儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗培训课件.ppt
儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,盆底失弛缓综合征(anismus),概念:排便时盆底肌群矛盾运动,直肠肛管间不能形成有效压力梯度,使出口处排便时梗阻,排便费力。命名:“耻骨直肠肌综合征”(puborectalis syndrome)“盆底痉挛综合征”(spastic pelvic floor syndrome)“盆底失弛缓综合征”(anismus)儿童anismus:随着盆底动力学检查的发展,国外在儿童慢性便秘中已引入此概念;发病约占儿童特发性便秘的40%,但国内尚未引起关注。,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,2,盆底失弛缓综合征(anismus)概念:排便时盆底肌群矛盾运,我院小儿肛肠科门诊自2001年11月至2004年11月共诊治特发性便秘患儿213例,其中资料完整的有136例,明确诊断为盆底失弛缓综合征者29例。本组患儿发病占特发性便秘患儿的13.6%。 将其诊断和治疗报告如下。,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,3,我院小儿肛肠科门诊自2001年11月至2004年11月共诊治,临床资料特点,无性别差异:男13例,女16例;以幼儿及学龄期多见:平均6.74.0岁;曾有正常排便史:病程长:3月-10年(3.8年2.9年);排便频度:每周3次,有时超过一周。常以污粪就诊: 4/29例;助便史:长期泻药7例,间断泻药及开塞露8例,长期开塞露14例。每次排便时间:10-30分钟。,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,4,临床资料特点 无性别差异:男13例,女16例;儿童盆底失弛缓,诊断手段,肛门直肠测压排粪造影结肠造影结肠传输试验组织学检查,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,5,诊断手段肛门直肠测压儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗5,肛门直肠测压,瑞典Medtronic Synectics公司生产的高分辨多通道胃肠功能监测仪(PC Polygraf HR),低顺应性灌注测压系统,灌注水流速0.5ml/min。辐射状四通道测压导管,其前端束一最大容量为500ml的气囊。患儿清醒安静时检查。,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,6,肛门直肠测压瑞典Medtronic Synectics公司生,肛门直肠测压指标及意义,排便弛缓反射:上升相,诊断的特征性指标;肛管静息压:升高;括约肌功能长度:延长;直肠肛门抑制反射:存在,排除HD;直肠肛门收缩反射:肛管收缩压:直肠感觉阈值:直肠最大耐受量等,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,7,肛门直肠测压指标及意义排便弛缓反射:上升相,诊断的特征性指标,直肠肛门抑制反射存在,29例均存在RAIR:RAIR正常组:注气5-10ml引出21例;RAIR减弱组:注气15-30 ml引出8例。,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,8,RAIR球囊扩张直肠肛门抑制反射存在29例均存在RAIR:,5ML,10ML,20ML,30ML,40ML,直肠肛门抑制反射rectalanal inhibitory reflex,RAIR,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,9,5ML10ML20ML30ML40ML直肠肛门抑制反射儿童盆,排便弛缓反射异常(29例均为上升相)模拟排便,直肠压力上升时肛管压力也上升。,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,10,排便弛缓反射异常(29例均为上升相)儿童盆底失弛缓综合征,括约肌功能长度延长,RAIR正常组: 3.30.8cmRAIR减弱组: 3.91.0cm (P0.001),儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,11,括约肌功能长度延长RAIR正常组: 3.30.8cm儿童盆,排粪造影,力排相肛直角较静坐相减小,静坐相,力排相,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,12,排粪造影力排相肛直角较静坐相减小 静坐相力排相儿童盆底失弛缓,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗培训课件,正位片,侧位片,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,14,正位片侧位片儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗14,盆底肌电图,外括约肌和耻骨直肠肌反常电活动,由于针式肌电图有创,在儿童便秘中难以常规开展。,静息状态,排便状态,大力收缩,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,15,盆底肌电图外括约肌和耻骨直肠肌反常电活动,由于针式肌电图有创,After 24h,After 48h,After 72h,After 96h,结肠传输试验,区别结肠慢传输性与出口梗阻性,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,16,After 24hAfter 48hAfter 72hAf,HE400 肌间神经丛可见神经节细胞Have ganglion cell in Aubers plexus,HE200 神经纤维增生 Nerve fiber hyperplasia,组织学 Histology,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,17,HE400 HE200 组织学 Histolo,儿童anismus诊断标准,Roberts等:耻骨直肠肌电反常电活动;排便时肛管压力曲线上升50cmH2O;直肠壶腹排空不全。WA Voderholzer 等:排便弛缓反射或盆底肌电图反常电活动;病史:有过正常排便史、在不同年龄阶段出现症状;症状:排便费力,排空不全。,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,18,儿童anismus诊断标准Roberts等:儿童盆底失弛缓综,儿童anismus诊断标准(作者提出),肛管直肠测压:排便弛缓反射上升相。,参考条件,结肠造影:排除HD。,必须条件,临床症状:排便异常费力。,排粪造影:力排相肛直角变小。,盆底肌电图:反常电活动。,结肠运行试验:出口梗阻性。,病史:曾有正常排便史。,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,19,儿童anismus诊断标准(作者提出)肛管直肠测压:参考条件,儿童便秘诊治流程图(南京市中医院),儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,20,儿童便秘诊治流程图(南京市中医院)儿童盆底失弛缓综合征的诊,anismus治疗方法,Jost等治疗儿童anismus:膨胀性泻剂灌肠A型肉毒杆菌毒素局部注射:非手术治疗无效者。括约肌切开术:肉毒杆菌毒素局部注射无效者。我们治疗70例成人Anismus经验 :益气养阴活血通便中药内服;生物反馈训练:成人首选,儿童疗效尚有争议;中医切开挂线法:翁一珍等:直肠肌部分切除术(Lynns术):儿童先天性巨结肠症超短段型、乙状结肠冗长症、特发性便秘等疗效满意。,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,21,anismus治疗方法Jost等治疗儿童anismus:儿童,儿童anismus治疗方法,内科综合治疗:排便诱导训练法:每日定时(早饭后或晚饭后)肛内纳入开塞露5ml,有便意后即排便,视病程长短连续使用1-2周后开塞露循序减量,直至建立排便反射,一般需1-2月。教育:父母或年长患儿相关知识、饮食调节、乳果糖或福松等缓泻剂软化大便。外科治疗:Lynns手术,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,22,儿童anismus治疗方法内科综合治疗:儿童盆底失弛缓综合征,疗效评定,痊愈:治疗后每1-2日自行顺畅排便,无污粪;好转:治疗后症状较前改善,1周少于1次依赖开塞露或泻药;无效:治疗前后症状无明显改善。,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,23,疗效评定痊愈:治疗后每1-2日自行顺畅排便,无污粪;儿童盆底,结果,29例排便诱导训练法等非手术治疗1-2月,痊愈4例,好转5例,无效20例,有效率32%。非手术治疗较非animus患儿明显差:(32%VS85%)无效的20例中病史在1年以上者6例行Lynn术,术后随访5-36月,均疗效满意。切除标本病理:肌间神经丛均见神经节细胞。2例分别于术后3月、6月复查肛门直肠测压,肛管静息压及括约肌功能长度均较术前下降,排便弛缓反射仍为上升相,其中1例3年后随访排便弛缓反射呈下降相。,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,24,结果29例排便诱导训练法等非手术治疗1-2月,痊愈4例,好转,讨论:鉴别诊断,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,25,种 类 病 史 结肠造影 肛门直肠测压 盆底失弛缓曾有正,讨论:Lynns术体会,名称:肛门内括约肌和直肠平滑肌部分切除术目的:改善直肠排空,降低排便时直肠颈压力。指征: 生后或添加辅食后便秘,严格内科综合治疗6月以上效果不佳;结肠造影S5以下无痉挛段,无明显直肠扩张;肛门直肠测压RAIR消失或明显减弱,肛门括约肌张力增高,排便弛缓反射为上升相者。确定盆底失弛缓是以横纹肌为主:同时切开部分肛门外括约肌和耻骨直肠肌。,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,26,讨论:Lynns术体会名称:肛门内括约肌和直肠平滑肌部分,谢 谢 !,儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗,27,谢 谢 !儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗27,