第15章结缔组织疾病患儿的护理课件.ppt

儿科护理学(第二版),第15章 结缔组织疾病患儿的护理,主要内容,第1节 风湿热第2节 幼年类风湿性关节炎第3节 过敏性紫癜第4节 皮肤黏膜淋巴结综合征,学习目标,1了解幼年类风湿性关节炎、皮肤黏膜淋巴结综合征的病因、发病机制、临床表现、实验室及其他检查、治疗要点、护理诊断问题及护理措施。2理解风湿热、过敏性紫癜的病因、发病机制、实验室及其他检查、治疗要点及护理诊断/问题。3掌握风湿热、过敏性紫癜的临床表现及护理措施。,第1节 风湿热,风湿热（rheumatic fever）是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织疾病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切有关。主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈症、环形红斑和皮下结节。发病年龄以415岁多见，女孩多于男孩。以冬春季节、寒冷、潮湿地区发病率高。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及患儿生命，慢性反复发作可形成慢性风湿性心瓣膜病。,第1节 风湿热,一、病因及发病机制尚不完全清楚，多认为与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应（变态反应、自身免疫反应）有关。病变累积全身结缔组织，其基本病变为炎症和具有特征性的“风湿小体”（Aschoff小体）。主要累积心脏、关节和皮肤而产生相应的临床表现。,第1节 风湿热,（二）临床表现1.心脏炎 是本病最严重的表现，是风湿热唯一的持续性器官损害，小儿风湿热以心脏炎起病占40%50%，年龄愈小，心脏受累的机会俞多。以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。（1）心肌炎 轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭。（2）心内膜炎 主要侵犯二尖瓣，其次是主动脉瓣。（3）心包炎 积液量很少时，临床上难以发现；典型表现为心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸，心浊音界扩大，可闻及心包摩擦音，有颈静脉怒张，肝脏肿大等心包填塞表现。X线检查，典型心影呈烧瓶形。心电图示低电压，早期ST段抬高，随后ST段回到等电线，并出现T波改变。,第1节 风湿热,（二）临床表现2.关节炎 见于75%初次发作患儿，年长儿多见，以游走性和多发性为特点，常累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，表现为关节红、肿、热、痛，活动受限，以疼痛和功能障碍为主。治疗后关节不留强直或畸形。3.舞蹈病 女孩多见，表现为以四肢和面部肌肉为主的轻重程度不等的、不自主、不协调、无目的的快速运动。病程呈自限性，可单独存在或与其他症状并存。4.皮肤损害 见于5%患儿。皮下结节：好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，为粟米或豌豆大小、可活动、质硬、无压的硬结，经24周自然消失。环形红斑：呈环形或半环形边界明显的粉红色红斑，大小不等，中心苍白，分布在躯干及四肢屈面，反复出现，不留痕迹。,第1节 风湿热,三、实验室检查（一）风湿热活动性指标 包括白细胞计数和中性粒细胞增高，血沉增快、C-反应蛋白阳性和黏蛋白增高，为风湿活动的重要标志，但对诊断本病无特异性。（二）抗链球菌抗体测定 抗链球菌溶血素“O”（ASO）、抗链球菌激酶（ASK）和抗透明质酸酶（AH）增高，说明近期有过链球菌感染，提示有风湿热可能。,第1节 风湿热,四、治疗要点1.一般治疗 卧床休息，加强营养，补充维生素A、C等。2.抗链球菌感染 青霉素肌肉注射，用药时间不少于2周。青霉素过敏者改用红霉素。3.抗风湿治疗 以应用水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主。心脏炎时早期用肾上腺糖皮质激素。无心脏炎患儿可用阿司匹林口服。4.舞蹈病治疗 药物疗效不佳，一般采用支持和对症疗法，可口服苯巴比妥等镇静剂。,第2节 风湿热,五【护理诊断/问题】,第1节 风湿热,六、护理措施（一）心脏炎的护理1.观察病情 2.限制活动 急性期卧床休息2周，有心脏炎时轻者绝对卧床4周，重者卧床612周，至急性症状消失、血沉接近正常时方可下床活动，伴心力衰竭者等心功能恢复后再卧床34周。一般恢复到正常活动量所需时间：无心脏受累者1个月，轻度心脏受累者23个月，严重心脏炎伴心力衰竭者6个月。3.饮食管理 给予易消化、富含维生素、富有营养的食物，少量多餐。4.遵医嘱抗风湿治疗 遵医嘱应用抗风湿药物治疗，注意观察药物的毒、副作用。,第1节 风湿热,六、护理措施（二）关节疼痛的护理（三）维持正常体温（四）用药护理 用药期间注意观察药物不良反应，如阿司匹林可饭后服用或同服氢氧化铝可减少对胃肠道的刺激，加用维生素K可防止出血；心肌炎时易出现洋地黄中毒，服药期间应注意观察有无恶心、呕吐、心律不齐、心动过缓等不良反应，并注意监测血钾浓度。（五）心理护理,第1节 风湿热,六、护理措施（六）健康教育1.向患儿及家长讲解疾病的基本知识，使家长学会病情观察、感染预防、疾病复发的防止等各种措施。2.合理安排患儿的日常生活，避免剧烈的活动，防止受凉；改善居住条件，避免寒冷潮湿；避免去公共场所。3.预防用药首选肌肉注射长效青霉素，用药至少5年，最好坚持至25岁，有风湿性心脏病者，宜终身药物预防。4.定期门诊复查。,第2节 幼年类风湿性关节炎,幼年类风湿关节炎（juvenile rheumatoid arthritis,JRA）是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自身免疫性疾病，主要以对称性关节肿痛和晨僵为特征，常伴有长期不规则的发热和多脏器受累，反复发作可致关节畸形和功能障碍，年龄越小全身症状越重，年长儿以关节症状为主。年龄越小，全身症状越重。男、女发病之比为3：1；集中于23岁和912岁，形成两个发病高峰。,第2节 幼年类风湿性关节炎,一、病因与发病机制病因不清，可能与下列因素有关：（一）感染因素 某些细菌、病毒、支原体、衣原体和其他病原体产生自身抗体，形成免疫复合物引起慢性炎症。（二）遗传因素（三）免疫因素（四）其他因素 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、因素精神均可能与发病有关。,第2节 幼年类风湿性关节炎,二、临床表现本病临床表现各型极为不同，根据关节症与全身症状分为3型。（一）全身型 又称急性发病型（Still病），约占20%，多见于24岁小儿，以全身症状起病，驰张高热和皮疹是本型的典型症状。,第2节 幼年类风湿性关节炎,二、临床表现（二）多关节型 约占30%40%，多见于学龄儿童，其特征是进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏。受累关节在5个以上，多为对称性。（三）少关节型 约占40%50%，多见于较大小儿。受累关节4个，女孩常见。,第2节 幼年类风湿性关节炎,三、辅助检查（一）血液检查 轻中度贫血，白细胞总数和中性粒细胞增多，C反应蛋白，粘蛋白增高，血沉增快。（二）免疫检查 部分患儿类风湿因子（RF）和抗核抗体可为阳性，IgG、IgM、IgA均增高，补体CH50和C3在严重病例可能下降。（三）X线检查 早期关节骨质疏松、周围软组织肿胀、晚期关节骨质破坏、关节腔变窄、关节面融合等。,第2节 幼年类风湿性关节炎,四、治疗要点尚无特殊治疗。治疗原则为控制炎症、缓解症状、保护关节功能、防止关节畸形。（一）一般治疗 急性期宜卧床休息，增加营养，采取有利于关节功能的姿势。（二）药物治疗1.非甾体抗炎药（NSAID）是治疗早期幼年类风湿关节炎，改善临床症状必不可少的药物。2.病情缓解药物（DMARD）（NSAID）类治疗36个月无效，加用如青霉胺、甲氨喋呤等。3.肾上腺糖皮质激素：常用泼尼松，至症状基本控制，血沉恢复正常后剂量减少乃至停药。4.免疫抑制剂 可用环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，应注意副作用。（三）手术治疗,第2节 幼年类风湿性关节炎,【护理诊断/问题】,第2节 幼年类风湿性关节炎,【护理措施】,（一）体温升高护理1.记录体温变化，注意热型，观察无皮疹、眼部受损及心功能不全表现，有无脱水体征。高温时使用退热药，或物理降温（有皮疹不用乙醇擦浴），并遵医嘱抗炎治疗。2.休息3.饮食管理 保证患儿充足水分和热能摄入，给予高热量、高蛋白、高维生素，易消化的食物，少量多餐。,第2节 幼年类风湿性关节炎,【护理措施】,（二）减轻关节疼痛，维持关节功能 1.观察关节受累的部位、数目。2.为减轻关节疼痛，3.急性期过后尽早开始关节的康复治疗。（三）正确用药，观察药物副作用 阿司匹林，宜饭后服或同服氢氧化铝可减少对胃肠道的刺激，加用维生素K防止出血。泼尼松可引起库欣综合症、消化性溃疡。血压增高、电解质紊乱。免疫抑制剂副作用更多，除胃肠道反应外，还有脱发、白细胞减少、性腺损害、出血性膀胱炎等，一旦出现中毒表现，立即减量或停药，报告医生。因此，应定期查肝、肾功能、血、尿常规。（四）心理护理,第2节 幼年类风湿性关节炎,【护理措施】,（五）健康教育1.向患儿及家长讲解本病有关知识和护理要点，使他们学会观察病情，注意休息，去除各种慢性病灶，防止感染、防止复发。2.遵医嘱使用各种药物。3.指导孩子进行功能锻炼，克服自卑心理。,第3节 过敏性紫癜,过敏性紫癜（anaphylactoid purpura），又称舒-亨综合征（Schonlein-Henoch syndrome，HSP），是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床表现为皮肤紫癜，常伴有关节肿痛、腹痛、便血和血尿。多发生于28岁小儿，男孩多于女孩。四季均有发病，但春、秋两季居多。本病预后大多良好，少数患儿病程迁延反复。,第3节 过敏性紫癜,一、病因及发病机制 病因不清，目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。致敏原可为病原体、药物、食物及其他等。机体对这些因素产生不恰当的免疫应答，形成免疫复合物沉积于小血管，引起皮肤、胃、肠、关节的广泛毛细血管炎，导致水肿和出血。,第3节 过敏性紫癜,二、临床表现 多为急性起病、起病前13周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、纳差、乏力等全身症状。首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。1.皮肤紫癜 反复出现皮肤紫癜为本症特征，常见于下肢和臀部，对称分布，伸侧多见，分批出现，躯干和面部少见。,第3节 过敏性紫癜,二、临床表现2.消化道症状 半数以上患儿出现反复的阵发性剧烈腹痛，常位于脐周或下腹部，此型临床称为“腹型”。3.关节症状 多累及膝、踝、肘、腕等大关节，疼痛呈游走性，反复发作，表现为关节肿胀、疼痛和活动受限，不遗留关节畸形。此型临床称为“关节型”。4.肾脏症状 多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压升高和浮肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。些型临床称为“肾型”。5.其他表现以上症状可单独出现，也可几种同时存在，同时存在几种临床表现时，称为“混合型”。,第3节 过敏性紫癜,三、实验室检查1.血液检查 白细胞总数正常或轻度增高，可伴中性和嗜酸性粒细胞增高，血小板计数，出血和凝血时间、骨髓象均正常。部分患儿毛细血管脆性试验阳性。除非严重出血者，一般无贫血。C反应蛋白阳性，血沉增快，血清IgA升高，IgG、IgM升高或正常。2.尿液检查 可有血尿、蛋白尿及管型尿。3.大便潜血试验 可呈阳性反应。,第3节 过敏性紫癜,四、治疗要点本病无特效疗法，主要采取支持和对症治疗。1.一般治疗 急性发作期应卧床休息，积极寻找和去除致病因素，有感染证据者积极控制感染，补充维生素。2.对症治疗 有荨麻疹或血管神经性水肿时，可用抗组胺药和钙剂；腹痛时应用解痉剂；消化道出血时禁食，可静脉滴注西咪替丁。3.肾上腺糖皮质激素 应用糖皮质激素缓解腹痛和关节疼痛。重症可加用免疫抑制剂。应用阿司匹林等抗凝。,第3节 过敏性紫癜,【护理诊断/问题】,第3节 过敏性紫癜,【护理措施】,（一）皮肤护理1.观察皮疹的形态、颜色、数量、分布及消退时间，有无反复出现，每日详细记录皮疹变化情况。2.保持皮肤清洁，防止擦伤及抓伤。3.避免接触可能引起过敏的各种致敏原，同时遵医嘱使用止血药、脱敏药等。,第3节 过敏性紫癜,【护理措施】,（二）关节肿痛与腹痛的护理1.对于关节型病例应观察疼痛及肿胀情况，保持患肢功能位置；患儿腹痛时应卧床休息，尽量守护在床边。2.遵医嘱使用肾上腺糖皮质激素。（三）密切病情观察1.观察有无腹痛、便血等情况，同时注意大便性状、腹部体征，并及时报告和处理。2.观察尿色、尿量、尿液性状，定时做尿常规检查，若有血尿和蛋白尿者，提示为紫癜性肾炎，按肾炎护理。,第3节 过敏性紫癜,【护理措施】,（四）健康教育1.向患儿及家长讲解疾病的基本知识和护理要点，针对具体病情予以解释和心理支持，帮助家长和患儿树立战胜疾病的信心。2.做好出院指导，有肾及消化道症状者，宜在症状消化后3个月复学。3.指导患儿和家长继续观察病情，定期复查，及早发现肾并发症。,第4节 皮肤粘膜淋巴结综合征,皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawa-sake disease），本病是一种以全身性血管炎症为主要病理改变的急性热性出疹性疾病。主要表现为急性发热、皮肤及粘膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见，男：女为1.5：1。本病四季可见。我国近年来该病发病率明显增高，多数自然康复。约1525%未经治疗的患儿可发生冠状动脉损害，心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。,第4节 皮肤粘膜淋巴结综合征,一、病因与发病机制病因尚未十分明确，可能与下列因素有关。（一）感染因素 临床表现与多种病原感染有（二）免疫因素 越来越多的研究发现是机体对感染原的免疫反应参与了其发病。（三）其他因素 如环境污染、药物、化学物品等与本病也有关。,第4节 皮肤粘膜淋巴结综合征,二、临床表现病程为68周，有心血管症状时可持续数月至数年。（一）主要表现1.发热 为最早出现的症状。2.皮疹 在发热同时或发热不久出现多形性弥漫性红斑；少数伴有肛周脱皮。3.球结膜充血4.唇及口腔粘膜表现 唇红、干裂、出血和结痂。口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起呈“杨梅舌”，可持续于整个发热期。,第4节 皮肤粘膜淋巴结综合征,二、临床表现（一）主要表现5.手足硬肿 为本病的特征。6.淋巴结肿大 一般在发热的同时或发热后3天出现颈部淋巴结非化脓性肿大，有时耳后、枕后淋巴结也可肿大。,第4节 皮肤粘膜淋巴结综合征,二、临床表现（二）心脏表现 心脏损害并不少见，是本病最严重的表现，常在发病16周出现心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常。（三）其他表现 可有呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、黄疸及血清转氨酶增高、无菌性脑膜炎、关节肿痛、蛋白尿、脓尿。,第4节 皮肤粘膜淋巴结综合征,三、辅助检查1.血液检查 2.心电图3.超声心动图,第4节 皮肤粘膜淋巴结综合征,四、治疗要点 除对症和支持疗法外，主要是减轻血管炎症和对抗血小板凝集，并预防心脏损害和冠状动脉瘤的发生。1.阿司匹林 为首选药物。2.大剂量丙种球蛋白（HDIVIG）3.肾上腺糖皮质激素 4.抗血小板凝集5.其他治疗 应用抗生素控制继发感染；有心肌损害者可用ATP、辅酶A等。,第4节 皮肤黏膜淋巴结综合征,【护理诊断/问题】,第4节 皮肤黏膜淋巴结综合征,【护理措施】,(一)降低体温1.保证病室适宜的温、湿度。2.评估患儿体液状态，给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白质的流质或半流质饮食。鼓励患儿多饮水或静脉补液。3.注意观察药物的疗效和副作用。,第4节 皮肤黏膜淋巴结综合征,【护理措施】,（二）皮肤护理 评估皮肤病损情况；保持皮肤清洁；每次便后清洗臀部；勤剪指甲；每日用生理盐水洗眼12次，也可涂眼膏，预防感染。（三）口腔护理 评估患儿口腔卫生习惯及进食能力，观察口腔粘膜病损情况；每日口腔护理23次，口唇干裂时可涂护唇油；口腔溃疡涂碘甘油以消炎止痛。,第4节 皮肤黏膜淋巴结综合征,【护理措施】,（四）观察病情 密切监测患儿生命体征及面色、精神状态等，注意有无心动过速、心律不齐、心音低钝、心脏杂音及心电图改变等。（五）健康教育 解释病情，家长因患儿心血管受损及可能发生猝死而产生恐惧，应给予心理支持。,谢谢,