内科学IgA肾病培训课件.ppt
内科学IgA肾病,内科学IgA肾病,内科学IgA肾病培训课件,发病机制,以往强调与黏膜免疫相关：患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿。近年研究证实：患者血清中IgA1 显著增高，形成免疫复合物或多聚IgA沉积肾小球系膜区，相似血清型，提示为骨髓源性。绞链区存在糖基化缺陷，糖基化位点减少,不易被肝脏清除，导致其与肾小球系膜细胞膜上IgA1 Fc 受体结合力增强，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体。,3,内科学IgA肾病,发病机制以往强调与黏膜免疫相关：患者常在呼吸道或消化道感染后,病理,可涉及肾小球肾炎几乎所有的病理类型、轻重不一：牛津分型四项主要指标：系膜细胞增生（M0/1）内皮细胞增生（E0/1）节段性硬化或粘连（S0/1）肾小管萎缩或肾间质纤维化（T0/1/2）免疫荧光：以IgA为主呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细血管壁分布，常伴有C3沉积，可有IgG、IgM沉积，强度较弱。一般无C1q、C4沉积。电镜：电子致密物主要沉积于系膜区，巨大团块样具有重要辅助诊断价值。,4,内科学IgA肾病,病理可涉及肾小球肾炎几乎所有的病理类型、轻重不一：4内科学I,电子致密物沉积在系膜区,5,内科学IgA肾病,电子致密物沉积在系膜区5内科学IgA肾病,临床表现,血尿最常见。好发于青少年，男性多见。起病前多有感染，常为上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎），其次为消化道、肺部和泌尿道感染。常在上呼吸道感染后（2472小时，偶可更短）突发肉眼血尿，持续数小时至数日，后尿红细胞可消失，也可转为镜下血尿；少数患者肉眼血尿反复发作。,6,内科学IgA肾病,临床表现血尿最常见。6内科学IgA肾病,典型病例（60%70%）,发作间期可持续尿检异常。无症状性血尿和/或轻度蛋白尿，一般1.5g/24h，最多不超过2.0g/24h。无明显低蛋白血症，无水肿、高血压，肾功能正常或轻度异常。,7,内科学IgA肾病,典型病例（60%70%）7内科学IgA肾病,不典型病例,急性肾衰（ARF）：少数（5%），可活检呈弥漫性新月体形成或伴肾小球毛细血管襻坏死，或肾小管腔内有大量红细胞管型，肾功能进行性恶化，可合并高血压，血肌酐升高。肾病综合征：国内报道约为10%20%，高于国外报道，大量蛋白尿和浮肿为主要表现。高血压：早期不常见（5%10%），随着病程延长高血压发生率增高，部分可呈恶性高血压，为继发性肾实质性恶性高血压的最常见病因之一。,8,内科学IgA肾病,不典型病例急性肾衰（ARF）：少数（5%），可活检呈弥漫性,实验室检查及诊断,尿沉渣：红细胞增多肾小球源性血尿：相差显微镜变形红细胞为主，可见混合性血尿尿蛋白：可阴性，少数患者呈大量蛋白尿（3.5g/d）。血清IgA升高：30%50%。诊断依靠肾活检免疫病理学检查：肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积。诊断原发性必须排除肝硬化、过敏性紫癜等继发性IgA沉积的疾病。,9,内科学IgA肾病,实验室检查及诊断尿沉渣：红细胞增多9内科学IgA肾病,鉴别诊断,（一）链球菌感染后急性肾小球肾炎潜伏期长、自愈倾向、实验室检查（如血IgA、C3、ASO）（二）薄基底膜肾病持续性镜下血尿、家族史、免疫、电镜（三）继发性IgA沉积为主的肾小球疾病.过敏性紫癜肾炎：肾外表现.慢性酒精性肝硬化：肝硬化,10,内科学IgA肾病,鉴别诊断（一）链球菌感染后急性肾小球肾炎10内科学IgA肾病,治疗与预后,不同的临床表现、病理类型和程度等综合给予合理治疗。治疗反应及预后与病理改变程度有关。（一）单纯镜下血尿：一般治疗，避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。预后较好。,11,内科学IgA肾病,治疗与预后不同的临床表现、病理类型和程度等综合给予合理治疗。,治疗与预后,（二）蛋白尿：ACEI或ARB 逐渐增加至可耐受的剂量，使尿蛋白1g /d且GFR50 ml/min/l.73m 2者，使用糖皮质激素，必要时加用免疫抑制剂。,12,内科学IgA肾病,治疗与预后12内科学IgA肾病,治疗与预后,（三）肾病综合征：IgA肾病表现肾病综合征的不多，有些病例可能同时合并微小病变，具体治疗参见肾病综合症。大量蛋白尿长期得不到控制者，常进展至慢性肾衰竭，预后较差。,13,内科学IgA肾病,治疗与预后（三）肾病综合征：13内科学IgA肾病,治疗与预后,（四）急性肾衰竭：新月体性、伴毛细血管襻坏死以及红细胞管型阻塞肾小管细胞性新月体，可予以糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。达到透析指征，预后较差，应配合透析治疗。红细胞管型阻塞肾小管，给予支持治疗，必要时透，大多数自发缓解。,14,内科学IgA肾病,治疗与预后（四）急性肾衰竭：14内科学IgA肾病,治疗与预后,（五）慢性肾小球肾炎：可参照一般慢性肾炎治疗原则，以延缓肾功能恶化为主要治疗目的。合并高血压者（包括恶性高血压），应积极控制血压达标(130/80mmHg)。,15,内科学IgA肾病,治疗与预后（五）慢性肾小球肾炎：15内科学IgA肾病,治疗与预后,（六）其他：富含长链-3多聚不饱和脂肪酸的鱼油，延缓IgA肾病肾功能恶化和减少尿蛋白，尚待验证。,16,内科学IgA肾病,治疗与预后（六）其他：16内科学IgA肾病,
