免疫性血小板减少症课件.ppt
儿 科 刘婷,免疫性血小板减少症,免疫性血小板减少症,1,儿 科 免疫性血小板减少症,病例介绍,廖伟程，男，九岁 因发现皮肤出血点3天于10月8号入院 患儿入院七天前无明显诱因出现阵发性咳嗽，少痰，流鼻涕伴咽痛，当时未予特殊处理。3天前又出现口腔，嘴唇、颈部、双下肢可见出血点及瘀斑并且咳痰肉眼可见痰中带血，当地医院就诊（治疗不详）当天晚上患儿有发热，最高体温39度，物理降温及口服退烧药后可正常，患儿有出现鼻腔出血一次，按压后可止血，当地医院查血常规结果为WBC17.3310E9/L,RBC4.7710E9/L,HGB136g/L,PLT3110E9/L,当地急诊拟诊断为血小板减少查因。为进一步诊疗，以免疫性血小板减少症入住我科，再查血常规：WBC9.2310E9/L,RBC4.1310E9/L,HGB116g/L,PLT910E9/L,免疫性血小板减少症,2,病例介绍 廖伟程，男，九岁 因发现皮肤出血点3,临床诊断,免疫性血小板减少性紫癜,免疫性血小板减少症,3,临床诊断免疫性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少症3,治疗方案,( 1 )血小板明显减少，告知家属病人卧床休息，避免用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物，适当使用止血药物。 ( 2 )药物治疗 ,用甲强龙降低毛细血管脆性，刺激骨髓造血及向外周的释放。 （3）使用人免疫球蛋白升高血小板。 （4）严重时输血及血小板。,免疫性血小板减少症,4,治疗方案 免疫性血小板减少症4,免疫性血小板减少症,5,免疫性血小板减少症5,免疫性血小板减少症,6,免疫性血小板减少症6,免疫性血小板减少症,7,免疫性血小板减少症7,概念,特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，由于外周血的血小板免疫性破坏过多及其寿命缩短，造成血小板减少性的出血性疾病。是小儿最常见的一种血小板减少性疾病。,免疫性血小板减少症,8,概念特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免疫性血小板减少,病因和发病机制,感染因素免疫因素肝脾作用雌激素作用,免疫性血小板减少症,9,病因和发病机制感染因素免疫性血小板减少症9,ITP的病因和发病机制,目前认为是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原（如病毒感染和其他因素）的作用，使机体产身血小板相关抗体。这种相关抗体与血小板结合，或抗原-抗体复合物附着于血小板表面，使血小板受到损伤，血小板寿命缩短，而引起血小板减少。,免疫性血小板减少症,10,ITP的病因和发病机制目前认为是一种自身免疫性疾病。患儿因,临床表现,急性型 儿童多见起病 注要为上呼吸道感染常有发热，起病急出血 以自发性皮肤、粘膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，遍布全身。还可有内脏出血，如消化道、颅内出血等。,免疫性血小板减少症,11,临床表现 急性型 儿童多见免疫性血小板减少症11,慢性型 多见青年女性起病 隐伏，无前驱症状出血 皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见其他 可见失血性贫血，感染可加重病情,免疫性血小板减少症,12,慢性型 多见青年女性免疫性血小板减少症12,实验室检查,血小板检查 急性型多在20109/L 慢性型多在50109/L左右骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性,免疫性血小板减少症,13,实验室检查血小板检查 免疫性血小板减少症13,治疗要点,一般疗法：卧床休息，防止创伤，避免应用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物，如阿司匹林。 肾上腺糖皮质激素：首选药物免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺等输血及血小板悬液:用于危重出血或脾切出术,免疫性血小板减少症,14,治疗要点一般疗法：卧床休息，防止创伤，避免应用降低血小板数量,脾切除 适应症：正规糖皮质激素治疗36个月无效 泼尼松30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证免疫抑制剂 适应症：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等,免疫性血小板减少症,15,脾切除免疫性血小板减少症15,四、其它治疗1、达那唑400-600mg/日，减少血小板抗体产生，提高血小板质量；2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d5天，其作用是暂时封闭单核巨噬细胞的FC受体，抑制自身抗体产生；3、血浆置换清除抗体或免疫复合物。,免疫性血小板减少症,16,四、其它治疗免疫性血小板减少症16,常见护理问题,1.皮肤粘膜受损；与血小板减少，血清中存在抗血小板抗体有关。2。有感染的危险；与服用激素，机体抵抗力降低有关。3.潜在并发症-出血；与血小板减少有关。,免疫性血小板减少症,17,常见护理问题1.皮肤粘膜受损；与血小板减少，血清中存在抗血小,护理措施,（一）一般护理休息：若Pt50109，可适量活动 若Pt20109或出血严重者要卧床休息饮食：高蛋白、高维生素、少渣饮食,免疫性血小板减少症,18,护理措施（一）一般护理免疫性血小板减少症18,护理措施,（二）预防和避免加重出血1 减少活动，避免可造成身体受伤害的因素2 避免使用可引起血小板减少药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等3 保持大便通畅，避免剧烈咳嗽,免疫性血小板减少症,19,护理措施（二）预防和避免加重出血免疫性血小板减少症19,护理措施,（三）病情观察：1出血部位、范围； 2若Plt20109，要警惕脑出血，严密观察病人生命体征和神志变化,免疫性血小板减少症,20,护理措施（三）病情观察：免疫性血小板减少症20,护理措施,症状护理：皮肤出血：不可搔抓口腔出血：进软食、饭后漱口鼻腔出血：油纱条填塞，每天滴石蜡油3次便血、呕血、阴道出血记出入量，卧床休息预防脑出血预防便秘有咳嗽者，镇咳、抗感染,免疫性血小板减少症,21,护理措施症状护理：免疫性血小板减少症21,护理措施,（四）药物护理用激素后，监测血压、血糖，注意避免感染，库欣综合征在减药、停药后可逐渐消失长春新碱：骨髓抑制、末梢神经炎环磷酰胺：出血性膀胱炎,免疫性血小板减少症,22,护理措施（四）药物护理免疫性血小板减少症22,护理措施,（五）心理护理表达理解安慰解答,免疫性血小板减少症,23,护理措施（五）心理护理免疫性血小板减少症23,护理措施,（六）健康指导疾病知识指导：识别出血征象，局部压迫止血自我保护方法：带口罩、避免外伤、若Pt50109不要做较强体力活动用药指导激素要逐渐减量用药，不可突然停药。,免疫性血小板减少症,24,护理措施（六）健康指导免疫性血小板减少症24,课后思考,如何向家属进行出院健康宣教激素的副作用及注意事项,免疫性血小板减少症,25,课后思考如何向家属进行出院健康宣教免疫性血小板减少症25,健康宣教 给病人家属讲述本病有关的知识，使其能正确认识疾病，保持乐观的生活态度，积极配合治疗 。用药指导，不滥用药物，特别是对血小板有损伤作用的药 ，长期服用糖皮质激素者应该告知按医嘱服药，不可自行减量或突然停药。注意患儿个人卫生，防止感染；定期门诊复查血小板，出现出血征象应及时就医。 指导家属:出院期间不与感染患者接触，出院后去公共场所尽量戴口罩，注意穿衣，避免受凉，预防感冒。 指导家属识别出血征象，如瘀点、黑便，一旦发现出血立即回院复查及治疗。,免疫性血小板减少症,26,健康宣教 给病人家属讲述本病有关的知识，使其能正确,免疫性血小板减少症,27,免疫性血小板减少症27,长期服用激素的注意事项1饭后服。2注意有无水钠潴留：如颜面以及下肢水肿。3有无高血压。4有无高血糖。5可加服用钙剂，防止骨疏松引起外伤。6注意有无胃出血等的消化道症状，观察大便的情况及潜血试验。7长期服用激素皮肤表现有：水牛背、向心性肥肿，面部红斑、痤疮等。8注意有无青光眼。9激素不能擅自停用，要逐渐减量直至停药。10出院后定期回院到专科门诊复查。,免疫性血小板减少症,28,长期服用激素的注意事项1饭后服。2注意有无水钠潴留：如颜,免疫性血小板减少症,29,免疫性血小板减少症29,
