病理学 第九章 淋巴造血系统疾病课件.ppt

第九章 淋巴造血系统疾病,造血器官：胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结，出生后主要为骨髓，疾病时髓外造血造血组织：髓样组织和淋巴样组织包括：髓性组织：骨髓和血细胞 淋巴组织：中枢（胸腺、骨髓）和外周（淋巴结、脾、扁桃体和粘膜相关淋巴组织）,淋巴造血器官和组织,淋巴造血系统,淋巴组织,胸腺、脾、淋巴结（最广泛）,淋巴组织：扁桃体、腺样体、肠黏膜固有层淋巴小结群,髓性组织：血细胞（骨髓干细胞，血液）,造血系统疾病,量的改变,减少,贫血，白细胞减少症，血小板减少症,增加,淋巴结反应性增生,白细胞增多症,血小板增多症,质的改变,淋巴组织肿瘤：恶性淋巴瘤,LC白血病，毛C白血病，浆细胞肿瘤,髓性肿瘤、组织细胞和树突状网状细胞肿瘤,淋巴结低倍镜结构,淋巴小结,髓质区,皮质区,淋巴结皮质区与髓质区,淋巴滤泡,生发中心,滤泡生发中心,黑箭头所指为免疫母细胞，黄箭头所指是浆母细胞,淋巴细胞的转化,Ag,第一节 淋巴结良性增生,一、淋巴结反应性增生二、淋巴结的特殊感染 结核性淋巴结炎 淋巴结真菌感染 组织细胞坏死性淋巴结炎 猫抓病 传染性单核细胞增多症,第二节 淋巴组织肿瘤,指来源于淋巴细胞及前体细胞的恶性肿瘤分：淋巴瘤(malignant lymphoma)原发于淋巴结内、外淋巴组织的恶性肿瘤 某一阶段淋巴细胞的单克隆增生T细胞和B细胞的分化被阻断，肿瘤细胞的起源：绝大多数为B细胞，少数为T细胞，NK细胞 罕见 淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 浆细胞肿瘤,恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系,存在重叠，并组成一个连续的系谱,初始局部为结节状 即,淋巴瘤,骨髓内异常淋巴细胞弥漫性增生，累及周围血,淋巴细胞性白血病,出现白血病像,髓样肿瘤,可发展为,淋巴瘤的恶性程度,惰性(低恶),侵袭性(中恶),高度侵袭性(高恶),恶性淋巴瘤分两大类,霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤,恶性淋巴瘤分类及恶性程度,病因和发病机理,病毒感染：EBVurkitt淋巴瘤、HTLV-成人细胞淋巴瘤、HTLV-V蕈样霉菌病免疫状态异常：免疫缺陷、自身免疫性疾病、治疗性免疫抑制电离辐射,不同种类的淋巴瘤在临床表现和治疗反应上有很大差异，因此，必须通过各项检查识别出具有独特临床表现、组织学改变、免疫表型(B细胞：CD19、CD20；T细胞：CD45RO、CD2、CD3)、遗传学特征的淋巴瘤亚型，并进行分类。,各种分类,Rappaort,Lukes,Collins分类Keil分类：按形态学、免疫表型和恶性程度分类REAL分类：补充了新的亚型，强调每一型的临床和实验室特点WHO2002分类：最新，结合组织学，免疫表型，遗传学，临床表现。细胞系,由于人们对淋巴细胞认识的加深（单纯形态学免疫表型和功能）和临床治疗方法的进步，淋巴瘤的分型在不断地更新和完善。,霍奇金淋巴瘤（Hodgkin，s lymphoma),原称霍奇金氏病(Hodgkins disease,HD),霍奇金淋巴瘤基本特点,基本特点,1.临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐 由邻近的淋巴结向远处扩散.,2.原发于结外的霍奇金淋巴瘤极少见.,3.瘤细胞成分多样,含有一种独特的瘤巨细胞 即Reed-Sternberg 细胞(R-S细胞).,4.常有多量的反应细胞浸润和纤维化,青年，占淋巴瘤的10-20%特点：以一个或一组淋巴结开始，由近向远扩散；原发于结外少；瘤组织成分多样，特征性细胞和炎症背景临床上以颈、锁骨上淋巴结肿大为主要表现，可伴有低热、乏力、消瘦、皮肤瘙痒和肝脾肿大等,病理变化,肉眼观：病变淋巴结肿大，早期无粘连，可活动。随着病 情的发展，相邻的淋巴结相互粘连，有时，直径可达 10cm以上，不易推动，随着纤维化的增加，肿块由软 变硬。肿块往往呈结节状，切面灰白色呈鱼肉状，可 有黄色的灶性坏死,镜下观：,肿瘤成分,反应成分,霍奇金淋巴瘤的组成成分,肿瘤细胞成分-霍奇金细胞。反应成分-小淋巴细胞，嗜酸性细胞，吞噬细胞等。,霍奇金淋巴瘤的组成成分,嗜酸性白细胞,淋巴细胞,肿瘤细胞,肿瘤细胞,1.镜影细胞（mirror image cell）:瘤细胞呈椭圆形，胞浆丰富，细胞核圆形或椭圆形呈双叶，染色质粗糙，沿核膜聚集呈块状，核膜厚而清楚，核内有一非常大的、嗜酸性的中位核仁，周围有空晕。2.单核R-S细胞（见图）,3.变异R-S细胞,腔隙型细胞（陷窝细胞）：40-50um，胞浆丰富空亮，核多叶而皱折，染色质稀疏，核仁多个，较典型的R-S细胞小。,“爆米花细胞”：为多核细胞，细胞核皱折形成多叶状，染色质细，核仁小，多个，胞浆淡染。,多形性或未分化的R-S细胞：瘤细胞体积及核体积都较大，大小不规则，核内染色质粗，有明显大核仁。核分裂相多见。,炎性细胞,淋巴细胞，浆细胞嗜中性白细胞嗜酸性白细胞组织细胞，上皮样细胞,随病情变化逐渐减少,纤维间质,纤维组织,嗜酸性无定型物质,随病情的变化逐渐增多,反应性成分组成的背景可反映机体对肿瘤的免疫状 态，与本病的分型和预后有十分密切的关系。,非肿瘤成分,典 型 镜 影 细 胞,诊断性 R-S 细胞，细胞大，圆或卵圆形，胞界清楚。胞浆丰富，淡伊红或嗜双色性，核圆形，卵圆形或不规则形，双核，呈镜影样对称排列（镜影细胞），核膜较厚，核仁大，圆形，红染或嗜双色性。,非 典 型 镜 影 细 胞,单 核 RS 细 胞,核分裂,核分裂,单核RS细胞及干尸细胞,单核R-S细胞,干尸细胞,单个核双核仁,淋巴细胞,腔 隙 细 胞,爆 米 花 细 胞,多 倍 体 型 R-S 细 胞。胞浆 嗜 碱 性，核 呈 分 叶 状。,组织学分类,结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）肿瘤细胞呈结节状排列，爆米花细胞为主，无坏死纤维化。BC来源,CD20（），青年男性，颈腋下肿块，预后好。35 弥漫大B经典型-典型R-S细胞，分四型,经典型分型,淋巴细胞为主型（LP）：少见，中青年，颈部淋巴结肿大。单核诊断性R-S C，大量反应性LC，40EBV感染。预后较好。与NLPHL鉴别：混合细胞型（MC）：男性，年长者，伴EBV感染。颈部淋巴结肿大伴乏力、低热等。镜下为典型的HD图象（诊断R-S细胞、单核变异C，TC，“炎症”背景、纤维化和小灶坏死）。LD,淋巴细胞消减型（LD）：5，老年，全身症状明显，发展迅速。极少量LC，大量R-S C，多形性变异型瘤细胞，坏死和纤维化明显。预后最差。结节硬化型（NS）：年轻女性，纵隔颈部及锁骨上淋巴结受累。多种炎细胞，大量胶原纤维束和陷窝细胞。CD15,CD30（）,结节硬化型,宽大的胶元束,结节硬化型,双折光性,结节硬化型,嗜酸性无定性物质,腔隙细胞,嗜中性白细胞,结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）病灶呈模糊的大而深染的结节分布。结节内淋巴细胞背景上分布着散在的上皮样细胞和“爆米花”细胞。典型的R-S细胞少见。,富于淋巴细胞型 是早期的混合细胞型，镜下见霍奇金细胞以及少量的诊断性R-S细胞散在分布于小淋巴细胞或组织细胞为主的背景中。,淋巴细胞为主型,淋巴细胞为主型,淋巴细胞,爆米花细胞,单核 R-S细胞,上皮样细胞,3.淋巴细胞减少型,淋巴细胞消减型:淋巴细胞的数量减少,而 R-S 细胞或其 变异型的多形性R-S细胞相对较多。,弥漫纤维化型 不规则的非双折光性网状纤维增加，无定形蛋白物质沉积。常有坏死，有少数诊断性R-S 细胞。,网状细胞型 细胞丰富，由多数多形性R-S细胞和少量诊断性R-S细胞组成，甚至可见到梭性肿瘤细胞。背景细胞减少，坏死区广泛。,淋巴细胞消减型,多形性未分化细胞,不规则非双折光性网状纤维,淋巴细胞减少，有双核、多核 R-S 细胞，后者体积大，形状不规则，胞浆丰富。核多，核仁清楚，但非红染。,分裂相,典型R-S 细胞,结节硬化型：细胞期结节形成融合 纤维化发展,不转变为其它类型。结节型淋巴细胞为主型:可转变为高度恶 性的B细胞淋巴瘤（非霍奇金）混合细胞型:可转变为淋巴细胞消减型.部分霍奇金淋巴瘤病人:可发生非霍奇金 淋巴瘤和白血病,各组织学亚型之间的转变,I期：病变局限于一个淋巴结 IE：病变局限于一个结外器官或部位II期：病变局限于膈肌同侧的两个或两个以 上的淋巴结 IIE：上述病变直接蔓延至一个相邻结外 器官,霍奇金淋巴瘤分期,III期：累及膈肌两侧的淋巴结 IIIE:上述病变累及一个相邻器官或部位 IIIS：上述病变累及脾脏 IIISE:IIIE+IIISIV期：弥漫或播散性累及一个或多个结外器官,非霍奇金淋巴瘤（NHL）,占多数，分两大类：B细胞性和T细胞性，前者多见。由于NHL的细胞起源、病理变化、临床表现、治疗反应和预后均较复杂、多样，因此有许多分类方案，且不断更新。（从纯形态到形态与功能结合、再到临床、形态、免疫标记、细胞遗传学和基因分析结合分类）,临床特点无痛性浅表淋巴结肿大,以颈部淋巴结最多见;病变可从一个或一组淋巴结开始，也可开始即为多发。结外器官相应症状(咽淋巴环、扁桃体、睥、胃肠道和皮肤等）。（约占1/3）,小肠淋巴瘤,病理形态学特点及分类肉眼观：淋巴结不同程度肿大。早期活动不 粘连，晚期粘连融合成结节状。切面灰白色、鱼肉状，质地较软,1.弥漫型大B细胞淋巴瘤DLBL,老年男性多，2030镜下：弥漫性大细胞浸润，细胞形态多样，中心母，免疫母，浆母，间变大细胞CD19、CD20、CD30、Bcl-6，TdT（）淋巴结迅速肿大，可累及肝脾，不及时诊治短期内死亡,2.滤泡型淋巴瘤（FL）,来源于滤泡生发中心细胞的B细胞LM，低度恶性，中年人，2545镜下：结节状生长方式，瘤细胞形成大小不等的滤泡取代淋巴结正常结构，瘤细胞由中心和中心母细胞组成免疫学标记和遗传学特点：CD19、CD20、CD10，bcl-2表达，t（14；18）,中年人多见全身多个淋巴结无痛性肿大，就诊时较晚期，骨髓受累惰性，不易治愈，30-50可发展为弥漫大B细胞淋巴瘤,滤泡内型淋巴瘤 淋巴滤泡瘤样增生 滤泡 由单一的异型瘤细胞 树突网状细胞、中心及中心母 没有着色巨噬细胞 细胞，转化细胞，着色巨噬细胞 外壳 缺乏，与周围小淋 有明显外壳，分界清楚 巴细胞分界不清 滤泡间 浆细胞少，有异型细胞 成熟小淋巴细胞、浆细胞 包膜外 常侵犯包膜外组织 不侵犯 正常结构 全部或大部消失 散在正常结构 免疫组化 bcl-2(+)bcl-2(-),3.MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤(粘膜相关淋巴组织淋巴瘤）,低度恶性，60Y。胃肠道多见。病理：肿瘤细胞位于套区外侧，中心细胞样细胞、单核样B细胞，淋巴上皮病变，浆细胞分化，滤泡内植入。免疫：CD19,20,22,79a（），IgM,IgA（）伴慢性炎，自身免疫疾病；长期局限不扩散；可消退。,4.前B和T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,儿童（B）和青少年（T）由淋巴母细胞组成通常都有急性淋巴母细胞白血病的表现TdT（+）贫血、感染、出血，白细胞数增多与AML鉴别很重要,5.小淋巴细胞性淋巴瘤（慢淋）,老年（大于50岁）属B细胞性多，淋巴结结构破坏，由大小较一致的肿瘤性小淋巴细胞代替肿瘤累及淋巴结、骨髓、脾和肝涂片常见墨水点样细胞（细胞破裂）CD19，CD20，CD5等标记阳性,血中缺乏球蛋白症状不明显，淋巴结、肝脾肿大，血白细胞数增多（CLL明显）预后一般较好可进展为侵袭性更强的肿瘤,6.Burkitt淋巴瘤,来源于生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤，非洲儿童多镜下：弥漫性中等大小淋巴样细胞浸润，核分裂多，巨噬细胞吞噬核碎片满天星图象CD19、CD20、CD10，t（8；14）肿瘤好发于颌骨、面骨和中枢神经系统，形成巨大肿块，高侵袭性,伯基特淋巴瘤,瘤细胞弥漫增生，排列紧密成片，核分裂相多见，瘤细胞间散在有巨噬细胞，呈星空图象。具有高温、高湿、高海拔的发病地理特点,伯基特淋巴瘤,瘤细胞互相粘附，胞浆少，噬双色性，核大小约等于组织细胞核大，圆，卵圆或不规则形。核膜厚，染色质粗颗粒状，分布均匀，可见小核仁，核分裂相多见。巨细胞散在于瘤细胞间，体积大，胞浆丰富，淡染，可吞噬碎片。,7.浆细胞肿瘤及其相关疾病,一组B细胞肿瘤，单克隆性，血清中单一球蛋白增高（M成分）是其共同特点，又称单克隆r病常见于中老年人多发性骨髓瘤（MM），浆细胞瘤,淋巴浆细胞淋巴瘤,巨球蛋白血症，重链病等MM：全身骨骼系统多发性溶骨性病变 CD138,CD38,CD79a（），IgG,IgA CD19,CD20（）骨浸润，特异的Ig产物，正常体液免疫抑制,分化良好的浆细胞弥漫增生，胞浆嗜碱，核偏位，核周空晕，染色质车轴状,淋巴浆细胞样淋巴瘤 浆细胞性淋巴瘤,淋巴结结构破坏，瘤细胞呈弥漫性增生，主要由小淋巴细胞，多量浆细胞样淋巴细胞及少量浆细胞组成，可见 Russell 小体,细胞小至中等大，圆或卵圆形，胞浆略多嗜双色性，核圆，中位或偏位，Russell 小体圆滴状，均质红染，见于细胞内和细胞间。,8.周围T细胞性淋巴瘤，非特指,一组肿瘤，形态学多样；特点淋巴结结构破坏 血管增生大小不等的多形性细胞组成,CD2、CD3、CD5表达 成人，东南亚 全身淋巴结肿大，皮疹，发热，消瘦等 进展快，恶性度高,多形周围 T 细胞性淋巴瘤（低倍）,大、中、小细胞混杂，大细胞胞浆淡染，核明显扭曲。细胞核核膜薄，染色质细粉尘状。,多形T 细胞性淋巴瘤(高倍),多形细胞性淋巴瘤，核形多种多样，呈脑回形、拳形、蚕形等，大小也有不同，但细胞均较小。,透明T细胞性淋巴瘤,瘤细胞境界清楚，互相贴附呈镶嵌状，排列成片。胞浆丰富透明。核圆或扭曲，核膜薄，染色质细，可见小核仁。高上皮小静脉增生，内皮肿胀。,9.NK/T细胞淋巴瘤,在结外（鼻），与EBV有关，组织学：瘤细胞穿入血管壁-葱皮样，广泛坏死，瘤细胞亲上皮性，瘤细胞多形，染色质点彩状，CD2、CD3 CD56表达，可检出EBV编码的RNA（EBER），40岁左右男性多见,10.蕈样霉菌病（MF）,皮肤的T细胞淋巴瘤。老年，发展缓慢。主要病变为真皮内大量异型淋巴细胞浸润和表皮内灶性异型淋巴细胞浸润（Pautrier微脓肿）。临床分红斑期、斑块期和肿瘤期。,淋巴瘤的免疫学标记及分子生物学特点,淋巴瘤类型 免疫学标记 分子遗传学特点 滤泡性淋巴瘤 CD19、CD20、t(14;18)*（B细胞）CD10，bcl-2蛋白 弥漫性大细胞性 CD19、CD20,t(14;18)，3号染色体(B细胞)bcl-2蛋白 的bcl-6基因易位 注：CD：将识别同一分化抗原的来自不同实验室的单克隆抗体归为一个分化群（cluster of differentiation,CD)。bcl-2:B细胞淋巴瘤/白血病基因*14号染色体上的IgH基因和18号染色体上的bcl-2基因的拼接形成新的融合基因，导致bcl-2蛋白的高 表达。由于bcl-2蛋白有阻止细胞凋亡的作用，使得瘤细胞长期存活。这可以解释滤泡性淋巴瘤的肿瘤滤泡中为何凋亡细胞减少。,淋巴瘤的免疫学标记及分子生物学特点,淋巴瘤类型 免疫学标记 分子遗传学特点Burkitt淋巴瘤 SIg,CD19、t(8;14),t(2;8),t(8;22)8号染(B细胞)CD20、CD10 色体上的c-myc基因易位周围T细胞性 CD2、CD3、CD5 基因单克隆重排NK/T细胞*CD2、CD3、CD56*发生在鼻道和上呼吸道等结外淋巴组织，为细胞毒性细胞来源的侵袭性肿瘤 SIg 表面免疫球蛋白。,小结,第三节 髓系肿瘤,急性髓性白血病慢性髓增生性疾病骨髓异常增生综合征,病因及发病机理,电离辐射：染色体畸变化学因素：苯病毒：HTLV遗传因素：,急性髓母细胞白 血 病(leukemia),白血病是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤。其特征为骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，并进入周围血和浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官，造成贫血、出血和感染。,骨髓多能干细胞,向髓细胞方向分化,粒细胞、红细胞增生,巨核、单核细胞增生,髓样肿瘤,向淋巴细胞分化大量淋巴细胞增生形成淋巴样肿瘤,白血病基本病变,基本病变,周围血象白细胞总数增高，出现幼稚细胞，血小板 减少。,骨髓 原始细胞异常增生，正常造血组织受到抑制。,淋巴结 肿大，幼稚的肿瘤细胞弥漫增生，取代正常细胞,脾脏 肿大，瘤细胞弥漫浸润。压迫白髓。,肝脏肿大，瘤细胞在肝窦沿小叶内弥漫，或在汇管区浸润,全身症状,急性 发热，乏力，进行性贫血、出血。慢性一般无自觉症状，或出现疲乏、体重下降，厌食，心悸，头晕等,白血病分类,FAB分类原则-是根据异常白血病细胞的来源和分化 程度，并结合病情的轻重缓急。,急性,急性淋巴母细胞白血病(acute lymphoblasric leukemia,ALL),急性粒细胞（髓细胞）白血病(acute myelogenous leukemia,AML),包括单核、巨核、原红细胞。,慢性,慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL),慢性粒细胞/髓细胞白血病(chronic myelogenous,CML),两种急性白血病的鉴别要点,急性淋巴母细胞性 急性粒细胞性年 龄 以儿童、青少年居多 以成人为多见分 型 L 13 型 M 07型 病变细胞 不成熟的前体B 原始粒细胞 或前体T细胞周围血象 WBC,达20-50109/L 同左,50%达 10109/L 有异常淋巴母细胞 可高达100109/L 原始粒细胞30%,鉴别要点续页,急性淋巴母细胞性 急性粒(髓)细胞性淋 巴 结 多有侵犯 少见侵犯脾 脏 中度肿大,有弥漫性 轻度肿大,有弥漫性 淋巴母细胞浸润 原始粒细胞浸润肝 脏 肿瘤细胞浸润于汇管区 瘤细胞沿肝窦在 及其周围肝窦 小叶内弥漫浸润其 它 可有纵隔肿块,压迫 急性单核细胞性 上腔静脉和呼吸道 可侵犯皮肤,牙龈 绿色瘤,髓系肉瘤（粒细胞肉瘤）,绿色瘤白血病的肿瘤细胞在骨髓以外的器官或组织内聚集增生而形成的肿块肉眼绿色，阳光下消退还原剂（过氧化氢）绿色重现,慢性骨髓增生性疾病,慢性髓性白血病（CML）真性红细胞增多症骨髓化生并骨髓纤维化原发性血小板增生症,慢性髓性白血病,成人，初期无特异性症状脾明显肿大，外观似骨髓，可梗死白细胞明显增多（10万以上），血小板也可多，Ph染色体进展慢，但进入加速期后可转为急性白血病。STI-571治疗有效,类白血病反应,常见原因,严重感染、,某些恶性肿瘤、药物中毒,造血组织受刺激而产生异常反应,大量出血和溶血,类白血病反应是一组临床血液症状群以周围血液内出现幼稚白细胞为特征，白细胞可增高、正常或减少,常见类型,粒细胞型、嗜酸性细胞型淋巴细胞型、单核细胞型、其它,白血病(粒细胞性)与类白血病的区别,白血病 类白血病白细胞数 可高达100109/L 可达 50 109/L 血小板量 减少 无明显减少贫 血 有 没有粒细胞特点 无中毒性改变 胞浆内有中毒颗粒及空泡碱性磷酸酶 积分降低或消失 活性和糖原明显增高遗传学标记 Ph1染色体，t(9;22)无特征性染色体转 归 特 点 发展迅速，易恶化 病因去除后，血象恢复,两种慢性白血病的鉴别要点,慢性淋巴细胞性(CLL)慢性粒细胞性(CML)年 龄 50岁以上 30-40岁来 源 B 淋巴细胞 原始细胞-分叶核粒细胞外周血 白细胞总数 白细胞总数 30100 109/L 100800 109/L 以成熟小淋巴细胞为主 以较成熟的中幼和 杆状粒细胞为主骨 髓 小淋巴细胞弥漫增生 粒细胞系增生，红细胞 正常造血组织减少 和巨核细胞系并不消失淋巴结 肿大明显 肿大不明显,鉴别要点续页,慢性淋巴细胞性 慢性粒细胞性脾 脏 肿大达2500g，肿瘤 显著肿大，达40005000g 细胞主要侵犯白髓 肿瘤细胞主要侵犯红髓肝 脏 主要浸润汇管区 主要侵犯肝窦免 疫 CD19,CD20,CD5表达遗传标记 12号染色体3体，可见Ph1 染色体，由 13q,11q 缺失 t(9;22)形成,慢性粒细胞性白血病血像,大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞,Ph1染色体,原来位于9号染色体的BCR 基因和原来位于22号染色体ABL基因拼接成新的融合基因BCR-ABL基因。新融合的基因BCR-ABL基因定位于变短了的9号染色体上，此染色体称为Ph1染色体,骨髓化生伴骨髓纤维化,慢性骨髓增生性疾病严重贫血和血小板减少骨髓纤维化，髓外造血（脾为主、肝及淋巴结）血小板形态正常但功能缺陷；感染和出血；可发展为白血病,第四节 组织细胞与树突状细胞肿瘤,各种组织细胞和巨噬细胞增生性疾病良性：反应性组织细胞增生恶性：淋巴瘤郎格罕细胞性组织细胞增生症过去称为组织细胞增生症X，分三种,郎格罕细胞性组织细胞增生症,勒-血病（Letterer-Siwe，s disease）：男性，3岁以下，发热，皮脂溢出性皮疹，肝、脾、淋巴结肿大，贫血和骨组织侵犯。郎格罕细胞性组织细胞增生，S-100、CD1a、Mac387阳性，电镜下特征性Birbeck颗粒 预后差（急性）,韩-雪-克病（Hand-Schuller-Christin，s disease）：颅骨缺损、突眼和尿崩症。病理特点为出现较多泡沫细胞。儿童多见，发展较慢。（慢性进行性）,嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）：青少年，颅骨多见。病变为组织细胞增生伴大量嗜酸性细胞浸润，小血管增生。预后良好。（局限性）,思考题,恶性淋巴瘤可分为哪两大类?霍奇金淋巴瘤有哪些成分组成,其肿瘤细胞有几种类型,最具有诊断意义的是什么细胞?非霍奇金淋巴瘤有哪些常见类型,其恶性程度如何?绿色瘤是指什么肿瘤?白血病的主要症状与体征有哪些?郎格罕细胞性组织细胞增生症有几种?,谢谢,谢谢,