抗癫痫药物高敏综合征(特制医疗)课件.ppt

抗癫痫药物高敏综合征,（Antiepiletic Drug Hypersensitive Syndrom，AHS）,1,医疗文件,抗癫痫药物高敏综合征（Antiepiletic Drug H,概述,由AEDs导致、与剂量无关属型超敏反应发热、皮疹、内脏损害三联征易误诊,2,医疗文件,概述由AEDs导致、与剂量无关2医疗文件,病因,遗传因素芳香族AEDs:鲁米那(PB)苯妥因钠(PHT)卡马西平(CBZ)扑癫酮(PRI),3,医疗文件,病因遗传因素3医疗文件,临床表现,发热 几乎100%，为中高热，尤以 稽留热多见；发生时间不定,4,医疗文件,临床表现发热 4医疗文件,临床表现,皮疹 发生率87%。可见斑丘疹、麻疹样、猩红热样皮疹，可伴或不伴瘙痒。严重 可为多形性红斑(EM)、Stenvens-Johnson综合征(SJS)，甚至中毒性表皮松解症(TEN),5,医疗文件,临床表现皮疹5医疗文件,临床表现,EM 皮疹多样，可见特征性的靶样或 虹样环形红斑，可伴结节或水疱；对称性分布,6,医疗文件,临床表现EM 6医疗文件,临床表现,SJS 在EM基础上，凡有以下三项中一项 1.伴两处或两处以上粘膜损害 2.大庖形成和表皮脱落，达10%-20%体表面积 3.伴明确肝、肾等内脏器官损害,7,医疗文件,临床表现SJS7医疗文件,临床表现,TEN 在SJS基础上，凡有以下两项中一项者：1.皮损大面积融合坏死伴真皮显露 2.大庖和表皮脱落，达20%以上体表面积,8,医疗文件,临床表现TEN8医疗文件,内脏损害 肝脏受损占34%-94%，肝脏肿大、肝功异常，甚至肝坏死 肺炎9%，肾炎11%，血液系统受累(23%，三系降低、溶血等)50%患儿浅表淋巴结肿大,临床表现,9,医疗文件,内脏损害临床表现9医疗文件,发病机理,尚未完全清楚。芳香族AEDs,P-450酶,芳烃类氧化物,环氧化物羟化酶,（有毒）,芳烃类氧化物,（无毒）,全身性过敏反应,10,医疗文件,发病机理尚未完全清楚。P-450酶芳烃类氧化物环氧化物羟化酶,诊断,服药后2-8周持续性发热，多形性皮疹伴粘膜损害起病急，发展迅速，可累积各个系统除外其它疾病,11,医疗文件,诊断服药后2-8周11医疗文件,治疗,早诊断及时停用肇事药综和治疗,12,医疗文件,治疗早诊断12医疗文件,治疗,1.抗炎抗过敏治疗 甲基强地松龙 4-6/d 异丙嗪 0.5-1/次2.抗感染 慎用青霉素及青霉素类、磺胺、利福平等，以免引起交叉过敏,13,医疗文件,治疗1.抗炎抗过敏治疗13医疗文件,治疗,3.免疫调节 IVIG支持治疗，防止 继发感染4.降温处理 慎用水杨酸类、布洛 芬类退热药，主张物 理降温、中药退热5.隔离治疗 SJS、TEN患者应行暴露治疗,14,医疗文件,治疗3.免疫调节 IVIG支持治疗，防止14医疗文,治疗,6.抗癫痫治疗 若SE时，苯二氮卓类药物或丙戊酸钠 静滴，(AHS急性期时，慎用 后者)若长期用药，可选VPA、TPM，甚至 LGT,15,医疗文件,治疗6.抗癫痫治疗15医疗文件,谢谢,16,医疗文件,谢谢16医疗文件,