外膨大,而致关节隆起。踝关节増粗、变性,在早期检出率相当高,仅低于指关节,踝关节增粗常伴有足跟外形臃肿、足弓扁平畸形。少数病人在指关节增粗前,先出现肘关节弯曲,左右肘关节弯曲程度常不相同。膝关节亦可出现増粗、变性。关节增粗呈多发性、对称性。受累关节部位的皮肤和软组织无发红、肿胀等改变,也很少有压痛关节摩擦音:从细小捻发音到粗糙的摩擦音不等,轻度以上患者四肢肌肉特别是手掌大小鱼际肌、上臂肱二头肌、肱三头肌及小腿腓肠肌可见肌萎缩,这种现象在关节有明显改变之前就可出现,増粗关节活动范围变小,关节活动受限。肘关节屈伸受限,弯曲呈挎筐状;肩关节受累;膝关节内翻或外翻,出现下蹲困难,直立曲膝,代偿性腰椎前弯,臀部后突,扁平足。严重者脚步掌状如熊掌,此时病人步态摇摆,即所谓的“鸭步”。踝关节跖屈和背伸障碍少数病人因病变关节软骨的剥脱,关节腔内出现游离体(关节鼠)。游离体也可由增生的滑膜绒毛脱落而来,多为细小的米粒小体。当关节鼠嵌在关节间隙,关节岀现绞锁症状,动则剧痛,围,